Síndrome de Guillain-Barré: qué es, síntomas y tratamiento

¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad neurológica aguda, de origen inmunomediado, que causa inflamación y lesión de las raíces nerviosas y de los nervios periféricos. Como consecuencia, aparece una debilidad muscular progresiva que, en los casos graves, puede comprometer los músculos respiratorios.

La enfermedad se produce porque el sistema inmunitario comienza a atacar componentes de los nervios periféricos, perjudicando la conducción de los impulsos eléctricos responsables de los movimientos, la sensibilidad y los reflejos (lectura recomendada: Enfermedades autoinmunes: qué son, causas y síntomas).

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia estimada de entre uno y dos casos por cada 100.000 personas al año. Aunque puede aparecer a cualquier edad, se vuelve más frecuente a medida que aumenta la edad y es aproximadamente una vez y media más común en los hombres.

Durante mucho tiempo, el SGB se describió principalmente como una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria. Esta descripción es correcta para la forma más común en Europa y América, pero también existen variantes axonales, en las que el daño no se limita a la vaina de mielina. Por este motivo, actualmente es más adecuado definir el síndrome de Guillain-Barré como una polirradiculoneuropatía aguda inmunomediada.

Funcionamiento básico del sistema nervioso

Para comprender el síndrome de Guillain-Barré, es necesario conocer un poco el funcionamiento de los sistemas nerviosos central y periférico. Vamos a explicarlo de forma sencilla.

Todos nuestros estímulos sensoriales, como el dolor, la temperatura, el tacto y la presión, son captados por los nervios periféricos de la piel y transportados hasta el cerebro, donde son interpretados. Solo podemos percibir que una superficie está caliente porque los nervios periféricos captan la temperatura y llevan esta información, en forma de señales eléctricas, hasta la médula espinal y, posteriormente, al cerebro.

El mismo proceso ocurre con los estímulos motores, pero en sentido contrario. Cuando movemos la mano, el cerebro primero debe emitir una orden que atraviesa la médula espinal y llega hasta los nervios periféricos responsables de los músculos de la mano.

Por lo tanto, los estímulos sensoriales y motores son señales eléctricas que viajan por el sistema nervioso en direcciones opuestas. Si existe una lesión en el cerebro, la médula espinal, las raíces nerviosas o los nervios periféricos, la transmisión de estas señales puede interrumpirse, provocando debilidad, parálisis o alteraciones de la sensibilidad.

En el síndrome de Guillain-Barré, la lesión se produce principalmente en las raíces nerviosas y los nervios periféricos. Las fibras motoras suelen ser las más afectadas, razón por la que la debilidad muscular es el síntoma predominante. Sin embargo, las fibras sensitivas y autónomas también pueden resultar afectadas, provocando hormigueo, dolor, entumecimiento y alteraciones de la presión arterial, los latidos cardíacos, el intestino o la vejiga.

El término polirradiculoneuropatía indica que varias raíces nerviosas y varios nervios periféricos resultan afectados simultáneamente.

¿Cómo se desarrolla el síndrome de Guillain-Barré?

Los nervios llevan y traen información del cerebro mediante impulsos eléctricos. Al igual que los cables recubiertos, muchos axones están revestidos por una sustancia aislante denominada vaina de mielina, que permite que los impulsos se transmitan de forma rápida y eficiente.

En el síndrome de Guillain-Barré, el sistema inmunitario comienza a atacar equivocadamente componentes de las raíces nerviosas y de los nervios periféricos.

En la forma desmielinizante de la enfermedad, el ataque inmunitario provoca inflamación y lesiona principalmente la vaina de mielina. Este proceso, denominado desmielinización, dificulta o bloquea el paso de los estímulos nerviosos.

En las variantes axonales, el daño predomina en las estructuras responsables de la conducción de los impulsos en las fibras nerviosas y también puede producirse una lesión del propio axón, que es la parte interna del nervio. La recuperación tiende a ser más lenta cuando existe un daño axonal importante.

