9 de outubro de 2013

SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON

 
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A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica (também conhecida como síndrome de Lyell) são duas doenças semelhantes, que ocorrem por uma grave reação imunológica, habitualmente após o uso de certos medicamentos. Ambas são uma espécie de reação alérgica grave.

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Neste texto vamos abordar os seguintes pontos sobre a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica:

  • O que são a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica.
  • Quais as diferenças entre a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica.
  • Causas da síndrome de Stevens-Johnson.
  • Sintomas da síndrome de Stevens-Johnson.
  • Tratamento da síndrome de Stevens-Johnson.

O que é a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são reações idiossincráticas, ou seja, ocorrem raramente, de forma aguda e imprevisível. Elas não são exatamente um efeito colateral do medicamento, pois a reação é imprevisível e ocorre não por um problema específico da droga, mas por uma característica do sistema imunológico do indivíduo. A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica ocorrem em aproximadamente 1 em cada 1 milhão de pessoas.

Tanto a síndrome de Stevens-Johnson como a necrólise epidérmica tóxica são reações que envolvem habitualmente a pele e as mucosas. Essas reações são caracterizadas por febre e erupções cutâneas, que podem levar à necrose e extenso descolamento da camada mais superficial da pele (explicaremos os sintomas com mais detalhes logo abaixo).

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são uma emergência médica, que devem ser tratadas em ambiente hospitalar.

Diferenças entre a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica se distinguem pela gravidade e pelo percentual da superfície corporal atingida.

A síndrome de Stevens-Johnson é a forma menos grave, com uma descamação da pele limitada a menos de 10% da superfície corporal.

A necrólise epidérmica tóxica, ou síndrome de Lyell, é a forma mais grave da doença, envolvendo mais de 30% da área da superfície corporal. Quanto mais extenso for o envolvimento da pele, maior é o risco de complicações e de morte.

As mucosas são afetadas quase 100% em ambos os casos, normalmente em dois ou mais locais distintos ao mesmo tempo, como mucosa dos olhos, boca, vias aéreas ou órgãos genitais.

A síndrome de Stevens-Johnson tem uma mortalidade de cerca de 3% enquanto que na necrólise epidérmica tóxica a mortalidade chega a 30% dos casos.

Causas da síndrome de Stevens-Johnson e da necrólise epidérmica tóxica

Na imensa maioria dos casos, a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são desencadeadas por algum medicamento. Nas crianças, medicamentos também são a principal causa, mas não é incomum que o gatilho seja uma infecção.

Raramente ambas as reações podem ser desencadeadas por contato com produtos químicos, vacinação, existência de tumores, consumo de ervas naturais ou alimentos.

Mais de 200 medicamentos já foram descritos como possíveis desencadeadores das duas doenças, mas a maioria dos casos ocorre após o uso de uma das seguintes drogas:

Ácido Valproico
Alopurinol
Amitiozona
Amoxicilina
Ampicilina
Barbitúricos
Carbamazepina
Fenilbutazona
Fenobarbital
Hidantoína
Lamotrigina
Nevirapina
Piroxicam
Sulfadiazina
Sulfadoxina
Sulfassalazina
Trimetoprim-sulfametoxazol (cotrimoxazol)

No caso de infecções, a pneumonia causada pela bactéria Mycoplasma pneumonia parece ser uma das causas mais comuns. Outras infecções possíveis de desencadear um quadro de síndrome de Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica são:

– HIV (leia: SINTOMAS DO HIV | AIDS).
– Influenza.
– Herpes simples (leia: HERPES LABIAL | Transmissão e tratamento).
– Herpes zoster e catapora (leia: CATAPORA (VARICELA) | Sintomas e tratamento).
– Difteria.
– Hepatite (leia: O QUE É HEPATITE?).

Cabe aqui alertar, mais uma vez, que ambas as reações são muito raras. Apenas 1 em 1 milhão de pessoas irá desenvolver reação do tipo Stevens-Johnson a uma dessas drogas ou infecções.

Sintomas da síndrome de Stevens-Johnson e da necrólise epidérmica tóxica

Nos casos causados por drogas, que são a maioria, os sintomas geralmente iniciam-se entre 1 e 3 semanas após a exposição ao medicamento.

