Doença de Berger – Nefropatia por IgA

A doença de Berger é a glomerulopatia primária mais comum no mundo e o seu pico de incidência ocorre em pessoas de 20 e 40 anos.

Introdução

A nefropatia por IgA, também chamada de doença de Berger (se pronuncia “berjê”), é uma doença renal de origem imunológica que pode levar à insuficiência renal terminal.

Como sempre fazemos aqui no MD.Saúde, vamos começar explicando o básico para que vocês possam entender do que se trata a doença de Berger. Ao longo da explicação vamos indicar links para outros textos de modo a que seja possível adquirir uma grande quantidade de conhecimento sobre o assunto.

Vamos começar pelos conceitos:

→ Nefropatia significa doença dos rins.
→ IgA, ou imunoglobulina A, é um tipo de anticorpo produzido para defender as mucosas dos trato respiratório e gastrointestinal contra germes do exterior.

A nefropatia por IgA é uma doença renal causada por um mal funcionamento destes anticorpos, que, por motivos ainda desconhecido, passam a se depositar nos rins, causando lesão nos mesmos. Como é uma doença causada por um mal funcionamento do sistema imunológico, ela é pode ser considerada uma espécie de doença autoimune, apesar de não haver a produção de um anticorpo diretamente contra o rim.

A doença de Berger ataca preferencialmente os glomérulos (unidade funcional dos rins. O glomérulo está para os rins como o neurônio está para o cérebro), causando um quadro inflamatório chamado glomerulonefrite (para uma melhor compreensão deste texto, sugiro fortemente a leitura de GLOMERULONEFRITE – O que é, sintomas e tratamento).

Resumindo a história, a doença de Berger, ou nefropatia por IgA, é uma doença que ocorre quando anticorpos do tipo IgA, por motivos ainda desconhecidos, começam a se depositar nos glomérulos. Esta deposição é um evento anormal e inesperado, levando à ativação de células inflamatórias, que, em última análise, causarão lesão dos glomérulos. Como os glomérulos são as principais unidades responsáveis pela filtragem do sangue, a sua destruição leva à insuficiência renal crônica.

Fatores de risco para doença de Berger (nefropatia por IgA)

Na imensa maioria dos casos, a nefropatia por IgA é uma glomerulopatia primária, ou seja, não ocorre devido a nenhuma outra doença. Não existe uma causa conhecida.

A doença de Berger é a glomerulopatia primária mais comum no mundo. Pode ocorrer em qualquer idade, mais o pico de incidência ocorre em pessoas entre 20 e 40 anos; é duas vezes mais comum em homens que em mulheres, e é uma doença de brancos e asiáticos, sendo rara em negros.

Apesar de ser uma glomerulonefrite primária na imensa maioria dos casos, eventualmente, a nefropatia por IgA por ser causada por outras doenças. As mais comuns são:

A distinção é simples: a nefropatia por IgA primária é aquela em que só há doença nos rins. O paciente nada mais tem; a nefropatia por IgA secundária é aquela que surge junto com outra doença, fazendo com que o paciente tenha, por exemplo, além da cirrose, também uma glomerulonefrite por depósitos de IgA.

Sintomas da doença de Berger (nefropatia por IgA)

A presentação clínica da nefropatia por IgA pode ser bem variável.

– Em pelo menos 50% dos casos, os pacientes apresentam quadros intermitentes de sangue na urina (hematúria), que ocorrem sempre após uma infecção das vias respiratórias, como amigdalites, faringites ou rinossinusites.

Esse quadro ocorre porque toda vez que o paciente tem uma infecção respiratória há um estimulo à produção de IgA, o anticorpo responsável pelas defesas das vias aéreas. Como a IgA destes pacientes é defeituosa, ela acaba se depositando indevidamente nos glomérulos, causando hematúria, um sinal de irritação nos rins. Quando a infecção se cura, os níveis de IgA caem, e os sintomas de nefrite costumam desaparecer temporariamente.

– Em 40% dos casos, o paciente apresenta uma perda de sangue e de proteínas na urina, em pequenas quantidades, não sendo possível ser detectada ao olho nu. Este sangramento imperceptível na urina recebe o nome de hematúria microscópica. Normalmente, o paciente permanece anos com esta perda discreta de sangue, sem apresentar nenhum outro sintoma. O diagnóstico da hematúria microscópica  geralmente ocorre por acaso em exames de urina solicitados sem motivo especial.

