Granulomatose de Wegener: sintomas e tratamento

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O que é a granulomatose de Wegener?

A granulomatose com poliangiite, antigamente chamada de granulomatose de Wegener, é uma vasculite de origem autoimune, ou seja, uma doença que cursa com uma inflamação difusa dos vasos sanguíneos do corpo, provocada pela produção inapropriada de autoanticorpos contra os próprios vasos sanguíneos.

Essa vasculite acomete todo o corpo, mas ataca principalmente os vasos sanguíneos dos rins, pulmões e vias respiratórias.

O motivo pelo qual ocorre essa desregulação do sistema imune, fazendo com que o nosso corpo comece a se autodestruir, ainda é desconhecido. A inflamação e a destruição dos vasos levam a uma restrição do fluxo sanguíneo para vários tecidos e órgãos.

A granulomatose com poliangiite é uma doença pouco comum, afetando 1 a cada 30.000 pessoas.

A inflamação causada pela doença produz um tipo de tecido inflamatório chamado de granuloma, uma espécie de tumoração microscópica em forma de grânulos. Daí o nome granulomatose de Wegener. Os granulomas destroem os vasos, impedem o aporte de sangue para os órgãos e causam necrose dos tecidos afetados.

Se você não está familiarizado com os conceitos de doença autoimune e vasculite, sugerimos também a leitura dos textos:

Sintomas

A granulomatose de Wegener pode ocorrer em qualquer idade, mas acomete principalmente indivíduos entre os 30 e 50 anos. É mais comum em brancos que em negros e ocorre mais em homens que em mulheres.

A granulomatose com poliangiite é uma doença muito grave, que se não tratada, apresenta uma taxa de mortalidade muito elevada. Antes do advento dos tratamentos mais modernos com imunossupressores, a sobrevida média era de apenas 5 meses, sendo que 90% dos pacientes faleciam com menos de um ano de diagnóstico.

O quadro clínico varia muito de paciente para paciente. Alguns apresentam doença restrita a um único órgão enquanto outros podem cursar com um quadro multissistêmico muito dramático.

A granulomatose de Wegener costuma iniciar-se de forma indolente, com sintomas leves e inespecíficos como cansaço, perda do apetite, febre baixa e desânimo. Os primeiros sintomas específicos costumam ocorrer nas vias aéreas superiores com rinite e sinusite. O quadro pode lembrar o de uma gripe, porém, com a duração dos sintomas muito maior.

Depois de começar de modo brando, a vasculite apresenta um rápido agravamento dos sintomas. A sinusite piora e não responde a nenhum tratamento convencional. A secreção nasal pode se tornar sanguinolenta e deformidades e ulcerações dentro e fora da cavidade nasal podem surgir.

Lesão pulmonar

O acometimento do pulmão na granulomatose com poliangiite é típico. Até 1/3 dos pacientes que cursam com lesão pulmonar apresentam um quadro brando. Os outros 2/3, porém, sofrem com uma doença mais grave.

Os principais sintomas da vasculite pulmonar pelo Wegener são a tosse, a falta de ar e a expectoração com raias de sangue. Em 5% a 10% dos casos, a vasculite das vias respiratórias é muito grave e leva a uma grande hemorragia pulmonar com uma maciça expectoração de sangue. Se não for tratada, a lesão pulmonar pode ser fatal.

Lesão renal

Os rins são outros órgãos frequentemente acometidos pela granulomatose de Wegener. A lesão típica é uma glomerulonefrite necrotizante.

O quadro clínico da glomerulonefrite pelo Wegener se caracteriza por uma insuficiência renal aguda, manifestada por uma rápida e súbita elevação da creatinina associado a hipertensão arterial e hematúria (sangue na urina).

A vasculite renal leva a destruição do tecido funcionante dos rins, e se não tratada a tempo, torna o paciente dependente de hemodiálise.

Não é incomum o acometimento simultâneo dos rins e dos pulmões, chamada de síndrome pulmão-rim. Toda vez que um paciente se apresenta com expectoração sanguinolenta associado a hematúria ou elevação súbita da creatinina, a granulomatose de Wegener é um dos principais diagnósticos diferenciais.

