O que é uma vasculite?
Vasculite é o nome dado ao grupo de doenças que provocam inflamação dos vasos sanguíneos.
A inflamação de uma artéria ou veia leva ao espessamento de sua parede, diminuindo o espaço para a circulação do sangue. Conforme esse espessamento progride, o vaso pode se fechar, cessando o fluxo sanguíneo por completo. Se não tratada a tempo, a vasculite leva à cicatrização, necrose e morte definitiva dos vasos acometidos e dos tecidos nutridos por eles.
Em alguns casos, as vasculites podem causar enfraquecimento da parede dos vasos, fazendo-os ceder à pressão do sangue, propiciando a formação de aneurismas. Também pode haver rotura do vaso inflamado, levando a quadros como AVC hemorrágico.
Tipos
As vasculites podem acometer qualquer tipo de artéria ou veia e lesar desde grandes vasos, como a artéria aorta, até vasos microscópicos, como as arteríolas dos olhos ou dos rins.
As causas ainda não estão totalmente esclarecidas, mas as vasculites são, em geral, processos mediados por defeitos no sistema imunológico, chamados doenças autoimunes.
As vasculites podem ocorrer secundariamente a algumas doenças de origem autoimune, tais como Lúpus e artrite reumatoide; infecções, como hepatite C, sífilis ou AIDS; ou como uma reação a certos tipos de medicamentos.
Existem também as vasculites primárias, ou seja, aquelas que ocorrem sem uma causa aparente e sem estarem associadas a nenhuma outra doença.
As vasculites podem ser dividas pelo tamanho dos vasos acometidos:
Vasculites de grandes vasos
São vasculites que afetam as grandes artérias do organismo, com preferência para a artéria aorta.
- Arterite de Takayasu: vasculite que acomete grandes artérias, principalmente aquelas mais próximas do coração, como a artéria aorta e seus ramos.
- Arterite temporal (arterite de células gigantes): Também acomete grandes artérias, principalmente a aorta e os vasos que nutrem a face.
Vasculite de médios e pequenos vasos
São vasculites que acometem vasos de tamanho médio e pequeno, poupando a artéria aorta. Podem ou não estar associada a outras doenças, como lúpus, hepatite, esclerodermia ou neoplasia.
As vasculites de médios e pequenos vasos mais comuns são:
- Poliarterite nodosa.
- Doença de Kawasaki.
- Vasculite primária do sistema nervoso central (vasculite cerebral).
- Tromboangeíte obliterante (doença de Buerger).
Vasculite de vasos pequenos e microscópicos
São as vasculites que acometem os pequeníssimos vasos dentro dos órgãos. Também podem ser primárias ou secundárias.
As principais vasculites de pequenos vasos são:
- Vasculite de Churg-Strauss (granulomatose eosinofílica com poliangeíte).
- Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite por IgA).
- Granulomatose de Wegener (granulomatose com poliangiite).
- Crioglobulinemia.
- Doença de Behçet.
- Poliangeíte microscópica.
Vasculite ANCA
A vasculite associada aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) refere-se a um subtipo de vasculite caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos e pela presença de anticorpos ANCA no sangue.
Os anticorpos ANCA são autoanticorpos, ou seja, são anticorpos que atacam estruturas normais no próprio corpo do paciente, particularmente o citoplasma dos neutrófilos, que são um tipo de glóbulo branco.
Existem vários tipos de vasculites ANCA, os principais são:
- Granulomatose com poliangeíte (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener): Esta condição pode afetar os seios da face, pulmões, rins e outras áreas do corpo.
- Poliangeíte microscópica: Geralmente afeta os pulmões, rins e nervos periféricos, mas não forma granulomas (uma reação específica de tecido).
- Síndrome de Churg-Strauss ou granulomatose eosinofílica com poliangeíte: uma condição que tem características de asma e eosinofilia (um aumento no número de eosinófilos, um tipo de glóbulo branco), além das características típicas de vasculite.