Las fibras motoras suelen resultar afectadas con mayor intensidad, pero esto no significa que los nervios sensitivos estén preservados. El hormigueo, la sensación de descarga eléctrica, el dolor y el entumecimiento son frecuentes, aunque la pérdida objetiva de sensibilidad suele ser menos intensa que la debilidad.

¿Por qué aparecen estos autoanticuerpos?

Algunos virus y bacterias presentan estructuras similares a ciertos componentes de los nervios periféricos. Cuando el sistema inmunitario produce anticuerpos para combatir estos microorganismos, algunos de ellos también pueden reaccionar contra estructuras de los nervios. Este fenómeno se denomina mimetismo molecular.

Hasta dos tercios de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré refieren una infección respiratoria o un episodio de gastroenteritis, frecuentemente acompañado de diarrea, durante las semanas anteriores al inicio de los síntomas.

La infección asociada con mayor frecuencia al SGB es la causada por la bacteria Campylobacter jejuni, una de las principales causas de gastroenteritis bacteriana. En algunas personas, el sistema inmunitario produce anticuerpos para combatir la bacteria, pero estos anticuerpos también pueden atacar por error estructuras similares presentes en los nervios periféricos.

Otras infecciones asociadas con el síndrome de Guillain-Barré incluyen:

• Citomegalovirus.
• Virus de Epstein-Barr.
• Virus de la gripe.
• Virus del Zika.
• VIH.
• SARS-CoV-2 (coronavirus).
• Hepatitis E.

Con menor frecuencia, el síndrome puede aparecer después de una intervención quirúrgica o durante el uso de medicamentos que modifican intensamente el funcionamiento del sistema inmunitario, como algunos inhibidores de puntos de control inmunitario utilizados en el tratamiento del cáncer.

Incluso después de una investigación adecuada, no siempre es posible identificar el acontecimiento que desencadenó el síndrome de Guillain-Barré.

¿Las vacunas pueden causar el síndrome de Guillain-Barré?

Aunque existe una asociación infrecuente entre algunas vacunas y el síndrome de Guillain-Barré, esta relación suele sobreestimarse. Para la mayoría de las vacunas, no existen pruebas de un aumento relevante del riesgo.

En el caso de la vacuna contra la gripe, cuando se identifica un aumento, suele corresponder aproximadamente a un caso adicional de Guillain-Barré por cada millón de dosis administradas. Sin embargo, conviene señalar que el riesgo de desarrollar el síndrome después de la propia infección por el virus de la gripe es mayor que el riesgo asociado con la vacunación.

Algunas vacunas contra la COVID-19 basadas en vectores adenovirales se han asociado con un pequeño aumento del riesgo, estimado en aproximadamente cuatro a siete casos adicionales por cada millón de dosis. Los estudios de gran tamaño no han identificado un aumento del riesgo con las vacunas de ARN mensajero.

Los datos más recientes también han identificado un pequeño aumento del riesgo después de algunas vacunas contra el virus respiratorio sincitial administradas a personas mayores. La magnitud varió entre los estudios y entre las vacunas evaluadas, situándose generalmente en el orden de algunos casos o algunas decenas de casos adicionales por cada millón de dosis. Incluso en estos estudios, el riesgo se consideró pequeño en comparación con el número de hospitalizaciones y muertes por infecciones respiratorias que pueden prevenirse.

Por lo tanto, los beneficios de las vacunas suelen superar ampliamente el riesgo de desencadenar el síndrome de Guillain-Barré. La decisión debe tener en cuenta la vacuna específica, la edad, las enfermedades preexistentes y el riesgo de desarrollar formas graves de la infección.

Haber presentado el síndrome de Guillain-Barré en el pasado no significa que la persona deba evitar todas las vacunas ni que sea obligatorio esperar un año antes de volver a vacunarse.

La principal precaución se aplica cuando el síndrome comenzó durante las seis semanas posteriores a una dosis anterior de la vacuna contra la gripe. En esta situación, la indicación de nuevas dosis debe individualizarse. Se adopta una precaución similar cuando el SGB apareció durante las seis semanas posteriores a una vacuna que contenga toxoide tetánico.