Síndrome de Stevens-Johnson

Síndrome de Stevens-Johnson – fase inicial

O quadro inicia-se com uma infecção inespecífica, podendo parecer uma quadro inicial de gripe, com febre, dor de garganta, tosse e ardência ou coceira nos olhos. Cerca de 3 dias depois surgem as primeiras lesões na pele.

As lesões de pele geralmente começam como máculas eritematosas (traduzindo: manchas avermelhadas). No Stevens-Johnson as máculas são mais arredondadas, podendo a região central ser mais arroxeada. Na necrólise epidérmica tóxica as machas são mais difusas, atípicas e com bordas menos demarcadas.

Em ambas as doenças, as máculas podem ser bem dolorosas. As lesões são habitualmente distribuídas de forma simétrica, começando sobre a face e tórax antes de se espalhar para outras áreas. O couro cabeludo é tipicamente poupado.

As máculas evoluem para bolhas. Dentro de poucos dias, a pele começa a sofrer necrose, soltando-se e descamando-se. A descamação progride rapidamente por dois a três dias e, em seguida, se estabiliza. Na necrólise epidérmica tóxica podem haver casos fulminantes, no qual 100% da epiderme se descola em questão de horas.

Necrólise epidérmica tóxica

Clique para ampliar (atenção: a foto acima pode ser considerada ofensiva para algumas pessoas)

As mucosas estão envolvidas em mais de 90% dos casos de síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica. Tipicamente, pelo menos duas mucosas são afetadas ao mesmo tempo. Crostas e úlceras dolorosas podem ocorrer em qualquer superfície mucosa, como olhos, bocas, laringe, faringe e órgãos genitais.

No casos mais graves, órgãos internos podem ser afetados, como coração, pulmão, rins e fígado. A lesão ocular pode levar à cegueira. Quando não o faz, geralmente deixa algum tipo de sequela na visão.

A doença costuma durar de duas a quatro semanas. A pele demora mais ou menos este mesmo tempo para crescer novamente, porém, cicatrizes, machas e irregularidades podem ser permanentes. Pelos e unhas também podem crescer de forma irregular nas áreas afetadas.

Quanto mais extensas forem as lesões de pele e mucosa, maior é o risco de morte, pois o paciente fica muito susceptível a infecções oportunistas e sepse (leia: O QUE É SEPSE | CHOQUE SÉPTICO?), já que a pele é a nossa principal proteção contra germes do ambiente.

Tratamento da síndrome de Stevens-Johnson e da necrólise epidérmica tóxica

O primeiro passo é retirar o agente causador da doença. Qualquer remédio novo deve ser imediatamente suspenso. Quanto mais cedo a droga for suspensa, melhor é o prognóstico.

O paciente com síndrome de Stevens-Johnson e, principalmente, necrólise epidérmica tóxica deve ser tratado como se fosse alguém que sofreu queimaduras extensas e graves. Alguns hospitais possuem áreas para tratar grandes queimados. É nestes setores que o paciente deve ficar internado.

O tratamento é de suporte, consistindo-se em manter o paciente vivo enquanto a pele não se recupera e a extensa reação inflamatória não desaparece. Deve-se manter o paciente sempre bem hidratado com soros (a ausência de pele provoca grave desidratação) e todas as feridas da pele e das mucosas devem ser tratadas cuidadosamente, se necessário, com retirada cirúrgica das áreas com necrose.

O uso de corticoides ainda é controverso, mas pode ser usado se reação for detectada em fases inciais (leia: PREDNISONA E CORTICOIDES | efeitos colaterais).

A droga que desencadeou o quadro de síndrome de Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica não pode nunca mais ser usada nestes pacientes.

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  • Andressa Fernandes

    Se a SSJ se desencadeia a partir de medicamentos, vírus e/ou bactérias, significa que a pessoa “já nasce” com essa síndrome?

    • Dr. Pedro Pinheiro – MD. Saúde

      De certo modo, sim. Ela já nasce com uma maior predisposição.

  • Luiz’eSamantha Magalhães

    quem ja teve o steveen jonhson pode usar tioconazol??

    • https://plus.google.com/+PedroPinheiro/ Dr. Pedro Pinheiro – MD. Saúde

      Pode se o quadro não tiver sido desencadeado por reação a um antifúngico dessa família.