– Em 10 % dos casos, a nefropatia por IgA se apresenta como uma nefrite mais grave, com grandes perdas de proteínas na urina, chamada de proteinúria, podendo causar síndrome nefrótica. Estes pacientes podem também apresentar elevações na sua creatinina sanguínea, que é um sinal de insuficiência renal. A hipertensão arterial é outro achado comum, que também sugere lesão renal mais grave.

As duas primeiras apresentações clínicas descritas acima, que envolvem quase 90% dos casos, são de uma doença crônica, com progressão ao longo de 15-20 anos. No caso de nefrite mais grave, como no último exemplo, a doença é mais aguda, podendo evoluir para insuficiência renal crônica avançada em menos de 5 anos.

Diagnóstico da doença de Berger (nefropatia por IgA)

O diagnóstico da doença de Berger deve ser sempre suspeitado em pacientes com hematúria microscópica ou macroscópica persistentes ou recorrentes, que se agravam após quadros de infecção respiratória.

O diagnóstico definitivo, porém, só pode ser feito através da biópsia renal, um procedimento onde um pequeno pedaço do tecido renal é extraído para avaliação microscópica. Através dela é possível detectar os anticorpos IgA depositados nos glomérulos e avaliar o grau de inflamação e destruição que eles estão provocando.

Prognóstico da doença de Berger (nefropatia por IgA)

O prognóstico da nefropatia por IgA é muito variável. Os casos mais leves podem até apresentar cura espontânea. Nos mais graves, o paciente acaba por desenvolver insuficiência renal crônica avançada, necessitando de hemodiálise.

Na maioria dos casos, a doença de Berger costuma ser uma doença de progressão muito lenta. Em 20 anos, menos de 30% dos paciente vão precisar entrar em hemodiálise. Algum dados podem predizer a evolução clínica. São fatores de mau prognóstico:

  • Apresentar creatinina elevada no momento do diagnóstico.
  • Apresentar progressiva elevação da creatinina ao longo do tempo, apesar dos tratamentos.
  • Apresentar proteinúria importante persistentemente, normalmente acima de 1,5g por dia.
  • Apresentar hipertensão têm maior risco de evoluírem para insuficiência renal crônica.
  • Apresentar na biópsia renal avançado grau de fibrose e atrofia das estruturas dos rins, como túbulos, vasos sanguíneos e glomérulos.

Ao contrário do que possa parecer, a simples presença de hematúria macroscópica recorrente (sem os fatores listados acima) não indica um pior prognóstico.

Tratamento da doença de Berger (nefropatia por IgA)

1. O tratamento da nefropatia por IgA varia de acordo com o prognóstico estimado. Os casos mais benignos, com apenas uma discreta hematúria, sem hipertensão, sem proteinúria e sem elevação da creatinina, não precisam de tratamento e devem apenas ser seguidos a cada 6 meses. Nestes casos, a maioria dos nefrologista sequer pedem a biópsia renal, já que dificilmente seu resultado servirá para alterar a conduta.

2. Nos pacientes que apresentam proteinúria leve, abaixo de 1 grama por dia, ou hipertensão, está indicado o tratamento com 2 classes de anti-hipertensivos: Inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECA) ou Antagonistas do receptor da angiotensina II (ARA-2). São medicamentos que controlam a pressão arterial, diminuem a perda de proteínas e protegem os rins.

Nestes casos também se pode usar comprimidos de óleo de peixe (Ômega 3), que possui atividade anti-inflamatória.

3. Nos casos mais graves, com proteinúria importante ou elevação da creatinina, o tratamento com drogas imunossupressoras está indicado. O principal é o corticoide, normalmente prednisona ou prednisolona.

Se não houver melhora, a ciclofosfamida está indicada.

A não resposta ao tratamento indica que o paciente provavelmente evoluirá com perda irreversível da função renal e necessidade de hemodiálise a curto prazo.

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Alessandro Rosa
Visitante
Alessandro Rosa

Boa noite Doutor!

Então essa doença não tem cura?

O paciente que tem o diagnóstico da IRC e venha a realizar o transplante com a possibilidade de dar certo, ele está livre da IRC em quanto o paciente viver?

Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde
Visitante
Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

1- Pode ter cura, mas depende da agressividade e do tempo de doença.
2- Não, o transplante tem data de validade. Mesmo com os medicamentos, o corpo tende a rejeitar o rim enxertado. Há pacientes que ao longo da vida fazem 2 ou até 3 transplantes.

Alessandro Rosa
Visitante
Alessandro Rosa

Doutor,

Antes ou depois de um transplante, existe algum medicamento ou tratamento que pare ou diminua o mal funcionamento do IgA para evitar de que ele continue afetando o rim?

Muito obrigado pela atenção.

Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde
Visitante
Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

Sim, existe tratamento para nefropatia de IgA. Nem sempre ele é eficaz. Mas não há nenhum tratamento específico antes do transplante.

henrique
Visitante
henrique

Ola. Gostaria de saber se é possivel , ao mesmo tempo, a pessoa ter deficiencia leve de IGA (detectada na dosagem por exame de sangue) e a doença de berger? Digo , pois ja tive diagnostico de Berger, mas sem fazer biopsia. Entretanto, minha IGA é 60….

Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde
Visitante
Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

O valor sanguíneo da IgA não é confiável para fazer ou descartar o diagnóstico da doença de Berger. O diagnóstico tem que ser feito com biópsia renal, sem ela não dá para afirmar que você tenha Berger.

daniel
Visitante
daniel

Pode me informar qual é o tempo minimo para se ter alguma resposta ao uso de ciclofosfamida ,tomo a 4 meses e os exames mostraram uma pequena melhora nos indices de creatinina o primeiro de 2,08 e o ultimo feito a dois dias de 2,35 sendo que ja havia chegado a 3,0?? aguardo resposta

Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde
Visitante
Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde

Qual é exatamente o tratamento que você está fazendo? É mesmo nefropatia por IgA?

robson
Visitante
robson

Dr acabei de urina de uma forma q nunca urinei parecia uma cor maron oq pode ser

Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde
Visitante
Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

Pode ser presença de sangue, pode ser presença de bilirrubina… só fazendo um exame de urina pra saber.

Kel
Visitante
Kel

Boa tarde,

Meu nivel de iga é 445 ml e em todos os meus exames de urina são positivos para sangue.
Sera que eu tenho nefropatia por igia?

Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde
Visitante
Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde

É uma possibilidade.

Marcia
Visitante
Marcia

Bom dia, Doutor !!!
O senhor pode responder ao meu comentário que foi postado em 12/09/2013 ou até por e-mail…aguardo uma orientação, o porque da alteração da PCR e o que significa o IgA…obrigada.

Pedro Pinheiro
Visitante
Pedro Pinheiro

Marcia, sua pergunta não foi selecionada, pois além de ser um caso pessoal, ele não tem nada a ver com o assunto doença de Berger. Infelizmente não posso opinar pela Internet neste tipo de situação. Lamento.

Marcia
Visitante
Marcia

Obrigada, doutor pela atenção.

sandra
Visitante
sandra

Ola dr pedro, fiquei apavorada qdo com 8 anos a minha filha apresentou uma hematuria macroscopica, e ocorre ate hje apos problemas respiratorios.o pediatra falou de iga e encaminhou para nefro.apresenta cr normal,proteinuria leve, pa normal.estou dando 1g capsulas , oleo peixe.gostaria de saber por ter descoberto no inicio a minha filha tem uma espectativa de vida maior, so tenho ela e estou sofrendo demais

Pedro Pinheiro
Visitante
Pedro Pinheiro

Berger não é uma doença que habitualmente diminua expectativa de vida. Na pior das hipóteses, o que costuma acontecer é ela desenvolver insuficiência renal e precisar de hemodiálise quando adulta.

sandra
Visitante
sandra

agradeço muito pela resposta,fiquei mais tranquila.

Paulo Ricardo
Visitante
Paulo Ricardo

a 12 anos eu tive uma perca de proteina muinto alta e fiz uma biopsia renal e fui diaguinosticado com nefreopatia po IGA e fiquei um ano fazendo tratamento com corticoide e parei o tratamento e fiquei 9 anos sem faser nenhun exame. fiz todos exames agora e minha proteinuria estava 19.2 totalmente normal nem o medico acreditou

Pedro Pinheiro
Visitante
Pedro Pinheiro

:)

Marcos Franca
Visitante
Marcos Franca

sou um portador da doença , no caso a minha é a nefropatia por IgA é uma glomerulopatia primária , consumo bebidas alcoólicas não muito , moderadamente , queria saber se tem algum problema .

Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde
Visitante
Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde

Marcos, só o seu nefrologista é quem deve te orientar sobre dieta.

teixeira catia
Visitante
teixeira catia

bom dia gostaria de saber se esta doença causa impotência sexual ?
obrigado

Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde
Visitante
Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde

Qualquer doença pode ter efeitos nesta área. Mas, diretamente, ela não causa impotência.

JOSÉ SILVA
Visitante
JOSÉ SILVA

Tenho Berger, confirmado por meio de biópsia. Não preciso de hemodiálise. O nefrologista disse que meu Berger é leve. Estou me tratando com Losartana 100 mg e Hidroclorotiazida 25/mg para controlar a hipertensão. Com o tratamento e a redução de carne vermelha os parâmetros se normalizaram. Minha perda. Porém, no dia 31 de dezembro/2012 acordei com febre e dor lombar, da base da coluna ao pescoço. A urina estava com coloração escura. Meu médico está de férias. O plantonista pediu exames de sangue e urina. A creatinina estava a 2,0 mg/dl – nunca havia chegado a esse parâmetro, no máximo, 1.0. E a perda de sangue sempre foi microscópica. Tomo cerveja. A febre e a dor cederam, mas a urina continua com a cor alterada. Outros dados desse exame:

Proteínas: ausente
Glicose: ausente
Corp. Cetônicos: ausente
Urobilinogênio: normal
Bilirrubina: ausente
Hemoglobina: ++

Isso pode ser transitório, pode ser devido a algum outro problema, ou sinal de que meu Berger não é tão leve assim e está progredindo.

Doutor, grato pela resposta que puder me dar, e parabéns por este ótimo site.

JOSÉ SILVA
Visitante
JOSÉ SILVA

Tenho Berger, confirmado por meio de biópsia. Não preciso de hemodiálise. O nefrologista disse que meu Berger é leve. Estou me tratando com Losartana 100 mg e Hidroclorotiazida 25/mg para controlar a hipertensão. Com o tratamento e a redução de carne vermelha os parâmetros se normalizaram. Minha perda. Porém, no dia 31 de dezembro/2012 acordei com febre e dor lombar, da base da coluna ao pescoço. A urina estava com coloração escura. Meu médico está de férias. O plantonista pediu exames de sangue e urina. A creatinina estava a 2,0 mg/dl – nunca havia chegado a esse parâmetro, no máximo, 1.0. E a perda de sangue sempre foi microscópica. Tomo cerveja. A febre e a dor cederam, mas a urina continua com a cor alterada. Outros dados desse exame:

Proteínas: ausente
Glicose: ausente
Corp. Cetônicos: ausente
Urobilinogênio: normal
Bilirrubina: ausente
Hemoglobina: ++

Isso pode ser transitório, pode ser devido a algum outro problema, ou sinal de que meu Berger não é tão leve assim e está progredindo.

Doutor, grato pela resposta que puder me dar, e parabéns por este ótimo site.

Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde
Visitante
Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde

O Berger não costuma causar ceratite, mas realmente pode ocorrer. Também algumas drogas imunossupressoras usadas no seu tratamento, como corticoides, são um fator de risco.

Emília Mila
Visitante
Emília Mila

Dr. Pinheiro. Tenho síndrome de Berger há 13 anos. Meu olho apresentou uma sensação estranha parecendo que havia um bagaço dentro. Fui ao oftalmologista e ele disse que eu tenho ceratite periférica da córnea, que é um problema, no meu caso, provocado por pessoas que tem doença autoimune. Há realmente uma relação entre a ceratite e a doença renal?

Obrigada pela atenção!

Emília Mila
Visitante
Emília Mila

Dr. Pinheiro. Tenho síndrome de Berger há 13 anos. Meu olho apresentou uma sensação estranha parecendo que havia um bagaço dentro. Fui ao oftalmologista e ele disse que eu tenho ceratite periférica da córnea, que é um problema, no meu caso, provocado por pessoas que tem doença autoimune. Há realmente uma relação entre a ceratite e a doença renal?

Obrigada pela atenção!

Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde
Visitante
Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde

O Berger não costuma causar ceratite, mas realmente pode ocorrer. Também algumas drogas imunossupressoras usadas no seu tratamento, como corticoides, são um fator de risco.

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