Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica

Na imensa maioria dos casos, a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são desencadeadas por algum tipo de medicamento.

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica (também conhecida como síndrome de Lyell) são duas doenças semelhantes, que ocorrem por uma grave reação imunológica, habitualmente após o uso de certos medicamentos. Ambas são uma espécie de reação alérgica grave.

Neste texto vamos abordar os seguintes pontos sobre a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica:

  • O que são a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica.
  • Quais são as diferenças entre a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica.
  • Quais são as causas.
  • Quais são os sintomas.
  • Como é o tratamento.

O que são a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são reações idiossincráticas, ou seja, ocorrem raramente, de forma aguda e imprevisível. Elas não são exatamente um efeito colateral do medicamento, pois a reação é imprevisível e ocorre não por um problema específico da droga, mas por uma característica do sistema imunológico do indivíduo. A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica ocorrem em aproximadamente 1 em cada 1 milhão de pessoas.

Tanto a síndrome de Stevens-Johnson como a necrólise epidérmica tóxica são reações que envolvem habitualmente a pele e as mucosas. Essas reações são caracterizadas por febre e erupções cutâneas, que podem levar à necrose e extenso descolamento da camada mais superficial da pele (explicaremos os sintomas com mais detalhes logo abaixo).

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são uma emergência médica, que devem ser tratadas em ambiente hospitalar.

Diferenças entre a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica se distinguem pela gravidade e pelo percentual da superfície corporal atingida.

A síndrome de Stevens-Johnson é a forma menos grave, com uma descamação da pele limitada a menos de 10% da superfície corporal.

A necrólise epidérmica tóxica, ou síndrome de Lyell, é a forma mais grave da doença, envolvendo mais de 30% da área da superfície corporal. Quanto mais extenso for o envolvimento da pele, maior é o risco de complicações e de morte.

As mucosas são afetadas quase 100% em ambos os casos, normalmente em dois ou mais locais distintos ao mesmo tempo, como mucosa dos olhos, boca, vias aéreas ou órgãos genitais.

A síndrome de Stevens-Johnson tem uma mortalidade de cerca de 3% enquanto que na necrólise epidérmica tóxica a mortalidade chega a 30% dos casos.

Causas da síndrome de Stevens-Johnson e da necrólise epidérmica tóxica

Na imensa maioria dos casos, a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são desencadeadas por algum medicamento. Nas crianças, medicamentos também são a principal causa, mas não é incomum que o gatilho seja uma infecção.

Raramente ambas as reações podem ser desencadeadas por contato com produtos químicos, vacinação, existência de tumores, consumo de ervas naturais ou alimentos.

Mais de 200 medicamentos já foram descritos como possíveis desencadeadores das duas doenças, mas a maioria dos casos ocorre após o uso de uma das seguintes drogas:

  • Ácido Valproico.
  • Alopurinol.
  • Amitiozona.
  • Amoxicilina.
  • Ampicilina.
  • Barbitúricos.
  • Carbamazepina.
  • Fenilbutazona.
  • Fenobarbital.
  • Hidantoína.
  • Lamotrigina.
  • Nevirapina.
  • Piroxicam.
  • Sulfadiazina.
  • Sulfadoxina.
  • Sulfassalazina.
  • Trimetoprim-sulfametoxazol (cotrimoxazol).

No caso de infecções, a pneumonia causada pela bactéria Mycoplasma pneumonia parece ser uma das causas mais comuns. Outras infecções possíveis de desencadear um quadro de síndrome de Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica são:

– HIV (leia: SINTOMAS DO HIV | AIDS).
– Influenza (leia: GRIPE – Sintomas, Tratamentos e Vacina).
– Herpes simples (leia: HERPES LABIAL | Transmissão e tratamento).
– Herpes zoster e catapora (leia: CATAPORA (VARICELA) | Sintomas e tratamento).
– Difteria.
– Hepatite (leia: O QUE É HEPATITE?).

Cabe aqui alertar, mais uma vez, que ambas as reações são muito raras. Apenas 1 em 1 milhão de pessoas irá desenvolver reação do tipo Stevens-Johnson a uma dessas drogas ou infecções.

Sintomas da síndrome de Stevens-Johnson e da necrólise epidérmica tóxica

Nos casos causados por drogas, que são a maioria, os sintomas geralmente iniciam-se entre 1 e 3 semanas após a exposição ao medicamento.

