Doença de Berger (nefropatia por IgA): sintomas e tratamento

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Introdução

A nefropatia por IgA, também chamada de doença de Berger (se pronuncia “berjê”), nefropatia por imunoglobulina A ou glomerulonefrite por IgA, é uma doença renal de origem imunológica que pode levar à insuficiência renal terminal.

Como sempre fazemos aqui no MD. Saúde, proponho começarmos explicando o básico para que vocês possam entender do que se trata a doença de Berger. Ao longo da explicação indicaremos links para outros textos de modo que seja possível adquirir uma grande quantidade de conhecimento sobre o assunto.

Comecemos pelos conceitos:

  • Nefropatia significa doença dos rins.
  • Glomerulonefrite significa inflamação dos glomérulos (para uma melhor compreensão, sugiro fortemente a leitura de Glomerulonefrite: o que é, sintomas e tratamento).
  • Os glomérulos são estruturas microscópicas do tecido renal responsáveis pela filtração do sangue.
  • IgA, ou imunoglobulina A, é um tipo de anticorpo produzido para defender as mucosas do trato respiratório e gastrointestinal contra germes do exterior.

Como surge

A nefropatia por IgA é uma doença renal causada por um mau funcionamento dos anticorpos do tipo IgA. Por motivos ainda desconhecidos, alguns tipos de imunoglobulinas A (especialmente IgA1) passam a se depositar no mesângio, que é a região que fica ao redor dos capilares do glomérulo.

O depósito de imunoglobulinas no mesângio desencadeia uma reação inflamatória que inicialmente provoca glomerulonefrite e, a longo prazo, leva à destruição dos glomérulos, vasos sanguíneos e tecido renal. Ao longo de anos doença, o paciente pode evoluir para insuficiência renal crônica.

Como é uma doença causada por um mau funcionamento do sistema imunológico, ela é pode ser considerada uma doença autoimune, apesar de não haver a produção de um anticorpo diretamente contra os rins.

Fatores de risco

Na imensa maioria dos casos, a nefropatia por IgA é uma glomerulopatia primária, ou seja, não ocorre devido a nenhuma outra doença. Não existe uma causa conhecida.

A doença de Berger é a glomerulopatia primária mais comum no mundo. Pode ocorrer em qualquer idade, mais o pico de incidência ocorre em pessoas entre 20 e 40 anos; é duas vezes mais comum em homens que em mulheres, e é uma doença de brancos e asiáticos, sendo rara em negros.

Apesar de ser uma glomerulonefrite primária na imensa maioria dos casos, eventualmente, a nefropatia por IgA por ser causada por outras doenças. As mais comuns são:

A distinção é simples: a nefropatia por IgA primária é aquela em que só há doença nos rins. O paciente nada mais tem. Já a nefropatia por IgA secundária é aquela que surge junto com outra doença, fazendo com que o paciente tenha, por exemplo, além da cirrose, também uma glomerulonefrite por depósitos de IgA.

Sintomas

A presentação clínica da nefropatia por IgA pode ser bem variável, podendo ser desde uma doença totalmente assintomática até um quadro bem agressivo, com sangramento urinário e perda rápida funcionamento dos rins.

Em pelo menos 50% dos casos, os pacientes apresentam quadros intermitentes de sangue na urina (hematúria), que ocorrem frequentemente após uma infecção das vias respiratórias, como faringites ou rinossinusites.

Esse quadro ocorre porque toda vez que o paciente tem uma infecção respiratória há um estímulo à produção de IgA, o anticorpo responsável pelas defesas das vias aéreas. Como a IgA destes pacientes é defeituosa, ela acaba se depositando indevidamente nos glomérulos, causando hematúria, um sinal de irritação nos rins. Quando a infecção se cura, os níveis de IgA caem, e os sintomas de nefrite costumam desaparecer temporariamente.

Em 40% dos casos, o paciente apresenta uma perda de sangue e de proteínas na urina, em pequenas quantidades, não sendo possível ser detectada ao olho nu. Este sangramento imperceptível na urina recebe o nome de hematúria microscópica. Normalmente, o paciente permanece anos com esta perda discreta de sangue, sem apresentar nenhum outro sintoma. O diagnóstico da hematúria microscópica geralmente ocorre por acaso em exames de urina solicitados por algum outro motivo.