Os autoanticorpos ANCA podem ser detectados através de exames de sangue. Existem dois padrões principais de ANCA vistos no exame de imunofluorescência:
- C-ANCA (padrão citoplasmático): geralmente associado ao anticorpo contra a proteinase 3 (PR3). Este tipo é mais comumente associado à granulomatose com poliangeíte (granulomatose de Wegener)
- P-ANCA (padrão perinuclear): geralmente associado ao anticorpo contra a mieloperoxidase (MPO). Está mais frequentemente relacionado à poliangeíte microscópica e à granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Síndrome de Churg-Strauss).
Sintomas
O quadro clínico das vasculites depende do tamanho dos vasos inflamados e de quais órgãos são acometidos.
Alguns sintomas inespecíficos são comuns a todas as vasculites, entre eles podemos destacar:
- Cansaço.
- Mal estar.
- Emagrecimento.
- Dor abdominal.
- Febre.
- Dor nas articulações.
- Perda do apetite.
Algumas vasculites acometem vasos que irrigam órgãos internos, como intestinos, cérebro, pulmão, baço, etc. Nesses casos, os sintomas variam de acordo com o local em sofrimento.
Frequentemente, as vasculites acometem vasos da pele, causando lesões que chamamos de púrpura. São sinais de sangramento no tecido subcutâneo, como pode ser visto na imagem abaixo.
As vasculites também acometem com frequência os vasos dos pulmões e dos rins. No primeiro, ela costuma causar quadro muito grave com hemorragia pulmonar e risco de insuficiência respiratória. Já nos rins as vasculites costumam estar associadas a lesões dos glomérulos renais, provocando glomerulonefrite e insuficiência renal aguda.
Outro sinal comum das vasculites é o acometimento dos nervos periféricos, o que causa dor e perda de sensibilidade nos membros.
As vasculites que atacam vasos de órgãos internos são as mais graves e podem levar ao óbito se não forem diagnosticadas e tratadas a tempo.
Diagnóstico
Através da história clínica e do exame físico é possível imaginar qual tipo de vasculite é mais provável. Identificar qual o tamanho de vaso acometido ajuda a excluir alguns tipos de doença e orienta na solicitação de exames complementares.
Análises de sangue com pesquisa de marcadores de doença autoimune como FAN, ANCA, crioglobulinemias, complemento, etc., são muito úteis.
Radiografias de tórax para avaliação pulmonar e análises, como a dosagem da creatinina sanguínea para avaliar a função renal, também são necessários.
O exame mais importante é a biópsia, que pode ser da pele, do pulmão, do rim (leia: Biópsia renal) ou de qualquer outro tecido ou órgão que apresente evidências de lesão.
Tratamento
O tratamento depende do tipo e da presença ou não de uma causa identificável.
As vasculites que são causadas por drogas e que ficam restritas à pele costumam ser autolimitadas. A simples suspensão do medicamento costuma ser suficiente. Em casos mais agressivos pode-se usar corticoides por um curto espaço de tempo.
Já as vasculites sistêmicas, ou seja, aquelas que acometem órgãos internos, são quadros graves e devem ser tratados agressivamente. O tratamento costuma ser com drogas imunossupressoras pesadas, como corticoides em doses elevadas, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetil, rituximab ou metotrexato.
Em casos mais dramáticos, o tratamento com plasmaférese costuma ser necessário.
Dúvidas comuns sobre vasculite
O que é vasculite leucocitoclástica?
A vasculite leucocitoclástica, também chamada de vasculite de hipersensibilidade, é um termo histopatológico comumente utilizado para denotar uma vasculite de pequenos vasos.
Na maioria dos casos, a vasculite leucocitoclástica fica limitada à pela, mas o envolvimento sistêmico, com comprometimento renal, articular, pulmonar, muscular, cardíaco, gastrointestinal ou dos nervos periféricos também pode ocorrer.