O quadro inicia-se com uma infecção inespecífica, podendo parecer uma quadro inicial de gripe, com febre, dor de garganta, tosse e ardência ou coceira nos olhos. Cerca de 3 dias depois surgem as primeiras lesões na pele.

As lesões de pele geralmente começam como máculas eritematosas (traduzindo: manchas avermelhadas). No Stevens-Johnson as máculas são mais arredondadas, podendo a região central ser mais arroxeada. Na necrólise epidérmica tóxica as machas são mais difusas, atípicas e com bordas menos demarcadas.

Síndrome de Stevens-johnson
Síndrome de Stevens-Johnson – fase inicial

Em ambas as doenças, as máculas podem ser bem dolorosas. As lesões são habitualmente distribuídas de forma simétrica, começando sobre a face e tórax antes de se espalhar para outras áreas. O couro cabeludo é tipicamente poupado.

As máculas evoluem para bolhas. Dentro de poucos dias, a pele começa a sofrer necrose, soltando-se e descamando-se. A descamação progride rapidamente por dois a três dias e, em seguida, se estabiliza. Na necrólise epidérmica tóxica podem haver casos fulminantes, no qual 100% da epiderme se descola em questão de horas.

As mucosas estão envolvidas em mais de 90% dos casos de síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica. Tipicamente, pelo menos duas mucosas são afetadas ao mesmo tempo. Crostas e úlceras dolorosas podem ocorrer em qualquer superfície mucosa, como olhos, bocas, laringe, faringe e órgãos genitais.

No casos mais graves, órgãos internos podem ser afetados, como coração, pulmão, rins e fígado. A lesão ocular pode levar à cegueira. Quando não o faz, geralmente deixa algum tipo de sequela na visão.

A doença costuma durar de duas a quatro semanas. A pele demora mais ou menos este mesmo tempo para crescer novamente, porém, cicatrizes, machas e irregularidades podem ser permanentes. Pelos e unhas também podem crescer de forma irregular nas áreas afetadas.

Quanto mais extensas forem as lesões de pele e mucosa, maior é o risco de morte, pois o paciente fica muito susceptível a infecções oportunistas e sepse (leia: O QUE É SEPSE | CHOQUE SÉPTICO?), já que a pele é a nossa principal proteção contra germes do ambiente.

Tratamento da síndrome de Stevens-Johnson e da necrólise epidérmica tóxica

O primeiro passo é retirar o agente causador da doença. Qualquer remédio novo deve ser imediatamente suspenso. Quanto mais cedo a droga for suspensa, melhor é o prognóstico.

O paciente com síndrome de Stevens-Johnson e, principalmente, necrólise epidérmica tóxica deve ser tratado como se fosse alguém que sofreu queimaduras extensas e graves. Alguns hospitais possuem áreas para tratar grandes queimados. É nestes setores que o paciente deve ficar internado.

O tratamento é de suporte, consistindo-se em manter o paciente vivo enquanto a pele não se recupera e a extensa reação inflamatória não desaparece. Deve-se manter o paciente sempre bem hidratado com soros (a ausência de pele provoca grave desidratação) e todas as feridas da pele e das mucosas devem ser tratadas cuidadosamente, se necessário, com retirada cirúrgica das áreas com necrose.

O uso de corticoides ainda é controverso, mas pode ser usado se reação for detectada em fases inciais (leia: PREDNISONA E CORTICOIDES | efeitos colaterais).

A droga que desencadeou o quadro de síndrome de Stevens-Johnson ou necrólise epidérmica tóxica não pode nunca mais ser usada nestes pacientes.

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47 Comentários

  1. Rafaela Lima

    Pedro boa noite.. minha filha faz uso do ácido valproico e lamotrigina.. Agora o médico está tirando a lamotrigina e iniciando o gadernal. ela nunca teve reações alérgicas a nenhum desses.. iniciando o gadernal há alguma chance?

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Em princípio, o risco é baixo, assim como é para qualquer outra droga.

      1. Rafaela Lima

        Então o risco dela adquirir SSJ é baixo certo? ou pode acontecer já q ela vai tomar a longo prazo esses medicamentos.

        1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

          Stevens-Johnson é uma complicação rara. Se ela nunca teve SJ, o risco é muito baixo.