Em 10 % dos casos, a nefropatia por IgA se apresenta como uma nefrite mais grave, com grandes perdas de proteínas na urina, chamada de proteinúria, podendo causar síndrome nefrótica. Esses pacientes podem também apresentar elevações na sua creatinina sanguínea, que é um sinal de insuficiência renal. A hipertensão arterial é outro achado comum, que também sugere lesão renal mais grave.

As duas primeiras apresentações clínicas descritas acima, que envolvem quase 90% dos casos, são de uma doença crônica, com progressão ao longo de 15 a 20 anos. No caso de nefrite mais grave, como no último exemplo, a doença é mais aguda, podendo evoluir para insuficiência renal crônica avançada em menos de 5 anos.

Diagnóstico

O diagnóstico da doença de Berger deve ser sempre suspeitado em pacientes com hematúria, microscópica ou macroscópica, persistentes ou recorrentes, que se agravam após quadros de infecção respiratória.

O diagnóstico definitivo, porém, só pode ser feito através da biópsia renal, um procedimento no qual um pequeno pedaço do tecido renal é extraído para avaliação microscópica. Através da biópsia renal é possível identificar os anticorpos IgA depositados nos mesângios glomérulares e avaliar o grau de inflamação e destruição que eles estão provocando.

Prognóstico

O prognóstico da nefropatia por IgA é muito variável. Os casos mais leves podem até apresentar cura espontânea. Nos mais graves, o paciente acaba por desenvolver insuficiência renal crônica avançada, necessitando de hemodiálise.

Na maioria dos casos, a doença de Berger costuma ser uma doença de progressão muito lenta. Em 20 anos, menos de 30% dos paciente vão precisar entrar em hemodiálise. Alguns dados podem predizer a evolução clínica.

São fatores de mau prognóstico para a nefropatia por IgA:

  • Apresentar creatinina elevada no momento do diagnóstico.
  • Apresentar progressiva elevação da creatinina ao longo do tempo, apesar dos tratamentos.
  • Apresentar proteinúria importante persistentemente, normalmente acima de 1,5 g por dia.
  • Pacientes com hipertensão têm maior risco de evoluírem para insuficiência renal crônica.
  • Apresentar na biópsia renal avançado grau de fibrose e atrofia das estruturas dos rins, como túbulos, vasos sanguíneos e glomérulos.

Ao contrário do que possa parecer, a simples presença de hematúria macroscópica recorrente (sem os fatores listados acima) não indica um pior prognóstico.

Tratamento

O tratamento da nefropatia por IgA varia consoante o prognóstico estimado.

1. Os casos mais benignos, com apenas uma discreta hematúria, sem hipertensão, sem proteinúria e sem elevação da creatinina, não precisam de tratamento e devem apenas ser seguidos com exames a cada 6 meses. Nestes casos, a maioria dos nefrologistas nem sequer pede a biópsia renal, já que dificilmente seu resultado servirá para alterar a conduta.

2. Nos pacientes que apresentam proteinúria acima de 500 mg por dia, ou hipertensão arterial, está indicado o tratamento com anti-hipertensivos da classe dos Inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECA) ou Antagonistas do receptor da angiotensina II (ARA-2). São medicamentos que controlam a pressão arterial, diminuem a perda de proteínas e protegem os rins.

Outros medicamentos atualmente indicados para os pacientes com IgA e proteinúria são os antidiabéticos da classe dos inibidores do co-transportador de sódio-glicose 2 (SGLT2), como dapaglifozina ou empaglifozina. Esses medicamentos podem ser utilizados mesmos nos pacientes que não tenham diabetes.

3. Nos casos mais graves, com proteinúria acima de 1000 mg por dia ou elevação da creatinina, o tratamento com drogas imunossupressoras está indicado. Os principais são os corticoides, normalmente prednisona ou prednisolona por 6 meses.

Se não houver melhora com os corticoides, outros fármacos imunossupressores podem ser utilizados, como micofenolato mofetil, ciclosporina ou ciclofosfamida.

A não resposta ao tratamento indica que o paciente provavelmente evoluirá com perda irreversível da função renal e eventual necessidade de hemodiálise.


