LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Entenda o que é o Lúpus e saiba quais órgãos são mais acometidos

Para uma melhor compreensão do texto, sugiro antes a leitura do texto sobre doença auto-imune.

O lúpus talvez seja a mais característica das doenças auto-imunes. É uma doença riquíssima em achados clínicos e ainda pouco compreendida.

A doença é caracterizada pela produção de vários auto-anticorpos, entre eles, um contra o núcleo das células e contra o próprio DNA (ADN) . Só por aí já dá para imaginar o estrago que a doença pode causar.

Não se sabe porque o corpo começa a produzir esses anticorpos. Existe provavelmente uma associação de fatores genéticos, já que a doença é mais comuns quando há história familiar positiva, e fatores ambientais ainda não identificados.

O lúpus ataca pele, rins, articulações, pulmão, coração,vasos sanguíneos, células do sangue, sistema nervoso, trato gastrointestinal e outros. É 9x mais comum em mulheres do que homens. Ocorre em todas as idades, mas é mais comum entre 20 e 40 anos.

É uma doença de difícil tratamento e em casos graves requer uso de drogas imunossupressoras pesadas. Ao mesmo tempo que é um desafio tratá-la, é uma patologia que mostra o quanto a medicina avançou nas últimas décadas. Na década de 50, mais de 60% dos pacientes morriam antes de completarem 5 anos de doença. Hoje 80% sobrevivem por pelo menos 20 anos.

Sintomas do lúpus eritematoso sistêmico.

a.) Articulações

O acometimento das articulações ocorre em até 95% dos pacientes com lúpus. As duas principais manifestações são a artrite (inflamação da articulação) e a artralgia (dor articular sem sinais inflamatórios). Muitas vezes esses sintomas surgem anos antes do diagnóstico definitivo de lúpus.

A artrite e a artralgia do lúpus têm algumas características que as diferenciam das outras doenças que também acometem as articulações.

- São migratórias, ou seja, as dores mudam de articulações em questão de 24-48 horas. Um dia dóem os joelhos, no outro o punho, em um terceiro o ombro, depois volta para o joelho etc...

- O envolvimento é simétrico, ou seja, quando um joelho dói, o outro também é acometido.

- Costuma se apresentar como poliartrite ou poliartralgia, o que significa que várias articulações doem ao mesmo tempo. O acometimento de uma única articulação fala a favor de outros diagnósticos como a Gota (leia: SINTOMAS DA GOTA E ÁCIDO ÚRICO) ou artrite séptica.

- Em geral, a articulação dói muito mais do que a aparência dela pode sugerir para quem examina.

As articulações mais comumente acometidas são as mãos e seus dedos (falanges) , punho e joelhos. A foto abaixo abaixo demonstra um quadro de artrite dos dedos.



b.) Pele

Outro órgão muito frequentemente acometido é a pele. Até 80% dos pacientes com lúpus apresentam algum tipo de envolvimento cutâneo, principalmente nas áreas expostas ao sol.

As lesões típicas incluem o rash malar ou rash em asa de borboleta. Trata-se de uma área avermelhada que encobre as bochechas e o nariz como pode ser visto nas fotos abaixo.





O rash malar aparece em pelo menos 50% dos pacientes, costuma durar alguns dias e recorre sempre que há exposição solar. Exposição prolongada à luzes fluorescentes também pode desencadear lesões cutâneas do lúpus.

Outra lesão dermatológica comum é o lúpus discóide, que se caracteriza por placas arredondadas e avermelhadas, mais comuns na face, pescoço e couro cabeludo.

O lúpus discóide pode fazer parte do quadro do lúpus sistêmico, ou ser a única manifestação clínica. Neste último caso, o prognóstico é melhor já que não há envolvimento de outros órgãos.

Pacientes com lúpus discóide isolado apresentam 10% de chance de evoluírem para o lúpus eritematoso sistêmico. Quanto mais numerosas foram as lesões discóides, maior o risco de evolução para outros órgãos.





Outras lesões dermatológicas comuns são a perda de cabelo, que pode acometer não só o couro cabeludo, mas também sobrancelhas, cílios e barba.

Ulceras orais semelhantes às aftas são comuns, porém, com a diferença de serem normalmente indolores (leia: CAUSAS E TRATAMENTO DA AFTA).