  2. Virginia

    boa tarde!

    Tive síndrome de Steven Johnson em outubro de 2014 ,tenho 27 anos causada pela substancia lamotrigina .

    Anterior a SSJ ,sofri um assalto onde rompi o ligamento do joelho, e posteriormente operei. Durante a recuperação ,após tomar muitos medicamentos para dor ,desenvolvi síndrome do pânico diagnosticada por um psiquiatra que eu nunca tinha ido. O mesmo me receitou de primeira visita os seguintes medicamentos: ESC 10mg , Frontal 0,5 mg e Lamctal100 mg, o que já achei loucura ,porém tomei os 3 . No terceiro dia tomei apenas o lamictal ,pois os outros eu parecia um robô e mal conseguia falar de tão lerda que estava ,eu nao conseguia assimilar nada que ouvia . E foi ai onde começaram os sintomas, após 12 dias de uso do Lamctal começaram os sintomas como um leve resfriado seguido de alergia tipo Renite. Isso perdurou por 4 dias até que os sintomas começaram a piorar . No 6 dia ,fui internada no hospital ISRAELITA (Albert Sabin – RJ) e apenas 3 dias depois fui diagnosticada “definitivamente” pela infectologista. Lá fui acompanhada por 16 dias e muito bem tratada por toda equipe de médicos.(Devemos levar em conta, que todo hospital tem suas deficiências). Apesar de não ter uma semi – intensivo, onde seria o local mais adequado ,o hospital é excelente . Ao menos para mim. Logo após que recebi alta,com algumas feridas(leves) no interior da boca e lábios, continuei com os devidos medicamentos prescritos pelos seguintes médicos: Clínico(exames intensos e periódicos) ,Genecologista (tive uma bolha quando estive internada e melhorou no dia seguinte), Nutricionista(não ingeri alimentos por 3 dias ,apenas liquido com albumina e proteína liquida ) ,Oftalmologista (fiquei 4 dias com a visão acometida por membranas e enxergava muito pouco,usei 4 tipos de colírios e limpeza diária das mucosas por aprox.12 dias com a visita da medica) ,Alergista imunologista (devido ao uso de corticoides ) Dermatologista (onde até hoje faço tratamento com ácidos, para as manchas há 10 meses),Psicóloga (terapia 1 x por semana ) e Fisioterapia ( por conta da lesão no joelho ) . Não tive bolhas ,porém meu corpo todo queimou (como quem se queima com o sol de 40º por 4 dias ,fiquei roxa e descamei do couro cabeludo a te o pé . Tive uma ferida aberta externa (lábios) que ficaram muito machucados(literalmente queimados). A Síndrome de Steven Johnson, foi como literalmente entrar em um microondas ,tive muita sorte em sair apenas com algumas machas(anteriormente não tinha uma marca de espinha no rosto e mal usava maquiagem),sem nenhuma sequela a mais a não ser o trauma. Agora sou uma pessoa mais Forte, Religiosa e paciente . Espero ter ajudado um pouco .

  3. miguel

    a minha mãe se encontra doente com o ssj por causa da amoxilina que reagiu mal o que fazer depois de hospitalizar será que há alimentos que podem provocar mais alergia?

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Em princípio,não. O cuidado que se deve ter é com derivados da penicilina.

  4. judson

    Doutor meu pai teve essa sindrome aos 13 anos de idade após tomar uma dose de reforço antitetanica devido a um corte ao arame farpado. Eu gostaria de saber se a dose que ele tomou poderia ser considerado como a causa da doença pois tinha menos de 10 anos que ele havia tomado a terceira e ultima dose do ciclo normal da vacina . Sera que ouve um excesso de anticorpos ou foi puro azar ? Desde já agradeço.

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Puro azar.