Referências


Autor(es)

Médico graduado pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), com títulos de especialista em Medicina Interna e Nefrologia pela Universidade Estadual do Rio de Janeiro (UERJ), Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN), Universidade do Porto e pelo Colégio de Especialidade de Nefrologia de Portugal.

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64 comentários em “Doença de Berger (nefropatia por IgA): sintomas e tratamento”

  1. Dr, a pessoa q tem essa doença e evoluiu pra insuficiencia renal precisando de hemodiálise, ah a possibilidade dessa pessoa conseguir recuperar as funções renais não necessitando mais da hemodiálise????

    Responder
    • É muito pouco provável, principalmente se a doença já tiver progredido por vários anos antes do paciente precisar da diálise.

      Responder
    • Não faz sentido o transplante se ele não tem insuficiência renal terminal. A causa da doença não está nos rins, os rins são apenas vítimas da produção de IgA disfuncionais.

      Responder
  2. Gostaria de saber se a nefropatia por Iga e considerada uma nefropatia grave para todos os portadores. Pergunto para fins jurídicos e burocráticos.

    Responder
  3. Olá, eu sou a única na família com essa doença. Nem minha irmã gêmea univitelina têm. Ela é hereditária?

    Responder
    • Há um maior risco de tê-la se há história familiar. Mas é perfeitamente possível ter doença de Berger sem nenhum outro caso na família.

      Responder
  4. Tenho proteínas na urina normalmente abaixo de 200 mg/24 hs, creatinina 1,01, hematúria microscópica bem considerável em todos os exames de EAS, as outras taxas do hemograma, uréia, potássio, sódio e cálcio dentro dos parâmetros seria o caso de fazer uma biópsia para confirmar Iga? dois exames de imunoglobulina a deram alterados.

    Responder
    • Com função renal normal e proteinúria baixa, não vale a pena fazer a biópsia. Independentemente do resultado que vier, não haverá indicação para iniciar tratamento imunossupressor. É um risco desnecessário. Se o quadro piorar, aí sim, a biópsia pode vir a ser necessária.

      Responder
    • Se a sua proteinúria e creatinina estão normais, em princípio não deve haver problema, mas não existe nenhum estudo sobre o efeito da creatina em pacientes com doença de Berger. Eu não tomaria, mas só porque não tenho dados que comprovem a segurança.

      Responder
  5. Boa noite Doutor!

    Então essa doença não tem cura?

    O paciente que tem o diagnóstico da IRC e venha a realizar o transplante com a possibilidade de dar certo, ele está livre da IRC em quanto o paciente viver?

    Responder
    • 1- Pode ter cura, mas depende da agressividade e do tempo de doença.
      2- Não, o transplante tem data de validade. Mesmo com os medicamentos, o corpo tende a rejeitar o rim enxertado. Há pacientes que ao longo da vida fazem 2 ou até 3 transplantes.

      Responder
      • Doutor,

        Antes ou depois de um transplante, existe algum medicamento ou tratamento que pare ou diminua o mal funcionamento do IgA para evitar de que ele continue afetando o rim?

        Muito obrigado pela atenção.

        Responder
        • Sim, existe tratamento para nefropatia de IgA. Nem sempre ele é eficaz. Mas não há nenhum tratamento específico antes do transplante.

  6. Ola. Gostaria de saber se é possivel , ao mesmo tempo, a pessoa ter deficiencia leve de IGA (detectada na dosagem por exame de sangue) e a doença de berger? Digo , pois ja tive diagnostico de Berger, mas sem fazer biopsia. Entretanto, minha IGA é 60….

    Responder
    • O valor sanguíneo da IgA não é confiável para fazer ou descartar o diagnóstico da doença de Berger. O diagnóstico tem que ser feito com biópsia renal, sem ela não dá para afirmar que você tenha Berger.

      Responder
  7. Pode me informar qual é o tempo minimo para se ter alguma resposta ao uso de ciclofosfamida ,tomo a 4 meses e os exames mostraram uma pequena melhora nos indices de creatinina o primeiro de 2,08 e o ultimo feito a dois dias de 2,35 sendo que ja havia chegado a 3,0?? aguardo resposta

    Responder
  8. Boa tarde,

    Meu nivel de iga é 445 ml e em todos os meus exames de urina são positivos para sangue.
    Sera que eu tenho nefropatia por igia?

