RINS POLICÍSTICOS | Doença policística renal

Entenda a diferença entre ter cistos nos rins e ter doença policística renal

A doença policística (poliquística, em Portugal) renal é, como o próprio nome diz, caracterizada pelo aparecimento de múltiplos cistos nos rins. Rim policístico não tem nada a ver com ter cistos simples no rim (leia: CISTO RENAL | QUISTO RENAL | Significado, riscos e sintomas).

Possuir alguns poucos cistos isolados não têm nenhuma repercussão clínica, ao contrário da doença policística, que pode levar à insuficiência renal crônica.

A doença policística renal tem origem genética. É uma doença autossômica dominante. Lembram das aulas de biologia no colégio em que se ensinavam a herança Mendeliana dos daltônicos e hemofílicos ? Pois é, a doença policística renal faz parte daquela história de alelos "A" e "a". Como a doença é autossômica dominante, basta você receber um alelo "A" de um dos seus pais para desenvolver a doença, mesmo que receba um alelo normal do outro. Simplificando, se um dos seus pais tem doença policística, a sua chance de ter também é de 50%.

Em alguns poucos casos, a doença pode ocorrer por uma mutação espontânea do gene e não por transmissão genética, ou seja, a pessoa não recebe a gene doente de um dos pais, mas sim, o desenvolve através de uma mutação. Neste caso o paciente passa a ser o primeiro caso da família, e a partir de então, passará o gene defeituoso para seus filhos.

Rins policísticos acometem, em média, 1 a cada 1000 pessoas. É, portanto, uma doença comum. Atualmente, cerca de 5% dos pacientes que entram em hemodiálise, o fazem devido a insuficiência renal crônica causada pela doença policística renal (leia: O QUE É HEMODIÁLISE? COMO ELA FUNCIONA?)

Sintomas dos rins policísticos

O grande problema é que a doença policística renal é silenciosa até fases tardias. Os cistos por si só, em geral, não causam sintomas. Eventualmente, quando os cistos já apresentam volumes grandes, eles podem causar dor ou romperem.

A maioria das pessoas descobre a doença por acaso, em exames de rotina como o ultra-som. Algumas ficam até os 60 anos sem desconfiar de nada, até que começam a apresentar sangramentos na urina ou piora da creatinina em exames de sangue (leia: CREATININA | Como ela indica doença dos rins). Quando já há história familiar positiva, o médico nefrologista costuma pedir exames de ultra-som de rastreio para os familiares mais próximos.

A doença policística em fases avançadas pode causar hipertensão, cálculo renal e hematúria (sangue na urina). Dor lombar acontece quando o cisto é muito grande, quando infecta, quando rompe-se ou quando sangra. A insuficiência renal normalmente ocorre a partir dos 50 anos de idade, e como já referido, pode levar a hemodiálise. Pode haver também cistos em outros órgãos como fígado e o pâncreas.

As consequências da doença começam a aparecer quando os cistos começam a ser tão numerosos e grandes, que ocupam o lugar das células renais sadias. Os cistos começam a comprimir o tecido renal sadio, destruindo-o com o tempo.

Como eu já expliquei no texto sobre cisto renal, a presença destes, em pequeno número, principalmente a partir dos 60 anos, não indica nenhuma doença. A doença policística inicia-se ainda quando jovem, com o aparecimento de múltiplos pequenos cistos (as vezes tão pequenos que podem passar despercebidos pelo ultra-som) que vão crescendo e se multiplicando ao longo dos anos.

Como os cistos simples são raros em jovens e comuns em pessoas mais velhas, existe um critério através das imagens do ultra-som que é utilizado na suspeita de doença policística:

Critérios e diagnóstico de rins policístico:

- Até os 30 anos - presença de 2 ou mais cistos em um rim, ou 1 cisto em cada
- Entre 30 e 60 anos - presença de mais de 2 cistos em cada rim
- A partir dos 60 anos - presença de mais de 4 cistos em cada rim

Se o paciente se encaixar em um desses critérios e tiver história familiar positiva, o diagnóstico está feito. Se não houver parentes com doença policística, o próximo passo é a realização de um exame mais sensível como a ressonância magnética ou a investigação genética através do sangue, à procura do genes PKD1 ou PKD2, causadores da doença.