Para la mayoría de las personas que presentaron el síndrome de Guillain-Barré después de una infección o sin relación temporal con una vacuna, no existe una contraindicación general para la vacunación.

Síntomas del síndrome de Guillain-Barré

El principal síntoma del síndrome de Guillain-Barré es una debilidad muscular que empeora rápidamente. Por lo general, la debilidad es relativamente simétrica, afecta ambos lados del cuerpo y se acompaña de disminución o pérdida de los reflejos.

En la mayoría de los pacientes, la debilidad comienza en las piernas y progresa hacia los brazos, el tronco o la cara, un patrón conocido como parálisis ascendente. Sin embargo, existen variantes en las que los síntomas comienzan en la cara, los brazos o los músculos responsables de los movimientos oculares y del equilibrio.

El síndrome puede presentar diferentes grados de gravedad, provocando únicamente debilidad leve en algunos pacientes o parálisis de las cuatro extremidades en otros.

El hormigueo, la sensación de descarga eléctrica, el entumecimiento y el dolor también son frecuentes. El dolor puede aparecer en la espalda, entre los omóplatos, en los músculos o a lo largo de los brazos y las piernas. En algunos pacientes, comienza incluso antes que la debilidad.

A pesar de los síntomas sensitivos, la pérdida objetiva de sensibilidad suele ser más discreta que la pérdida de fuerza muscular.

La debilidad puede evolucionar a lo largo de horas o días. En la mayoría de los casos, el empeoramiento alcanza su punto máximo durante las dos primeras semanas. Por definición, la progresión de la enfermedad no debe superar las cuatro semanas.

La debilidad que empeora rápidamente y la dificultad para permanecer de pie, caminar, levantar los brazos, tragar, hablar, toser o respirar requieren atención médica inmediata. La persona no debe permanecer en casa esperando para comprobar si los síntomas mejoran espontáneamente.

Afectación respiratoria y de la deglución

El principal riesgo de la enfermedad aparece cuando la debilidad afecta los músculos respiratorios o los músculos de la cara y la garganta.

El paciente puede presentar:

• Falta de aire.
• Respiración superficial o acelerada.
• Voz débil.
• Dificultad para toser.
• Atragantamientos frecuentes.
• Dificultad para masticar o tragar.
• Incapacidad para eliminar las secreciones.
• Dificultad para mantener protegidas las vías respiratorias.

En los casos graves, puede ser necesario utilizar ventilación mecánica mientras los nervios y los músculos respiratorios se recuperan.

La insuficiencia respiratoria puede aparecer antes de que el paciente perciba una falta de aire intensa. Por este motivo, durante la hospitalización, la capacidad respiratoria debe evaluarse repetidamente mediante el examen clínico y mediciones como la capacidad vital forzada.

Alteraciones del sistema nervioso autónomo

El sistema nervioso autónomo controla funciones involuntarias, como la presión arterial, los latidos cardíacos, la sudoración, el funcionamiento del intestino y el vaciamiento de la vejiga.

Entre las posibles manifestaciones autonómicas del síndrome de Guillain-Barré se encuentran:

• Taquicardia o disminución excesiva de la frecuencia cardíaca.
• Arritmias.
• Hipertensión o hipotensión.
• Oscilaciones rápidas de la presión arterial.
• Alteraciones de la producción de sudor.
• Retención urinaria.
• Estreñimiento o disminución de los movimientos intestinales.

Como estas alteraciones pueden aparecer repentinamente, la monitorización hospitalaria es necesaria incluso cuando la debilidad inicial parece relativamente leve.

Evolución y recuperación

En general, el síndrome de Guillain-Barré presenta tres fases. Primero se produce la progresión de la debilidad, que suele durar algunos días y rara vez supera las cuatro semanas. Después aparece un período de estabilidad. Finalmente, comienza la recuperación gradual.

La mejoría puede tardar semanas o meses. La regeneración de la mielina y la recuperación de la conducción nerviosa suelen producirse más rápidamente que la regeneración de los axones. Por este motivo, los pacientes con formas axonales o con lesiones nerviosas más intensas pueden presentar una recuperación más lenta.