    Responder
  9. Bom dia, Doutor !!!
    O senhor pode responder ao meu comentário que foi postado em 12/09/2013 ou até por e-mail…aguardo uma orientação, o porque da alteração da PCR e o que significa o IgA…obrigada.

    Responder
  10. Ola dr pedro, fiquei apavorada qdo com 8 anos a minha filha apresentou uma hematuria macroscopica, e ocorre ate hje apos problemas respiratorios.o pediatra falou de iga e encaminhou para nefro.apresenta cr normal,proteinuria leve, pa normal.estou dando 1g capsulas , oleo peixe.gostaria de saber por ter descoberto no inicio a minha filha tem uma espectativa de vida maior, so tenho ela e estou sofrendo demais

    Responder
  11. a 12 anos eu tive uma perca de proteina muinto alta e fiz uma biopsia renal e fui diaguinosticado com nefreopatia po IGA e fiquei um ano fazendo tratamento com corticoide e parei o tratamento e fiquei 9 anos sem faser nenhun exame. fiz todos exames agora e minha proteinuria estava 19.2 totalmente normal nem o medico acreditou

    Responder
  12. sou um portador da doença , no caso a minha é a nefropatia por IgA é uma glomerulopatia primária , consumo bebidas alcoólicas não muito , moderadamente , queria saber se tem algum problema .

    Responder
  13. Tenho Berger, confirmado por meio de biópsia. Não preciso de hemodiálise. O nefrologista disse que meu Berger é leve. Estou me tratando com Losartana 100 mg e Hidroclorotiazida 25/mg para controlar a hipertensão. Com o tratamento e a redução de carne vermelha os parâmetros se normalizaram. Minha perda. Porém, no dia 31 de dezembro/2012 acordei com febre e dor lombar, da base da coluna ao pescoço. A urina estava com coloração escura. Meu médico está de férias. O plantonista pediu exames de sangue e urina. A creatinina estava a 2,0 mg/dl – nunca havia chegado a esse parâmetro, no máximo, 1.0. E a perda de sangue sempre foi microscópica. Tomo cerveja. A febre e a dor cederam, mas a urina continua com a cor alterada. Outros dados desse exame:

    Proteínas: ausente
    Glicose: ausente
    Corp. Cetônicos: ausente
    Urobilinogênio: normal
    Bilirrubina: ausente
    Hemoglobina: ++

    Isso pode ser transitório, pode ser devido a algum outro problema, ou sinal de que meu Berger não é tão leve assim e está progredindo.

    Doutor, grato pela resposta que puder me dar, e parabéns por este ótimo site.

    Responder
  14. Dr. Pinheiro. Tenho síndrome de Berger há 13 anos. Meu olho apresentou uma sensação estranha parecendo que havia um bagaço dentro. Fui ao oftalmologista e ele disse que eu tenho ceratite periférica da córnea, que é um problema, no meu caso, provocado por pessoas que tem doença autoimune. Há realmente uma relação entre a ceratite e a doença renal?

    Obrigada pela atenção!

    Responder
    • O Berger não costuma causar ceratite, mas realmente pode ocorrer. Também algumas drogas imunossupressoras usadas no seu tratamento, como corticoides, são um fator de risco.

      Responder
  15. Bom dia,
    Tenho 29 anos e uma biopsia renal efetuada em 2008 diagnosticou-me Nefropatia por IgA. Não tinha quaisquer sintomas (visívieis).. a não ser leves edemas nas pernas. Tudo começou quando fiz um simples “check up” e o boletim analítico revelou que algo não estava bem. Sou acompanhada desde então por um Nefrologista. A doença tem se mantido “estável” e não tem progredido; conseguimos reduzir o valor de creatinina (está em 1,7), controlar a ureia, proteinuria.
    Gostava de partilhar que anseio ser mãe nos próximos anos e que tem que ser uma gravidez bem planeada. Sei que levará a suspender alguma medicação que faço e que a insuficiência renal terá tendência a agravar-se, pelo que tenho algumas dúvidas e receios. Tenho a certeza que quero ser mãe, mesmo afetando a minha insuficiência renal mas será que nestes casos, quando mais cedo melhor? Será que devo planear a gravidez o mais “depressa” possível?
    Coninuaremos a luta! Obrigada.