Outras lesões da granulomatose com poliangiite

Além dos sintomas respiratórios e renais, a granulomatose de Wegener pode ainda acometer diversos outros órgãos:

  • A vasculite da pele pode se manifestar como bolhas, erupções, úlceras e hemorragias.
  • Artrites.
  • Lesões neurológicas do sistema nervoso central e dos nervos periféricos.
  • O acometimento dos ouvidos também é comum podendo levar a otite e perda da audição.
  • Os olhos também podem ser afetados, cursando com conjuntivite, lesão do nervo ocular, oclusão da artéria da retina e outras lesões.

Na verdade, qualquer órgão ou sistema pode ser acometido pela vasculite. O que foi descrito acima são as manifestações mais comuns.

Diagnóstico

Através das análises de sangue é possível detectar um autoanticorpo típico do Wegener, chamado anticorpo anticitoplasma de neutrófilo, ou simplesmente ANCA. A presença deste autoanticorpo é importante para o diagnóstico uma vez que o mesmo está presente em até 90% dos casos, porém, sozinho, não é suficiente.

Para se fechar o diagnóstico do Wegener é preciso uma biópsia, remoção de um pedaço do tecido afetado para avaliação microscópica. Biopsias da nasofaringe ou da pele são mais fáceis de ser realizadas, mas nem sempre há lesão visível para se obter amostras. Muitas vezes é preciso lançar mão de um procedimento mais invasivo para realização das biópsias de pulmão ou dos rins (leia: Biópsia renal).

Tratamento

Como se trata de uma doença de origem imune e potencialmente muito grave, o tratamento é feito à base de imunossupressores fortes. Não existe cura para a granulomatose com poliangiite, porém, a história natural da doença mudou muito nos últimos 20-30 anos.

As principais drogas usadas são os corticoides em doses elevadas e a ciclofosfamida. Outras drogas que também podem ser usadas são a azatioprina, leflunomida, metotrexato ou rituximab.

O uso do antibiótico Bactrim, por motivos ainda não bem esclarecidos, também parece ajudar no controle da doença, além de prevenir infecções oportunistas pela imunossupressão.

Nos casos graves com rápida perda da função renal e hemorragia pulmonar, indica-se a realização da plasmaférese para remoção imediata do excesso de autoanticorpos circulantes.

Com as atuais drogas imunossupressoras, cerca de 75% dos pacientes conseguem atingir remissão completa da doença. Destes, 30% apresentam recaídas ao longo do tempo, necessitando retorno da imunossupressão. Se antigamente mais de 90% dos pacientes faleciam no primeiro ano, hoje em dia, a mortalidade em 5 anos é menor que 20%.


Referências


Autor(es)

Médico graduado pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), com títulos de especialista em Medicina Interna e Nefrologia pela Universidade Estadual do Rio de Janeiro (UERJ), Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN), Universidade do Porto e pelo Colégio de Especialidade de Nefrologia de Portugal.


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36 comentários em “Granulomatose de Wegener: sintomas e tratamento”

  1. Olá!
    Poderia me tirar uma dúvida, o quadro de sinusite com repetições, por longo períodos, pode ser um facilitador para adquirir granumatolose?

    Responder
  2. Dr. boa tarde

    Minha mae teve a doença, e foi muito dolosoro.

    Perdeu audição, fala e visao.

    Fez +10 anos uso deste medicamento Bactrin.

    faleceu no ano de 2008 Eu tive a concepção que o uso excessivo deste medicamento agravou a doença.

    Responder
    • A granulomatose de Wegener pode ser uma doença bem grave e agressiva. Não acredito que o bactrim tenha agravada a situação.

      Responder
  3. Além das vias aéreas superior e inferior, pulmão, que outros órgãos podem ser afetado por essa síndrome?

    E como saber se os rins estão bem? Já que o exame de sangue de uréia e creatinina estão sempre normais, apesar da urina ser sempre pouca, concentrada e de escura

    Responder
    • 1. Olhos, rins, pele, ouvidos, articulações, sistema nervoso… Vários órgãos e sistemas podem ser afetados pela granulomatose de Wegener.
      2. Através da dosagem da creatinina no sangue e pelo exame simples de urina. Se ambos estiverem normais, é porque não há acometimento renal.

      Responder
    • Eu não entendi o valor do C-ANCA. Foi positivo, mas qual foi o valor? Qual é o valor de referência do laboratório e eles falam se testaram anticorpos contra PR3 ou MPO? Em geral, C-ANCA está positivo na granulomatose de Wegener.