O fenômeno de Raynaud é uma alteração na coloração dos membros causado por espasmo dos vasos sanguíneos. A súbita falta de sangue costuma deixar a mão pálida. Com a falta de oxigênio para esses tecidos, a pele de pálida começa a ficar arroxeada e pode causar muita dor devido a isquemia. Quando o espasmo desaparece, o rápido retorno do sangue deixa a pele quente e bem avermelhada.

O fenômeno de Raynaud não é exclusivo do lúpus e pode ocorrer mesmo em pessoas sem doença alguma diagnosticada. Frio, cigarro e cafeína podem ser gatilhos para esse sintoma.

c.) Rins

Até 75% dos pacientes com lúpus irão desenvolver alguma lesão renal durante o curso de sua doença.

O achado mais comum é a perda de proteínas na urina, chamada de proteinúria (leia: PROTEINÚRIA, URINA ESPUMOSA E SÍNDROME NEFRÓTICA).

Outros achados importantes são:

- Hematúria (sangue na urina), que pode ser macroscópica ou microscópica (leia: HEMATÚRIA - URINA COM SANGUE)

- Elevação da creatinina sanguínea (leia: VOCÊ SABE O QUE É CREATININA ?) que indica insuficiência renal (leia: INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA).

- Hipertensão (leia: SINTOMAS E TRATAMENTO DA HIPERTENSÃO)

O acometimento renal mais comum é a glomerulonefrite (lesão do glomérulo renal) causada pelos auto-anticorpos (leia: O QUE É UMA GLOMERULONEFRITE ?). Existe basicamente 5 tipos de glomerulonefrite pelo lúpus, reunidas pelo termo nefrite lúpica.

São elas:

Nefrite lúpica classe I - Glomerulonefrite mesangial mínima
Nefrite lúpica classe II - Glomerulonefrite proliferativa mesangial
Nefrite lúpica classe III - Glomerulonefrite proliferativa focal
Nefrite lúpica classe IV - Glomerulonefrite proliferativa difusa
Nefrite lúpica classe V - Glomerulonefrite membranosa

As classes III, IV e V são as mais graves, sendo a glomerulonefrite proliferativa difusa (classe IV) a que apresenta pior prognóstico. A Glomerulonefrite mesangial mínima (classe I) é a mais branda.

A nefrite lúpica é classifica em classes porque cada uma dessas lesões apresenta prognóstico e tratamentos distintos. Por isso, a identificação de qual tipo de nefrite lúpica o paciente possui é de grande importância.

Apenas com os dados clínicos não é possível se estabelecer qual tipo de nefrite lúpica estamos lidando, já que proteinúria, hematúria e insuficiência renal são achados comuns nas nefrites tipo II, III,IV e V. Por isso, todo paciente com lúpus manifestando sinais de doença no rins deve ser submetido a biópsia renal (leia: ENTENDA A BIÓPSIA RENAL) para se identificar qual tipo de lesão no glomérulo que os auto-anticorpos estão causando.

É perfeitamente possível que um paciente apresente mais de uma classe de nefrite lúpica ao mesmo tempo.

As classes I e II não costumam necessitar de tratamento específico, porém, as classes III, IV e V como apresentam pior prognóstico e grande risco de insuficiência renal terminal, são normalmente tratadas com drogas imunossupressoras pesadas. As mais comuns são corticóides (cortisona), ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil e azatioprina.

Os pacientes não tratados ou que não apresentam boa resposta às drogas, inevitavelmente acabam precisando de hemodiálise (leia: O QUE É HEMODIÁLISE? COMO ELA FUNCIONA?)

d.) Sangue

Os auto-anticorpos também podem atacar as células sanguíneas produzidas pela medula óssea. A alteração mais comum é a anemia, que ocorre não só pela destruição das hemácias, mas também pela inibição da produção medula óssea (leia: SINTOMAS DA ANEMIA).

Outra alteração hematológica comum é a diminuição dos glóbulos brancos (leucócitos) chamado de leucopenia. O mecanismo é o mesmo da anemia, destruição e inibição da sua produção. Seguindo o mesmo raciocínio também podemos encontrar a redução do número de plaquetas, chamado de trombocitopenia.

Quando temos queda das 3 linhagens sanguíneas ao mesmo tempo (hemácias, leucócitos e plaquetas) damos o nome de pancitopenia.

Qualquer uma dessas alterações pode ser fatal, seja por grave anemia , por infecções devido a baixa contagem de glóbulos brancos ou por sangramentos espontâneos devido à queda das plaquetas.