A causa da vasculite leucocitoclástica muitas vezes é desconhecida, mas pode estar associada a infecções, medicamentos, outras doenças (como doenças reumáticas) ou neoplasias. Em alguns casos, a vasculite leucocitoclástica pode ser uma reação alérgica a um medicamento ou infecção.
Qual é a diferença entre flebite e vasculite?
“Flebite” e “vasculite” são termos que se referem a condições inflamatórias dos vasos sanguíneos, mas elas têm causas e manifestações diferentes.
Flebite é a inflamação de uma veia superficial. Mais frequentemente, ocorre nas veias superficiais das pernas, especialmente em pessoas com grandes varizes, ou nos braços, após utilização da veia para aplicação de medicamentos intravenosos.
Já a vasculite é a inflamação difusa dos vasos sanguíneos, o que pode incluir artérias, veias e capilares. Pode afetar vasos sanguíneos de qualquer tamanho em várias partes do corpo.
O que é a vasculite por IgA?
A vasculite por IgA, anteriormente conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein, é uma forma de vasculite sistêmica que envolve a deposição de imunoglobulina A (IgA) nos pequenos vasos. A IgA é um dos tipos de anticorpos que nosso sistema imunológico produz. Pele, articulações, intestinos e rins são os órgãos mais acometidos.
O que é uma vasculite autoimune?
Uma vasculite autoimune é uma condição na qual o sistema imunológico ataca erroneamente os vasos sanguíneos do corpo, causando inflamação. Portanto, toda vasculite provocada pela produção de autoanticorpos é uma vasculite autoimune.
Quais são as causas de vasculite sem origem autoimune?
A maioria das vasculites tem algum componente autoimune, mas infecções, medicamentos, toxinas e alguns cânceres podem causar vasculites também. Também existem as vasculites idiopáticas, que são aquelas que não conseguimos identificar a origem.
Referências
- Overview of and approach to the vasculitides in adults – UpToDate.
- What is Vasculitis? – Johns Hopkins Vasculitis Center website.
- Vasculitis – American College of Rheumatology.
- Vasculitis – British Medical Journal.
- 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides – Arthritis and rheumatism.
Autor(es)
Médico graduado pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), com títulos de especialista em Medicina Interna e Nefrologia pela Universidade Estadual do Rio de Janeiro (UERJ), Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN), Universidade do Porto e pelo Colégio de Especialidade de Nefrologia de Portugal.
Bom dia, Dr. Fui diagnosticada com uma doença autoimune, Granulomatose com Poliangeíte. A REUMATOLOGISTA está realizando todos os encaminhamentos de exames clínicos, para dar início do tratamento de indução de imunosupressores.
A minha pergunta é: Como é esse procedimento, quanto tempo leva? Quais são os prós e os contras.
Obrigada pela atenção 😊
Qual é tratamento imunossupressor que está sendo proposto?
Muito bom conteúdo!
Obrigado.
Boa tarde, Dr. Pedro!
Tenho neuropatia periférica causada por vasculite. Tenho os pés dormentes e parte da perna esquerda. Qual o tratamento indicado? Moro no Rio de Janeiro.
Tem que procurar a ajuda de um neurologista.
Boa tarde Dr. Pedro!