Aqueles com o PKD1, o gene da doença policística renal mais comum, apresentam uma doença mais agressiva, com maior produção de cistos e evolução mais rápida para insuficiência renal crônica (leia: INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA - SINTOMAS). Os casos de rins policísticos pelo gene PKD2 correspondem a apenas 15% das famílias e apresentam prognóstico melhor, com menos cistos e evolução mais lenta. Doentes com PKD1 apresentam insuficiência renal terminal em média com 53 anos, enquanto que com PKD2 conseguem ter boa função renal até os 69 anos. Atenção, estamos falando de uma média geral que pode não se aplicar em casos particulares.

A investigação genética para saber quem tem os genes PDK1 e 2 é muito cara e ainda não está disponível na maioria dos laboratórios. Atualmente o modo mais útil de se prever a evolução da doença é através da medição anual do volume renal pela ressonância magnética. Rins com volumes maiores que 1,5 litros apresentam pior prognóstico, assim como aqueles que apresentam maior crescimento de um ano para o outro.

Ao contrário do que se costuma pensar, na doença policística não há um maior risco de desenvolver câncer do rim ou de qualquer outro órgão que também venha a  ter cistos. O problema é que, quando ocorre um câncer no rim, é muito difícil de identificá-lo precocemente no meio de tantos cistos. Os cistos não viram câncer, mas podem acabar escondendo-o, principalmente porque alguns cânceres podem ter um aspecto de cisto. O ultra-som feito por um bom radiologista costuma conseguir diferenciá-los com facilidade. Quando há dúvidas, o médico pode solicitar uma tomografia computadorizada ou uma ressonância magnética.

Quando se faz o diagnóstico de doença renal policística, é interessante investigar os familiares de 1º grau maiores que 18 anos, para descobrir outros casos silenciosos precocemente.

Tratamento da doença policística renal

Infelizmente ainda não há cura nem tratamento eficaz contra a doença. O que se faz é tentar retardar o crescimento dos cistos e a evolução para insuficiência renal terminal. O passo mais importante é o controle da pressão arterial. Quanto mais alta for a pressão, mais rápido a doença se desenvolve. O ideal é mantê-la abaixo de 130 x 80 mmHg. Alguns trabalhos mostram que o consumo de cafeína também pode acelerar a doença.

Parece que beber bastante líquido retarda a progressão dos cistos, poisa desidratação seria um fator de estímulo ao crescimento dos cistos. Não adianta exagerar. Basta beber o suficiente para que a urina fique bem clarinha. O importante é evitar aquela urina bem amarelada e com odor forte (leia: URINA COM CHEIRO FORTE E MAL CHEIROSA). Em geral, 2 litros por dia conseguem esse objetivo.

Existem atualmente dois medicamentos sendo mais estudados para o tratamento da doença policística renal. Um deles é Tolvaptan, um inibidor dos receptores da vasopressina (hormônio anti-diurético). O outro é a Rapamicina (Sirolimus) um imunossupressor muito usado no transplante renal.

Em Março de 2010 saiu na revista JASN (jornal da sociedade americana de nefrologia) um trabalho que, em pacientes com rins policísticos em fases inicias, o uso da rapamicina por 6 meses apresentou sinais de inibição da progressão do crescimento dos cistos e de preservação do tecido renal sadio. É bom destacar que esse é apenas um trabalho inicial, e o curto espaço de tempo do estudo não permite tirar conclusões a longo prazo. A rapamicina é um imunossupressor com vários efeitos colaterais, e quando usada por muito tempo, pode causar lesão renal. Porém, é uma boa linha de pesquisa para o futuro próximo.

Autor do artigo

Dr. Pedro Pinheiro - Médico formado pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) em 2002. Diploma reconhecido pela Universidade do Porto, Portugal. Título de especialista em Medicina Interna pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) em 2005. Título de Nefrologista pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) e pela Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN) em 2007. Título de Nefrologista pelo Colégio Português de Nefrologia.

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