  5. Rosa Ribeiro

    Bom dia meu irmao estar com a sindrome steven johnson e o medico o mandou pra casa , estar com bolhanhas feito queimadura e ja faz quase um mes começou com manchas brancas que ficaram vermelhas e depois se espalhor pelo corpo , foi entarnado e ontem pela segunda ves de enternamento o mandaram em bora pra casa pois falaram que la nao tem como tratar da sindrome steven johnson , ele estar muito enchado apesar de desnutrido com a umunidade baixa defecando sangue e com secreçao nos olhos amareladas , estar com 100% do corpo tomado pela sindrome steven johnson e dores e febres constante tem dia que para de fazer bolhas e fica descamando como se fosse um po e dias que estar com as bolhas , queria pelo amor de deus que vcs nus dissese um hospital urgentemente para levar meu irmao aqui em recife ou em qualquer lugar do mundo , pois nunca aviamos ouvido falar nessa sindrome steven johnson e nem sabemos como lidar , nus ajude pelo amor de deus pois meu irmao parece um morto vivo …. Aguardo respostas e estarei acordada na esperança que vcs nus ajude com qualquer coisa… agradecida e esperançosa aguardo respostas

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Quem tem Stevens-Johnson tem que ficar internado, não existe essa história de recusar o paciente. Tem que internar e depois transferi-lo caso seja necessário.

      Infelizmente, eu vivo em Lisboa, Portugal, não conheço nada de Recife. Mas duvido que não existam hospitais de grande porte na sua cidade que tenham um serviço de emergência para ele ser atendido.

  6. lais tamara

    Boa Tarde! Meu pai esta com essa Síndrome por causa do Hidantal e Gardenal que estava tomando por conta de uma convulsao que teve! Ele tem hepatopatia crônica e teve Encefalopatia hepatica, o que agrava mais ainda o caso! Ele ja saiu do hospital ha alguns dias. Esta com a doenca ha umas 2 semanas, so que ele nao teve bolhas, apenas as manchas avermelhadas e agora que esta descancando, eu queria saber se todos os pacientes passam por todas as etapas da doença ou nem todos ? Queria saber se meu pai vai chegar a ficar com bolhas e ficar igual queimado, pois ja faz uns 15 dias que ele so descascou e como sei que è uma doença rapida gostaria de saber se meu pai ira piorar! Obrigada

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Não necessariamente ele vai ter a forma mais grave.

      1. lais tamara

        Meu pai nao aguentou, faleceu ontem! É angustiante ver como ela acaba com a pessoa dia apos dia! Obrigada por me responder

        1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

          Meus pêsames.

  7. gabriela

    Olá Eu tive síndrome de stiver. Jhonson a minha desencadio por sulfadiazina. E gostaria de saber se posso tomar uma erva chamada noz da Índia. Pois quem tem alergia a antibiótico. Não. Pode tomar desde já obrigada

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Eu não exatamente quais são as substâncias presentes nesta erva. Porém, se houver traços de substâncias semelhantes à sulfa, você não deve tomá-la.

  8. Virginia amorim

    Ola !
    Tive a sindrome em outubro de 2014 .Gracas a Deus nao tive bolhas portanto nao tive feridas abertas ,porem descamei do couro cabeludo e manchas ate o pé . tive necrose dos labios que ficaram um pouco escurecidos e com isso fiquei com algumas manchas ,como cor de queimadura nas costas e pescoço , as do rosto estao sumindo com ajuda de acidos … Gostaria de saber se as manchas irao sumir e poderei pegar sol novamente?

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Depende da profundidade que as lesões tiveram. Mas é possível que com o tempo e tratamento adequado elas sumam.

  9. Jéssica Myrella

    Tive a síndrome . Fiquei com manchas escuras depois que tive a descamação. Essas manchs apodem sair? Devo consultar um dermatologista ?

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Se as manchas não sumiram, o ideal é mesmo procurar um dermatologista.

  10. Carla Velkekoop Borges

    Tenho 51 anos e ais sete anos tive a doença . A única sequela deixada é que não tenho as unhas das mãos e quando digo aos médicos que tive a doença poucos conhecem ! Seu texto me foi muito esclarecedor.

  11. Marcos J. Belarmino

    Bom dia Dr Pedro,
    Minha esposa teve a Síndrome em novembro de 2011, e de lá para cá a maioria dos sintomas sumiram. Mas hoje seu oftalmo informou que ela tem apenas 5% de visão, a seis meses ela tinha em torno de 25% a 30%… Não sabemos mais o que fazer, ficamos desesperados, pois fizemos vários exames e não foi constatados nada..

  12. Andressa Fernandes

    Se a SSJ se desencadeia a partir de medicamentos, vírus e/ou bactérias, significa que a pessoa “já nasce” com essa síndrome?