Meu marido tem 40 anos, é professor universitário. Está passando por tratamento na UTI de hospital na cidade de Montenegro no RS. Há 3 semanas atrás demos entrada no hospital após uma semana em que ele passou muito mal, pressão descontrolada, tontura, enjoo, dor de cabeça, até uma convulsão ao final da semana e entrada no hospital. Sedaram, entubaram e começaram os exames, foi constatada primeiramente uma quantidade de Sódio abaixo do normal em seu organismo, repuseram esse mineral e ao começar a sair da sedação parecia bem até que passou a apresentar uma sonolência, apatia e um pouco de febre, após ressonância foi constatada uma vasculite em seu cerebelo, aplicaram-lhe pulsoterapia com Metilprednisolona por 5 dias, nova ressonância mostrou melhora nessas inflamações, ele está agora acordado, começando a comer, respira muito bem sozinho, mas ainda não consegue falar, na mesma ressonância foi constatado o aparecimento de novos pontos de inflamação, o neuro resolveu aplicar mais pulsoterapia de 5 dias. Estão usando antibióticos também, na entrada no hospital ele aspirou vômito e começou uma pneumonia, que já está controlada. Contudo, ainda não sabem o porque dessa vasculite, se é infecciosa ou autoimune, estão investigando… caso seja descartada a causa infecciosa a reumatologista apresentou um outro tratamento que esqueci o nome, mas parece que funciona bem, só que traz uns efeitos colaterais chatinhos.
Fico pensando, meu marido desde junho passa por um quadro depressivo após a perda da mãe e toma cerveja todas as noites, poderia ser o quadro depressivo e o estresse facilitadores para o aparecimento desse problema????????
Muito obrigada pela atenção.
Fatores de estresse podem, em alguns casos, serem o gatilho para doenças auto-imunes. Mas eles não são a causa da vasculite, apenas facilitam o seu surgimento.
Quem tem a doença purpura, no maximo consegui ficar viva até que idade?
Existe mais de uma doença que pode ser chamada de púrpura. Qual delas você se refere?
Boa noite. Após alguns problemas pulmonares como pneumonia acompanhado de um derrame pleural, fui encaminhado a um pneumologista que através de uma biopsia transbroquica detectou uma vasculite pulmonar aguda, devido essa vasculite e outros fatores clinicos, o medico me diagnosticou com sindrome de churg-strauss. Gostaria de saber se essa vasculite pode ser o ponto chave para detectar essa sindrome e quanto tempo pode levar o tratamento. Desde ja agradeço.
1- sim.
2- o tempo de tratamento depende da gravidade da doença e da resposta aos medicamentos.
Junior, tbem fui dignosticada com sindrome de churg strauss e gostaria de trocar informacoes com vc.
Boa noite dr. Pedro. Vasculite tem cura? É possivel ter uma vida normal, com estudo, trabalho e relacionamentos?? Tenho muitas dúvidas. Agradeço a atenção.(ps: vou ao Reumato, mas a consulta ainda vai demorar). Agradeço a atenção.
Algumas vasculites têm cura, outras não.
Dr. Pedro meu pai constatou que esta com vasculite ha + ou – uns 6 meses. Qual especialista procura? Pq ja afetou o rim o pulmão agora o celebro. Nos ajuda?? Ele faz acompanhamento com a nefrologista e uma Hematologista mas não estamos vendo melhora.
Depende da vasculite. Se há comprometimento do rim, o nefrologista é o especialista indicado.
Como lhe falei a vasculite afetou o celebro do meu pai e deu um avc a 1 mes , agora se encontra em um estagio perdeu o movimento do direito teve quer retira um osso do celebro dele,qdo ia recolocar quer seria agora nessa semana constataram uma nova inflamação no celebro, esta super desamimado qual caminho tomamos? Nos ajudar meu pai esta a 1 mes na U.T.I.
Lu, infelizmente não tem o que fazer de diferente. Vasculite cerebral é uma doença muito grave. Ele com certeza está sendo bem seguido. Sei que é difícil, mas tem que ter paciência.
Dr. Pedro meu pai constatou que esta com vasculite ha + ou – uns 6 meses. Qual especialista procura? Pq ja afetou o rim o pulmão agora o celebro. Nos ajuda?? Ele faz acompanhamento com a nefrologista e uma Hematologista mas não estamos vendo melhora.
Depende da vasculite. Se há comprometimento do rim, o nefrologista é o especialista indicado.
dr:pedro o que é face aguda?
Você quis dizer fase aguda? É a fase onde a doença encontra-se mais ativa e agressiva.