    Responder
  16. Essa biópsia, do jeito que está descrita, não sugere Berger como causa da sua nefropatia. As várias glomerulopatias podem ter quadros clínicos muito parecidos, sendo impossível dar o diagnóstico exato apenas pelos sintomas.

    Responder
  17. a sindrome de berger é hereditária?pois na familia do meu marido dois irmãos dele já foram diagnosticados com a doença.estou preocupada se meu marido tambem pode ter.

    Responder
  18. Dr. Pedro,tenho uma filha linda com 27 anos de idade, ela a um ano apresentou o quadro da doença de berger, hoje está sendo internada novamente pois o quadro de infecção aumentou.
    A minha esperança era de que um transplante viesse a resolver o problema de minha filha, mas lendo uma resposta baixo, fiquei mais triste ainda, em saber que a doença pode lesionar o rin transplantado também.
    Dr. será que realmente não existe uma medicação para cura de minha filha, ou só um milagre de Deus mesmo?
    Desde já agradeço atenção.

    Responder
    • O transplante é uma opção viável, sim. Estudos mostram que após 10 anos de transplante renal, apenas 10% dos pacientes haviam perdido o rim transplantado por recorrência da doença.

      Responder
  19. Muito bom saber que não sou a única.Tenho Nefropatia por IGA e Hipertensão.As vezes me sinto muito mal.Hoje foi um dia que passei mal no restaurante que estava almoçando.Sei que meu fim é em uma maquina de hemodialise.Tenho 30 anos,sou casada há 2 e já abri mão de ter um filho,apesar da grande vontade.Minha nefropatia foi diagnosticada por uma biopsia sem contraste.Desmaiei na hora do exame e senti muito frio após o efeito da anestesia.Mas,fazer o que?Se a vida assim quis….afff…..é muito sofrimento!

    Responder
  20. Olá Doutor a pessoa que tem nefropatia por IgA , se fizer um transplante de rins pode ser curada? ou é só temporariamente?

    Responder
  21. Oi Dr. Pinheiro
    O seu blog é ótimo. Muito esclarecedor.
    Quais são as características de um rim com glomérulos esclerosados?
    Como esse rim é por dentro?

    Obrigada pela atenção!

    Responder
  22. meu  filho tem nefrpatia por iga,que esta com perta de 500em proteina,ele faz uso ,lanapril losortana,predinisona.histamin., agora inesiou omega 3eo oleo de peixe ele tem17 anos,descoprimos a doeça ha 2anos fez a biopes e descobriu que que ele so tem 1 rim e meio o fazer sou mae e sofro muito com isso ele faz contole mesalmente com neufrologista dr.elizandro fital

    Responder
  23. Obrigado pela resposta sei que há um risco, em uma escala de 0 a 10 como o senhor classifica a probabilidade de um filho nosso ter essa doença. Pergunto isso por que tenho muito medo e não engravido é um dos forte motivos é este. 

    Responder
  24. ola Dr. meu marido tem essa doença, gostaria de saber se ela é uma doença hereditaria e qual a probabilidade de termos um filho com esta doença?

    Responder
  25. Olá Dr. eu tenho essa deonça. minha creatinina está bastante elevanda (3,0) e a protrinuria nunca diminiiu de 3.000, já chegou a 4.200,00. Já tomei ciclofosfafima mas sem diminuição. o q fazer? moroem Rondonia e aqui não tem muito recursos. tenho 28 anos e dois filhos.

    Responder
  26. Olá Dr., sou educadora física e estou começando trabalhar com um aluno que possui esta síndrome, comecei trabalhar com ele alguma atividade física de forma bem leve mas ele apresentou aumento de perda de proteína na urina…o sr. tem algum artigo , ou algum conhecimento de atividades fisicas das quais não o prejudique ainda mais…pretendo fazer um artigo sobre o assunto e gostaria que o senhor me ajudasse com seu conhecimento…sem mais, agradeço a atenção e aguardo seu retorno…obrigada.
    Élide Martins

    Responder