Aumento dos linfonodos e do baço também são um achado comum no lúpus e podem ser confundidos com linfoma (leia: O QUE É UM LINFOMA ?).

Outro problema comum no lúpus é o surgimento de tromboses. A síndrome do anticorpo antifosfolipídeo é uma doença que ocorre com frequência nos pacientes com lúpus e está associada a formação de múltiplos trombos tanto nas artérias como nas veias, podendo levar a quadros de AVC, infarto renal, isquemia dos membros, trombose venosa das pernas e embolia pulmonar (leia: EMBOLIA PULMONAR).

e.) Vasos sanguíneos

Além das tromboses que ocorrem com a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo, os auto-anticorpos do lúpus podem atacar os vasos sanguíneos diretamente, causando o que chamamos de vasculite. A vasculite pode acometer qualquer vaso do corpo, podendo causar lesões na pele, olhos, cérebro, rins...

Para saber mais sobre vasculite, leia: SAIBA O QUE É VASCULITE

Abaixo uma foto de vasculite na pele.


f.) Sistema nervoso

O lúpus pode cursar com síndromes neurológicas e psiquiátricas.

As lesões neurológicas ocorrem muitas das vezes por tromboses e vasculites levando ao AVC (leia: ENTENDA O AVC - ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL).

Alterações psiquiátricas também podem ocorrer devido ao lúpus. As mais comuns são a psicose, onde o paciente começa a ter pensamentos bizarros e alucinações, e a demência, com perda progressiva da memória e da capacidade de efetuar tarefas simples.

g.) outros órgãos

Virtualmente qualquer órgão do corpo pode ser acometido pelos anticorpos do lúpus. Derrame pericárdico e derrame pleural (água na pleura e no pericárdio) são achados comuns. Acometimentos do sistema gastrointestinal, dos pulmões, infartos do miocárdio, lesões nas válvulas cardíacas e pancreatite (leia: PANCREATITE CRÔNICA E PANCREATITE AGUDA) também podem ocorrer.

Outros achados muito prevalentes no lúpus são o cansaço (fadiga), a perda involuntária de peso e febre baixa constante.

Diagnóstico do lupus

O diagnóstico de lúpus é feito através dos achados clínicos e da dosagem de anticorpos nos sangue. O principal é o FAN (leia: O QUE É O FAN (FATOR ANTINUCLEAR) ?), o anticorpo contra proteínas do núcleo da células.

O FAN está quase sempre presente nos casos de lúpus, mas também pode ocorrer em outras doenças auto-imunes como hipotireoidismo de Hashimoto, artrite reumatóide, esclerodermia etc... Pode, inclusive, eventualmente estar positivo em pessoas normais. Portanto, a presença do FAN não confirma a doença, mas a sua ausência afasta o diagnóstico de lúpus em quase 100% dos casos, exceto naqueles que apresentam lúpus discóide isolado.

A presença de dois outros anticorpos estão muito associados ao lúpus: Anti-Sm e anti-DNA(ds). A presença de sintomas típicos, FAN positivo e um desses dois anticoportos fecha o diagnóstico de lúpus.

Tratamento do lúpus

O tratamento é feito normalmente com corticóides (leia: INDICAÇÕES E EFEITOS DA PREDNISONA E CORTICÓIDES ), cloroquina e antiinflamatórios. Casos mais severos necessitam de drogas mais pesadas como ciclofosfamida, micofenolato mofetil, azatioprina e o próprio corticóide em doses elevadíssimas.

Em casos muito graves, com vasculite difusa, hemorragia pulmonar, lesões neurológicas... pode ser necessário o tratamento com plasmaferese (leia: ENTENDA O QUE É PLASMAFERESE) para se reduzir o número de auto-anticorpos circulantes.

Os doentes com lúpus apresentam fases de crises e fases de remissão, quando ficam praticamente assintomáticos. Alguns fatores favorecem a reativação da doença.

- Exposição ao sol
- Estresse físico ou mental
- Gravidez
- Infecções
- Cigarro
- Abandono do tratamento

Quem quiser saber mais sobre a doença e ter contato com experiências pessoais, sugiro o blog "LÚPUS, Um blogue sobre a doença" que esta na minha lista de links ao lado direito. É escrito pelo marido de uma portadora da doença.
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Leia também:
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