Olá Dr. Pedro estou tratando de uma vasculite crônica na perna. e estou tomando o prednizona 20mg á 5 meses. e a ferida já esta quase fechando. vou ter que tomar esse remédio ate a ferida se fechar ou não? tenho medo de dar algum problema no rim.
Não sei por quanto tempo o seu médico prescreveu a prednisona. Mas não se preocupe que ela não faz mal aos rins.
dr:caminhada faz bem ou mal para quem tem vasculite?
Nem bem nem mal. O único porém é que na fase aguda, recomenda-se repouso.
quero saber se tem algum alimento que ajuda na vasculite.
Não existe dieta específica para vasculite.
dr:pedro minha mae tem vasculite leucocitoclástica, ela adquiriu depois que fez uma cirugia de hemoroidas isso pode ter causado e vasculite?
Não há uma relação direta.
Olá Doutor, tem um menino que tem vasculite púrpura e está fazendo tratamento em Teresina Piaui, mas está cada vez mais agressiva a doença e muito caro o tratamento. Gostaria de saber qual o melhor lugar para fazer tratamento e quais os melhores procedimentos no caso dele?
Se puder ir para São Paulo, lá estão os melhores especialistas.
Olá Doutor, tive uma vasculite cerebral grave, tenho Lúpus e tomo Ciclofosfamida a 9 meses já.. A minha pergunta é porque que minha dor de cabeça e minha vista não melhoram em 9 meses de tratamento? O neurologista que me acompanha me passou ASS 100 MG e Topiramato 100 MG, mais nada adianta .. Os outros médicos passam Escitalopram 20 MG e nada .. O que o senhor acha?
A dor de cabeça não sei te dizer assim à distância, mas a vista pode ter sido por uma lesão irreversível causada pela vasculite.
Ola Dr. Fiz um Doppel, enquanto era realizado, a medica cometou que meus vasos eram muito finos que mal podia ver, assim ficava complicado realizar os exame.
Eu tenho algumas vasos que os médicos classificam como ttelegentasias nas pernas, incham , sinto dor, já fui a 4 vascular, tomei aplicações, e piorou.
Pode ser uma Vasculite ? Qual especialista devo procurar ?
Não me parece que seja vasculite. De qualquer forma, você pode ir a um angiologista para ele lhe avaliar.
OI tive vasculite a dois anos atras, a doença nunca mais se manifestou. Isso quer dizer que eu estou curada ou ela pode voltar? e se eu quiser engravidar tem algum risco?
1- Nada garante que ela não possa voltar.
2- Se você está livre de doença já há muito tempo, a princípio, não há problema em engravidar. Mas a opinião do reumatologista que a tratou seria interessante.
Boa tarde, Dr. fui diagnosticada a pouco com Sindrome de Behçet, estou com úlceras na vulva e na boca, porém acordei sentindo muita dor renal, pode estar relacionado com a doença? obs. tenho consulta agendada em dois dias, devo ir ao P.A devido essa dor renal ou posso esperar até minha consulta?
Como você saber que a dor é no rim e não em alguma estrutura das costas? 99% das dores na região lombar não são do rim.
Bom Dia DR. estou tendo esse caso de vasculite mas é normal formar bolhas de sangue encima das lesões
É comum.
Claro e didático. Gostei. Foi muito útil.
Dr.Eu tive vasculite a pouco tempo e ainda estou em tratamento , junto ao reumatologista .
Gostaria de saber se vasculite interfere no ciclo menstrual da mulher ?
Pode interferir.
Olá Dr!
Gostei muito do seu blog!
Tenho uma duvida. Eu tenho vasculite, mas os médicos não sabem qual.
Hoje me trato só com um nefro, pq meus rins foram comprometidos, o Sr acha necessário o acompanhamento de um reumatologista junto?
Obrigada
Vivian Maria
Se o acometimento for só nos rins, o nefro basta.