10 sintomas do lúpus eritematoso sistêmico

O que é lúpus?

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune de causa ainda desconhecida que pode afetar a pele, articulações, rins, pulmões, sistema nervoso e vários outros órgãos do corpo.

Uma doença autoimune é aquela na qual o sistema imunológico equivocadamente passa a produzir anticorpos contra estruturas do nosso próprio corpo. São chamados de auto-anticorpos. Para saber mais sobre doenças autoimunes, leia: DOENÇA AUTOIMUNE.

Neste texto focaremos nos principais sintomas do lúpus. Temos um texto mais abrangente sobre a doença, abordando não só os sintomas, mas também diagnóstico e tratamento, que pode ser acessado neste link: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO | Sintomas e tratamento.

É importante frisarmos que os pacientes com lúpus não necessariamente apresentam todos os sintomas descritos abaixo. O curso clínico do lúpus é muito variável e pode ser caracterizado por períodos de remissões e recidivas. A doença pode piorar ou melhorar ao longo dos anos, e sintomas que nunca existiram podem surgir de uma hora para outra.

A gravidade do lúpus depende de quais e quantos órgãos são afetados. Há também uma escala de gravidade em relação ao acometimento de um mesmo órgão, por exemplo, o lúpus pode causar lesões renais muito graves ou praticamente assintomáticas. Pacientes com  lesões graves de vários órgãos costumam apresentar um mau prognóstico. Já pacientes com  lesões leves e restritas a um ou poucos órgãos podem ter uma vida praticamente normal por décadas.

Sintomas

Sintomas constitucionais

Chamamos de sintomas constitucionais o grupo de sinais e sintomas inespecíficos, que atingem vários sistemas do organismo e são comuns a várias doenças. A principal característica dos sintomas constitucionais é nos dar ideia de que há algo de errado com a saúde sem, todavia, indicar precisamente a origem do problema.

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença que habitualmente manifesta-se com sintomas constitucionais na sua fase inicial. Entre eles os mais comuns são:

• Cansaço e a intolerância ao exercício: são sintomas extremamente comuns e acometem mais de 80% dos pacientes com lúpus.
• Dor muscular e sensação de fraqueza.
• Perda de peso: ocorre de forma não intencional e está geralmente associada à perda do apetite.
• Febre.

Sobre a febre vale a pena falarmos um pouco mais. A febre no lúpus pode ocorrer quando a doença está em atividade ou porque há uma infecção em curso. A febre própria do lúpus, ou seja, causada pela doença e não por uma infecção, costuma ser baixa e associada aos outros sintomas do lúpus que serão explicados ao longo do texto.

Pacientes com lúpus apresentam maior susceptibilidade a doenças infecciosas, podendo a febre ser um sinal de infecção em andamento. A febre causada por uma infecção costuma ser mais alta e associada a outros sintomas típicos, como, por exemplo, tosse e expectoração na pneumonia, rigidez de nuca na meningite, dor lombar nas infecções renais (pielonefrite), etc.

Se o paciente já tem o diagnóstico de lúpus, é provável que ele esteja sob tratamento com anti-inflamatórios ou corticoides, medicamentos que diminuem a inflamação do lúpus e inibem a febre. Neste grupo de pacientes a presença de febre deve levantar a suspeita de uma infecção em curso, sendo pouco provável uma febre apenas por atividade da doença.

Alterações articulares

Aproximadamente 95% dos pacientes com lúpus apresentarão acometimento das articulações em algum momento da sua vida. As manifestações articulares mais comuns são a artralgia (dor nas articulações sem sinais inflamatórios) e a artrite (inflamação das articulações) e costumam estar presentes já nas fases inicias do lúpus (Se você quiser saber mais sobre as diferenças entre artrite e artralgia, leia: ARTRITE e ARTROSE | Sintomas e diferenças).

A artrite no lúpus apresenta algumas características:

• É uma poliartrite: acomete mais de quatro articulações em simultâneo.
• É uma artrite simétrica: costuma acometer ambos os joelhos, cotovelos, tornozelos e outras articulações simultaneamente.
• É migratória: a inflamação de uma articulação pode desaparecer em apenas 24 horas e surgir em outra.
• Não costuma causar deformidades graves nem cursa rigidez matinal prolongada, como na artrite reumatoide.
• A dor é desproporcional à aparência física das articulações.