      Responder
  4. Remissão é o termo que usamos quando a doença entra em uma fase inativa, não necessariamente curada, mas sem apresentar sintomas.
    Sim, quanto mais precoce for o diagnóstico, maiores são as chances de tratamento.

    Responder
  5. O Anca é necessariamente presente no diagnostico de Wegener ? Pois a medica disse que minha mae tem todos os sintomas, porem os anticorpos deram negativos, estamos aguardando a biopsia.

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  6. Descobrir o Wegener em fevereiro de 2012 nossa que tristeza, dela para ca so dor , pulmão com 11 nodulos necrosado, agora em 2014 em novembro de embolia , trombosse e pedra no rim .

    Responder
  7. Fico feliz em saber que houve progresso no tratamento para está doença, pois meu irmão era portador desta e os médicos que o tratavam chamavam de sobrevida o tempo que lhe restava. Ele desenvolveu a doença aos 22 anos o ano era 1998, e realmente foi muito difícil o diagnostico, ainda conseguimos lutar por 01 ano e meio, mas infelizmente ele teve complicações quando foi fazer uma pulsão. Realmente é uma doença muito complicada e triste, desejo a todos os portadores e familiares muita força, fé , paz e coragem. Pois apesar da saudade que sinto sei que foi melhor do que vê-lo sofrer.

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  8. A GW é uma doença implacável, agressiva demais. No Rio de Janeiro, no Hospital Geral de Bonsucesso, o Dr Newton Campos e Drª Aida Begami, ambos da reumatologia, são conhecedores da doença.

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  9. Sou holandaise, mas vivo no Rio de Janeiro. Tenho 6 anos Wegener granulomatose . Vou 2 vezes por ano para a Holanda e 2 vezes por ano eu visito um professor de reumatologia no Rio de Janeiro. Na Holanda existem especialistas especiais Wegener, existe uma associação de pacientes de Wegener com muita informação. No Facebook existem vários grupos de pacientes de Wegener, mas que são em Inglês. Eu me sinto bem, reagir bem a minha medicação, e os resultados de laboratório foram excelentes, eu gostaria conhecer outros pacientes de Wegener. vanderasch@hotmail.com

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  10. Ola, li a materia sobre GW para me informar melhor a respeito dessa sindrome rara. Tenho uma pessoa da familia que teve GW diagnosticada a poucos dias atras. Comecou com uma sinusite e foi se agravando ao ponto de o corpo eliminar secrecoes (pus e sangue) pela boca, nariz e ouvidos.  Todos estamos muito apreensivos, pois ela ja esta com um ouvido comprometido (precisa estar olhando em nossa direcao quando falamos), outro problema que apareceu na semana passada foi na face, alem dos olhos sempre inchados agora a boca esta muito torta, deixando-a quase irreconhecivel. Muito triste saber que nao tem cura, mas ficamos na esperanca de que o tratamento responda o quanto antes. Ate porque a demora do diagnostico a fez sofrer muito. Gostaria de saber se, mesmo com esses sintomas que ela ja apresenta, ainda seja possivel ficar sem nenhuma sequela? Obrigada!

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  11.  Tania Alencar
    Oi Dr. tenho essa doença há 8meses e gostaria de saber se há um tempo de vida para essa doença mesmo com tratamento

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    • A mortalidade do Wegener depende de vários fatores: da gravidade, da resposta ao tratamento, do tipo de tratamento, dos órgãos acometidos, do seu estado de saúde prévio… Essa história de médico dar tempo de vida não é muito confiável.

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  12. Oi Kelly gostaria de saber como tudo aconteçeu, quis foram os pimeiros sintomas, entende? por favor ficaria muito grata, pois infelismente estou com essa suspeita, apesar de ainda não ser confirmada, pois os medicos ainda não fecharam o diagnostico.
    Um abraço e no aguardo

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  13. Lamento pela medicina ainda não se dedicar tanto por essa doença, pelo menos aqui no Brasil, diferentemente da AIDS pela qual o mundo inteiro se movimenta e hoje se consegue uma sobrevida de 30 anos ou mais. No Brasil vemos especialistas em Lupus, cujos tratamentos estão bastante evoluidos, mas em Granulomatose de Wegener ainda não. É minha opinião, pois perdi minha esposa com essa vasculite.

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  14. Tenho wegner  ja´faço tratamento a 2anos tomo ciclofosfamida e predenisona mas cada vez aparece uma coisa gostaria de saber a opinião de outros medicos

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