La mayoría de los pacientes vuelve a caminar y recupera gran parte de la fuerza muscular. Sin embargo, incluso con tratamiento, aproximadamente el 20 % todavía no puede caminar sin ayuda seis meses después del inicio de la enfermedad y alrededor del 5 % fallece como consecuencia del síndrome o de sus complicaciones.

Incluso entre las personas que vuelven a caminar, la fatiga, el dolor neuropático, el hormigueo y cierto grado de debilidad residual pueden persistir durante meses o años. La capacidad para caminar no significa necesariamente que la recuperación funcional sea completa.

Los factores asociados con un mayor riesgo de recuperación incompleta incluyen:

• Edad más avanzada.
• Debilidad intensa desde la primera evaluación.
• Progresión rápida de los síntomas.
• Infección gastrointestinal o diarrea antes del inicio del síndrome.
• Afectación de la deglución.
• Insuficiencia respiratoria.
• Necesidad de ventilación mecánica.
• Signos de lesión axonal importante en la electroneuromiografía.

Tipos y variantes del síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré incluye diferentes formas clínicas y electrofisiológicas.

Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda

La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, también denominada AIDP, es la forma más común en Europa y América del Norte. En América Latina, la distribución varía según el país y la región, con una mayor proporción de variantes axonales en algunas poblaciones.

En esta variante, el sistema inmunitario daña principalmente la vaina de mielina de los nervios periféricos, dificultando la transmisión de los impulsos nerviosos.

Neuropatía axonal motora aguda

En la neuropatía axonal motora aguda, o AMAN, la afectación predomina en las estructuras responsables de la conducción de los impulsos en las fibras motoras.

El paciente presenta debilidad y pérdida de los reflejos, generalmente sin alteraciones sensitivas relevantes. Esta variante es más frecuente en algunas regiones de Asia y América Latina y presenta una asociación más fuerte con una infección previa por Campylobacter jejuni.

Neuropatía axonal motora y sensitiva aguda

En la neuropatía axonal motora y sensitiva aguda, o AMSAN, resultan afectadas tanto las fibras motoras como las sensitivas.

En general, esta forma provoca una debilidad más intensa y alteraciones sensitivas más evidentes. Cuando existe una degeneración axonal extensa, la recuperación puede ser más lenta e incompleta.

Síndrome de Miller Fisher

El síndrome de Miller Fisher es una variante caracterizada por tres manifestaciones principales:

• Dificultad o incapacidad para mover los ojos.
• Falta de coordinación y equilibrio, denominada ataxia.
• Pérdida de los reflejos.

La debilidad de los brazos y las piernas puede ser leve o inexistente. Sin embargo, algunos pacientes presentan una superposición entre el síndrome de Miller Fisher y la forma clásica del síndrome de Guillain-Barré.

Otras variantes

También existen variantes que afectan predominantemente regiones específicas del cuerpo, como:

• Debilidad facial en ambos lados acompañada de hormigueo en las extremidades.
• Debilidad de los músculos de la garganta, el cuello y los brazos.
• Debilidad inicialmente limitada a las piernas.
• Formas con afectación sensitiva y ataxia, pero con poca o ninguna debilidad.

Las variantes forman parte del mismo espectro de neuropatías agudas inmunomediadas y pueden presentar superposición entre sí.

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré es principalmente clínico. La enfermedad debe considerarse ante una debilidad progresiva en ambos lados del cuerpo, acompañada de disminución o pérdida de los reflejos y con una evolución máxima de cuatro semanas.

El hormigueo, el dolor, la debilidad facial, la dificultad para tragar, las alteraciones autonómicas y una infección respiratoria o gastrointestinal reciente refuerzan la sospecha.

No existe un único examen capaz de confirmar o descartar por sí solo el síndrome de Guillain-Barré. Los dos exámenes complementarios más utilizados son la punción lumbar y la electroneuromiografía.

Punción lumbar

La punción lumbar permite analizar el líquido cefalorraquídeo, también denominado LCR.