Lesão dos rins

3 em cada 4 pacientes com lúpus irão desenvolver alguma lesão nos rins durante o curso de sua doença. A manifestação renal mais comum é a perda de proteínas na urina, chamada de proteinúria, caracterizada clinicamente por uma espumação excessiva da urina.

Outros sinais e sintomas do acometimento renal pelo lúpus são:

• Hematúria (sangue na urina), que pode ser ou não visível ao olho nu.
• Elevação da creatinina sanguínea, um sinal de insuficiência renal.
• Hipertensão.

O acometimento renal mais comum é a glomerulonefrite (lesão do glomérulo renal) causada pela deposição de auto-anticorpos no tecido renal.

Existem cinco tipos de glomerulonefrite provocadas pelo lúpus, reunidas pelo termo nefrite lúpica. São elas:

• Nefrite lúpica classe I: glomerulonefrite mesangial mínima.
• Nefrite lúpica classe II: glomerulonefrite proliferativa mesangial.
• Nefrite lúpica classe III: glomerulonefrite proliferativa focal.
• Nefrite lúpica classe IV: glomerulonefrite proliferativa difusa.
• Nefrite lúpica classe V: glomerulonefrite membranosa.

As classes III, IV e V são as mais graves, sendo a glomerulonefrite proliferativa difusa (classe IV) a que apresenta pior prognóstico. A glomerulonefrite mesangial mínima (classe I) é a mais branda.

A nefrite lúpica é classifica em classes porque cada uma dessas lesões apresenta prognóstico e tratamentos distintos. Por isso, a identificação de qual tipo de nefrite lúpica o paciente possui é de grande importância.

Apenas com os dados clínicos não é possível se estabelecer qual tipo de nefrite lúpica estamos lidando, já que proteinúria, hematúria e insuficiência renal são achados comuns nas nefrites tipo II, III, IV e V.

Portanto, todo paciente com lúpus manifestando sinais de doença nos rins deve ser submetido à biópsia renal para se identificar qual tipo de lesão no glomérulo que os auto-anticorpos estão causando.

É perfeitamente possível que um paciente apresente mais de uma classe de nefrite lúpica ao mesmo tempo.

As classes I e II não costumam necessitar de tratamento específico, porém, as classes III, IV e V como apresentam pior prognóstico e grande risco de insuficiência renal terminal, são normalmente tratadas com drogas imunossupressoras pesadas. As mais comuns são corticoides (cortisona), ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil e azatioprina.

Os pacientes não tratados ou que não apresentam boa resposta às drogas, inevitavelmente acabam precisando de hemodiálise.

Lesões de pele

Outro órgão muito frequentemente acometido é a pele. Até 80% dos pacientes com lúpus apresentam algum tipo de envolvimento cutâneo, principalmente nas áreas expostas ao sol.

As lesões típicas incluem o rash malar ou eritema em asa de borboleta. Trata-se de uma área avermelhada que encobre as bochechas e o nariz como pode ser visto na foto abaixo.

O rash malar aparece em pelo menos 50% dos pacientes, costuma durar alguns dias e recorre sempre que há exposição solar. Exposição prolongada a luzes fluorescentes também pode desencadear lesões cutâneas.

Outra lesão dermatológica comum é o lúpus discoide, que se caracteriza por placas arredondadas e avermelhadas, mais comuns na face, pescoço e couro cabeludo.

O lúpus discoide pode fazer parte do quadro do lúpus sistêmico, ou ser a única manifestação da doença. Neste último caso, o prognóstico é melhor, já que não há envolvimento de outros órgãos.

Pacientes com lúpus discoide isolado apresentam 10% de chance de evoluírem para o lúpus eritematoso sistêmico. Quanto mais numerosas forem as lesões discoides, maior o risco de evolução para outros órgãos.

Outras lesões dermatológicas comuns são a perda de cabelo, que pode acometer não só o couro cabeludo, mas também sobrancelhas, cílios e barba.

Ulceras orais semelhantes às aftas são comuns, porém, com a diferença de serem normalmente indolores.

Anemia e outras alterações hematológicas

Os auto-anticorpos também podem atacar as células sanguíneas produzidas pela medula óssea. A alteração mais comum é a anemia, que ocorre não só pela destruição das hemácias, mas também pela inibição da produção na medula óssea.

Outra alteração hematológica comum é a diminuição dos glóbulos brancos (leucócitos), chamada de leucopenia. O mecanismo é o mesmo da anemia, destruição e inibição da sua produção. Seguindo o mesmo raciocínio também podemos encontrar a redução do número de plaquetas, chamado de trombocitopenia.