  • Eva Aparecida Moreira Moreira

    meu irmão já teve 3 crises…antes teve hepatite B 20anos depois sindrome do panico e depressão..desencadeou a sindrome de stven e após o cancer de mama no primeiro ciclo de quimio quase foi a óbito pela stven, suspendeu porem é depressivo e sente muita fraqueza…ele é pintor de parede e sente muito mal com os produtos que manipula…preciso urgente de uma resposta…na minha cidade, os medicos pouco se sabem sobre a stven joonson…eva_ap1956@hotmail.com!

  • Allan Mazorque

    Oi minha vizinha esta em coma enduzido e intubada ela esta com sindrome de ssj esta esta no uti do hospital sao paulo em muriae mg esta esta so com 50% de vida e ela n tem condiçao de viajar para outro hospital nos estamos desesperados com oque vamos fazer.Sera que tem algum remedio ou tipo de cura

    • https://plus.google.com/+PedroPinheiro/ Dr. Pedro Pinheiro – MD.Saúde

      Tem que ter calma, ela já está sendo acompanhada.

  • Thaty Macedo

    Minha irma esta internada no Hospital Regional Do Baixo Amazonas PA, com NET o estado dela quase igual o da foto sua, receio que nao tenha medico especialista nessa area aqui no PA.. Conhece alguem que poderia me ajudar?

    • https://plus.google.com/+PedroPinheiro/ Dr. Pedro Pinheiro – MD.Saúde

      Infelizmente, não.

  • https://plus.google.com/+PedroPinheiro/ Dr. Pedro Pinheiro – MD.Saúde

    Tem que ser seguida por um imunoalergista.

  • Raquel

    Pedro, minha mãe tem a SSJ e está muito ruim, poderia indicar alguma clinica ou médico aqui em São Paulo? Estamos desesperadas. Obrigada.

    • https://plus.google.com/u/0/113288925849694682313/posts Pedro Pinheiro

      Olá Raquel, eu sou do Rio e já moro fora do Brasil há alguns anos. Não conheço mais ninguém de São Paulo. Lamento não poder ajudar.

  • Luciana Pitta

    Minha prima está internada no hospital pasteur (RJ) e o médico suspeita que ela esteja com essa síndrome. Vendo fotos, vídeos e relatos de outros casos não me parece essa doença. Por foto tem como fazer alguma avaliação? Caso eu mande uma foto para vc. Ela já está internada a 4 dias.

    • http://www.mdsaude.com Pedro Pinheiro

      A síndrome pode ter a aparência diferente das minhas fotos. Não necessariamente as lesões são parecidas com as do site.

  • Lucimara

    Olá! minha sobrinha foi internada com essa sindrome SSJ, meicamento que desencadeou foi ibuprofeno dia 24/06/20013,
    teve alta dia 01/07, esta fazendo uso de amoxilina essa medicaçao pode desencadear outra crise? Desde já agradeço!

    • Lília Araujo

      Oi Lucimara, sou farmacêutica e digo que sim. A Amoxicilina é uma penicilina que é causa de reações alégicas usualmente. Aconselho evitar o uso.
      Dr. Lília

    • Pedro Pinheiro

      São drogas completamente diferentes. A princípio, o problema dela é com anti-inflamatórios e não com antibióticos.

  • Jerinalva

    Fiquei com lesoes nos olhos no caso sindrome do olho seco tem algum profissional que trate do caso poderia me indicar sinto muita dor nos olhos e ja se passaram 2 anos.

    • Pedro Pinheiro

      Tem que ir a um oftalmologista. Só conheço médicos no Rio. Você mora aonde?

  • Jozi97

    No meio do ano eu fui internada no hospital das clínicas, com muitas aftas,os labios inteiramente machucados,lesões em todo o resto do corpo até os olhos e eles acharam que eu estava com stevens johnson, mas na verdade era o lupus eritematoso sistêmico me atacando. Mas realmente os sintomas eram bem parecidos.

  • Beatriz

    Olá Doutores
    Gostaria de saber o que fazer quando a pessoa tem a sindrome de stevens-johnson e sente muita cólica menstrual(inflamação) todo mês? A maioria dos remédios indicados pelos médicos possui contra-indicação para quem tem a síndrome. O que devo fazer? que profissional devo procurar nesse caso?

    • https://plus.google.com/+PedroPinheiro/ Dr. Pedro Pinheiro – MD.Saúde

      Tem que ser seguida por um imunoalergista. Ele pode te indicar as melhores opções de tratamento.