El hallazgo más característico es el aumento de la concentración de proteínas con un número normal o solo discretamente elevado de células. Esta alteración se denomina disociación albuminocitológica.

Sin embargo, la concentración de proteínas puede permanecer normal durante la primera semana de la enfermedad. Por lo tanto, una punción lumbar normal durante los primeros días no descarta el diagnóstico.

Un número muy elevado de leucocitos en el líquido cefalorraquídeo debe hacer sospechar otras enfermedades, principalmente infecciones.

Electroneuromiografía

La electroneuromiografía evalúa la conducción de los impulsos eléctricos a través de los nervios y la respuesta de los músculos.

El examen ayuda a confirmar la presencia de una polineuropatía y puede identificar si existe un predominio de desmielinización, alteración axonal o bloqueo de la conducción nerviosa.

Sin embargo, durante los primeros días, la electroneuromiografía puede ser normal o no concluyente. Cuando la sospecha clínica continúa siendo elevada, el examen puede repetirse posteriormente, ya que algunas alteraciones tardan días o semanas en aparecer.

Detección de anticuerpos

La detección de anticuerpos contra los gangliósidos no es necesaria en la mayoría de los pacientes con la forma motora y sensitiva típica del síndrome de Guillain-Barré.

La presencia o ausencia de estos anticuerpos tampoco suele modificar el tratamiento.

La detección del anticuerpo anti-GQ1b es especialmente útil cuando se sospecha el síndrome de Miller Fisher, ya que está presente en la mayoría de los pacientes con esta variante.

Cuando el cuadro clínico es típico y empeora rápidamente, la realización de los exámenes no debe retrasar la hospitalización, la monitorización ni el inicio del tratamiento.

Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré

Todo paciente con una sospecha clínica relevante de síndrome de Guillain-Barré debe ser evaluado en un entorno hospitalario. En general, los pacientes con el diagnóstico confirmado permanecen hospitalizados durante la fase de progresión, incluso cuando la debilidad inicial parece leve.

La hospitalización es necesaria porque la afectación de los músculos respiratorios, la deglución o el sistema nervioso autónomo puede producirse rápidamente.

Durante la hospitalización, se evalúan repetidamente:

• Fuerza muscular.
• Capacidad para caminar.
• Capacidad respiratoria.
• Fuerza de la tos.
• Capacidad para tragar.
• Frecuencia y ritmo cardíacos.
• Presión arterial.
• Funcionamiento de la vejiga y del intestino.

Los dos tratamientos capaces de modificar la evolución de la enfermedad son la plasmaféresis y la inmunoglobulina intravenosa.

Plasmaféresis

La plasmaféresis, también denominada intercambio plasmático, es un procedimiento en el que la sangre se extrae del organismo y se separa en células sanguíneas y plasma.

El plasma, que contiene anticuerpos y otras sustancias implicadas en el ataque a los nervios, se elimina y se sustituye por albúmina u otra solución adecuada. A continuación, las células sanguíneas se devuelven al paciente.

En los pacientes más afectados, generalmente se realizan entre cuatro y cinco sesiones a lo largo de una o dos semanas.

La plasmaféresis debe iniciarse lo antes posible, especialmente en los pacientes que ya no pueden caminar sin ayuda. El beneficio está mejor demostrado cuando el tratamiento comienza durante las primeras cuatro semanas después del inicio de la debilidad.

Inmunoglobulina intravenosa

La inmunoglobulina intravenosa se produce a partir de anticuerpos obtenidos del plasma de miles de donantes sanos.

No actúa simplemente como un anticuerpo específico contra los autoanticuerpos del paciente. Su efecto se produce mediante varios mecanismos que modulan y reducen la respuesta inadecuada del sistema inmunitario.

La pauta más utilizada es de 0,4 gramos por kilogramo de peso al día durante cinco días, con una dosis total de 2 gramos por kilogramo.

La inmunoglobulina debe iniciarse preferentemente durante las dos primeras semanas después del comienzo de la debilidad. Los pacientes gravemente afectados que llegan entre dos y cuatro semanas después del inicio de los síntomas todavía pueden recibir inmunoglobulina o plasmaféresis.