Quando temos queda das três linhagens sanguíneas em simultâneo (hemácias, leucócitos e plaquetas) damos o nome de pancitopenia. Estas alterações podem ser detectadas pelo exame de hemograma.

Qualquer uma dessas alterações nas células do sangue pode ser fatal, seja por grave anemia, por infecções devido à baixa contagem de glóbulos brancos ou por sangramentos espontâneos devido à queda das plaquetas.

Aumento dos linfonodos e do baço também são um achado comum no lúpus e podem ser confundidos com linfoma.

Vasos sanguíneos

Os vasos sanguíneos, principalmente as artérias, também são frequentemente acometidos pelo lúpus.

O fenômeno de Raynaud é uma alteração na coloração dos membros, geralmente mãos ou pés, causado por espasmos dos vasos sanguíneos.

O espasmo das artérias provoca uma súbita falta de sangue deixando a mão pálida. Se o espasmo persistir, a falta de sangue faz com que a mão que estava pálida comece a ficar arroxeada. Esta isquemia pode causar muita dor. Quando o espasmo desaparece, o rápido retorno do sangue deixa a pele quente e bem avermelhada.

O fenômeno de Raynaud não é exclusivo do lúpus e pode ocorrer mesmo em pessoas sem doença alguma diagnosticada. Frio, cigarro e cafeína podem ser gatilhos para esse sintoma.

Outro problema vascular comum no lúpus é o surgimento de tromboses. A síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) é uma doença que ocorre com frequência nos pacientes com lúpus e está associada à formação de múltiplos trombos, tanto nas artérias como nas veias, podendo levar a quadros de AVC, infarto renal, isquemia dos membros, trombose venosa das pernas e embolia pulmonar.

Além das tromboses que ocorrem com a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo, os auto-anticorpos do lúpus podem atacar os vasos sanguíneos diretamente, causando o que chamamos de vasculite. A vasculite pode acometer qualquer vaso do corpo, podendo lesar pele, olhos, cérebro, rins, etc.

Alterações oculares

Os olhos são outros órgãos frequentemente afetados pelo lúpus. A manifestação mais comum é a ceratoconjuntivite sicca, conhecida também como síndrome do olho seco, muito comum na doença de Sjögren, mas que pode ser também um sintoma de lúpus.

Outros sintomas do lúpus relacionado à visão são a vasculite da retina, uveíte anterior (inflamação da íris, parte colorida dos olhos) e a episclerite (inflamação da esclera, parte branca dos olhos).

Alterações neurológicas

O lúpus pode cursar com síndromes neurológicas e psiquiátricas.

As lesões neurológicas ocorrem por tromboses e vasculites, que acabam por provocar AVC.

Alterações psiquiátricas também podem ocorrer devido ao lúpus. As mais comuns são a psicose, em que o paciente começa a ter pensamentos bizarros e alucinações, e a demência, com perda progressiva da memória e da capacidade de efetuar tarefas simples.

Alterações pulmonares

O pulmão e a pleura também são órgãos susceptíveis ao lúpus. Derrame pleural, pneumonite, doença intersticial pulmonar, hipertensão pulmonar e hemorragia alveolar são as manifestações pulmonares mais comuns. Como explicado acima, a embolia pulmonar é uma complicação que pode surgir em pacientes com síndrome do anticorpo antifosfolipídeo.

Alterações cardíacas

Doenças cardíacas são comuns entre pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. O envolvimento cardíaco pode se manifestar como:

• Doença valvular, na maioria das vezes como uma regurgitação mitral leve.
• Endocardite (inflamação das válvulas cardíacas) não infecciosa, chamada de endocardite de Libman-Sacks.
• Doença do pericárdio (fina membrana que envolve o coração). A manifestação mais comum é a pericardite, inflamação do pericárdio.
• Doença da artéria coronária.
• Miocardite, inflamação do músculo cardíaco, que pode levar à insuficiência cardíaca.

---

Referências

• American College of Rheumatology Guidelines for Screening, Treatment, and Management of Lupus Nephritis – American College of Rheumatology.
• The British Society for Rheumatology guideline for the management of systemic lupus erythematosus in adults – Rheumatology.
• Clinical manifestations and diagnosis of systemic lupus erythematosus in adults – UpToDate.
• Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – Medscape.
• Systemic lupus erythematosus. In: Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016

---