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      De certo modo, sim. Ela já nasce com uma maior predisposição.

  13. Luiz'eSamantha Magalhães

    quem ja teve o steveen jonhson pode usar tioconazol??

  14. Eva Aparecida Moreira Moreira

    meu irmão já teve 3 crises…antes teve hepatite B 20anos depois sindrome do panico e depressão..desencadeou a sindrome de stven e após o cancer de mama no primeiro ciclo de quimio quase foi a óbito pela stven, suspendeu porem é depressivo e sente muita fraqueza…ele é pintor de parede e sente muito mal com os produtos que manipula…preciso urgente de uma resposta…na minha cidade, os medicos pouco se sabem sobre a stven joonson…eva_ap1956@hotmail.com!

  15. Allan Mazorque

    Oi minha vizinha esta em coma enduzido e intubada ela esta com sindrome de ssj esta esta no uti do hospital sao paulo em muriae mg esta esta so com 50% de vida e ela n tem condiçao de viajar para outro hospital nos estamos desesperados com oque vamos fazer.Sera que tem algum remedio ou tipo de cura

  16. Thaty Macedo

    Minha irma esta internada no Hospital Regional Do Baixo Amazonas PA, com NET o estado dela quase igual o da foto sua, receio que nao tenha medico especialista nessa area aqui no PA.. Conhece alguem que poderia me ajudar?

  17. Raquel

    Pedro, minha mãe tem a SSJ e está muito ruim, poderia indicar alguma clinica ou médico aqui em São Paulo? Estamos desesperadas. Obrigada.

    1. Pedro Pinheiro

      Olá Raquel, eu sou do Rio e já moro fora do Brasil há alguns anos. Não conheço mais ninguém de São Paulo. Lamento não poder ajudar.

  18. Luciana Pitta

    Minha prima está internada no hospital pasteur (RJ) e o médico suspeita que ela esteja com essa síndrome. Vendo fotos, vídeos e relatos de outros casos não me parece essa doença. Por foto tem como fazer alguma avaliação? Caso eu mande uma foto para vc. Ela já está internada a 4 dias.

    1. Pedro Pinheiro

      A síndrome pode ter a aparência diferente das minhas fotos. Não necessariamente as lesões são parecidas com as do site.

  19. Lucimara

    Olá! minha sobrinha foi internada com essa sindrome SSJ, meicamento que desencadeou foi ibuprofeno dia 24/06/20013,
    teve alta dia 01/07, esta fazendo uso de amoxilina essa medicaçao pode desencadear outra crise? Desde já agradeço!

    1. Pedro Pinheiro

      São drogas completamente diferentes. A princípio, o problema dela é com anti-inflamatórios e não com antibióticos.

    2. Lília Araujo

      Oi Lucimara, sou farmacêutica e digo que sim. A Amoxicilina é uma penicilina que é causa de reações alégicas usualmente. Aconselho evitar o uso.
      Dr. Lília

  20. Jerinalva

    Fiquei com lesoes nos olhos no caso sindrome do olho seco tem algum profissional que trate do caso poderia me indicar sinto muita dor nos olhos e ja se passaram 2 anos.

    1. Pedro Pinheiro

      Tem que ir a um oftalmologista. Só conheço médicos no Rio. Você mora aonde?

  21. Jozi97

    No meio do ano eu fui internada no hospital das clínicas, com muitas aftas,os labios inteiramente machucados,lesões em todo o resto do corpo até os olhos e eles acharam que eu estava com stevens johnson, mas na verdade era o lupus eritematoso sistêmico me atacando. Mas realmente os sintomas eram bem parecidos.

  22. Beatriz

    Olá Doutores
    Gostaria de saber o que fazer quando a pessoa tem a sindrome de stevens-johnson e sente muita cólica menstrual(inflamação) todo mês? A maioria dos remédios indicados pelos médicos possui contra-indicação para quem tem a síndrome. O que devo fazer? que profissional devo procurar nesse caso?

      1. Cristina Felix

        Gostaria de saber se há alguma relação de sindrome steeve e tumor ósseo. Fui diagnosticada com essa sindrome e em menos de 2 anos apareceu um tumor ósseo (encondroma) no quinto dedo da mão esquerda. coincidentemente no mesmo braço que recebi o contraste iodado. No aguardo

        1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

          Desconheço essa relação.