¿Qué tratamiento es mejor?

La inmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis tienen una eficacia similar.

La elección depende de la disponibilidad, las contraindicaciones, el estado clínico del paciente y la experiencia del centro. La inmunoglobulina suele ser más sencilla de administrar, mientras que la plasmaféresis requiere equipos especializados y un acceso vascular adecuado.

En general, el tratamiento está indicado para los pacientes que no pueden caminar sin ayuda. También puede considerarse en personas que todavía caminan, pero presentan un empeoramiento rápido, dificultad para tragar, alteraciones autonómicas o un riesgo elevado de insuficiencia respiratoria.

No se ha demostrado ningún beneficio al realizar sistemáticamente una plasmaféresis seguida inmediatamente de inmunoglobulina.

Del mismo modo, no debe administrarse automáticamente un segundo ciclo de inmunoglobulina únicamente porque el paciente tenga un pronóstico desfavorable o todavía no haya comenzado a mejorar. Los estudios han demostrado la ausencia de beneficios y una mayor frecuencia de efectos adversos graves, principalmente acontecimientos tromboembólicos.

Corticoides

Los corticoides, administrados por vía oral o intravenosa, no aceleran la recuperación del síndrome de Guillain-Barré.

Cuando se utilizan de forma aislada o asociados con la inmunoglobulina, no han demostrado beneficios clínicos relevantes. Por este motivo, medicamentos como la prednisona, la dexametasona o la metilprednisolona ya no forman parte del tratamiento habitual de la enfermedad.

La mejoría observada durante el uso de corticoides puede coincidir con la recuperación natural del síndrome, sin haber sido provocada por el medicamento.

Cuidados de apoyo

Además de la inmunoterapia, son necesarios diversos cuidados para prevenir complicaciones.

Entre ellos se encuentran:

• Soporte respiratorio cuando sea necesario.
• Cuidados para evitar la aspiración de alimentos o saliva.
• Prevención de la trombosis venosa.
• Cambios frecuentes de posición para prevenir lesiones por presión.
• Control del dolor.
• Tratamiento de la retención urinaria y del estreñimiento.
• Prevención y tratamiento de las infecciones.
• Apoyo nutricional.
• Cuidados relacionados con la comunicación en pacientes intubados o con debilidad facial intensa.

El dolor neuropático puede tratarse con medicamentos como gabapentina, pregabalina, antidepresivos tricíclicos o carbamazepina, según las características del dolor y el estado clínico del paciente.

Fisioterapia y rehabilitación

La fisioterapia debe comenzar durante la hospitalización, respetando la fuerza y la tolerancia del paciente.

Los objetivos incluyen prevenir las contracturas, conservar la movilidad de las articulaciones, reducir las complicaciones de la inmovilidad y recuperar progresivamente la fuerza, el equilibrio y la capacidad para caminar.

Los ejercicios excesivamente intensos deben evitarse durante la fase de debilidad, ya que los músculos parcialmente desnervados pueden sufrir una sobrecarga.

Dependiendo de las limitaciones, el paciente también puede necesitar:

• Terapia ocupacional.
• Logopedia para el habla y la deglución.
• Fisioterapia respiratoria.
• Uso temporal de ortesis o dispositivos para caminar.
• Apoyo psicológico.

La recuperación funcional puede continuar durante muchos meses. Cuando persisten las limitaciones, la fisioterapia y las demás formas de rehabilitación pueden ser necesarias durante más de seis meses.

¿El síndrome de Guillain-Barré puede reaparecer?

Quien ya ha tenido el síndrome de Guillain-Barré puede presentar un nuevo episodio, pero las recurrencias son infrecuentes y se producen aproximadamente en el 2 % al 5 % de los pacientes.

Cuando la debilidad continúa empeorando durante más de ocho semanas o cuando se producen tres o más episodios de nuevo empeoramiento después de una mejoría o estabilización inicial, el diagnóstico debe reconsiderarse.

En estas situaciones, una de las posibilidades es la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo, que presenta una evolución y un tratamiento diferentes de los del síndrome de Guillain-Barré.

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