RINS POLICÍSTICOS – Causas, Sintomas e Tratamento

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A doença policística renal do adulto (chamada em Portugal de doença poliquística renal) é, como o próprio nome diz, uma doença caracterizada pelo crescimento de múltiplos cistos nos rins ao longo da vida adulta.

Neste texto vamos abordar os seguintes pontos sobre a doença policística renal:

  • Causas da doença policística renal.
  • Sintomas dos rins policísticos.
  • Relação entre rins policísticos e câncer
  • Diagnóstico de rins policístico.
  • Tratamento da doença policística renal

O que causa os rins policísticos?

A doença policística renal tem origem genética. É uma doença autossômica dominante, ou seja, se um dos seus pais tem rins policísticos, a sua chance de ter os genes defeituosos também é de 50%.

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Todavia, não basta ter os genes da doença policística renal para que os cistos comecem a se proliferar descontroladamente. Os rins policísticos se manifestam de forma muito distinta entre cada indivíduo, sugerindo que fatores ambientas ainda não reconhecidos possam também ser importantes para o grau de progressão da doença.

85% dos pacientes com rins policísticos têm uma mutação no gene chamado PKD1. Os restantes 15% herdam a mutação no gene chamado PKD2. A mutação do PKD1 costuma provocar uma doença mais agressiva, com maior e mais rápido crescimento dos cistos nos rins. Este grupo costuma perder a função completa dos rins ao redor dos 55 anos de idade.

A doença policística renal causada pela mutação no PKD2 é mais branda e de progressão mais lenta. Estes pacientes acabam só precisando de hemodiálise depois dos 70 anos de idade. Muitos falecem por outras doenças sem nem sequer terem tomado conhecimento de que tinham uma doença nos rins.

A doença policística renal acomete, em média, 1 a cada 1000 pessoas. É, portanto, uma doença muito comum. Atualmente, cerca de 5% dos pacientes que entram em hemodiálise, o fazem devido à insuficiência renal crônica causada pela doença policística renal (leia: O QUE É HEMODIÁLISE).

Sintomas dos rins policísticos

A doença policística renal costuma progredir de forma silenciosa por décadas, só provocando sintomas em fases tardias. Os cistos em si não causam sintomas até estarem bem grandes, quando, eventualmente, podem causar dor ou se romperem.

A maioria das pessoas descobre a doença por acaso, em exames de rotina como o ultrassom abdominal, que podem facilmente identificar a existência de múltiplos cistos nos rins. Pacientes com rins policísticos também podem desenvolver cistos em outros órgãos, como fígado e o pâncreas. Nestes, porém, os cistos não costuma causar maiores problemas.

Os dois sintomas mais comuns dos rins policísticos são a dor lombar e sangramento na urina (HEMATÚRIA | URINA COM SANGUE), que surgem em cerca de 50% dos casos.

A doença policística renal também pode provocar:

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– Hipertensão arterial (leia: HIPERTENSÃO ARTERIAL | Sintomas e tratamento).
– Cálculo renal (leia: CÁLCULO RENAL | Causas e sintomas).
– Perda de proteínas na urina (leia:  PROTEINÚRIA, URINA ESPUMOSA E SÍNDROME NEFRÓTICA).
– Insuficiência renal crônica (leia: INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA).
– Infecção urinária (leia: INFECÇÃO URINÁRIA | Pielonefrite).
– Aneurisma cerebral (leia: ANEURISMA CEREBRAL | Sintomas e tratamento).

A insuficiência renal crônica é a complicação mais temida dos rins policísticos, pois costuma levar à hemodiálise. A insuficiência renal é uma doença de progressão lenta e começa a ser detectável quando os cistos já são tão numerosos e grandes, que ocupam o lugar do tecido renal normal. Os cistos começam a comprimir o tecido renal sadio, destruindo-o com o passar do tempo.

A insuficiência renal crônica pode ser detectada através da dosagem da creatinina sanguínea (leia: CREATININA e UREIA). Todo paciente com rins policísticos deve ter sua creatinina dosada pelo menos uma vez por ano.

Além da creatinina, outro modo de se prever a evolução da doença é através da medição anual do volume renal pela ressonância magnética. Rins com volumes maiores que 1,5 litros apresentam pior prognóstico, assim como aqueles que apresentam rápido crescimento dos cistos de um ano para o outro.

Em relação ao aneurisma cerebral, cerca de 5 a 10% dos pacientes com rins policísticos tem este problema. O risco é maior se também houver na família algum caso de aneurisma cerebral.

Rins policísticos e câncer do rim

Ao contrário do que se costuma pensar, na doença policística não há um maior risco de desenvolver câncer do rim ou de qualquer outro órgão que também venha a ter cistos. O problema é que quando ocorre um câncer no rim é muito difícil identificá-lo no meio de tantos cistos. Os cistos não viram câncer, mas podem acabar escondendo-o, principalmente porque alguns cânceres podem também ter um aspecto de cisto. O ultrassom feito por um bom radiologista costuma conseguir diferenciá-los com facilidade. Quando há dúvidas, o médico pode solicitar uma tomografia computadorizada ou uma ressonância magnética.

Diferenças entre rins policísticos e cisto nos rins.

Possuir alguns cistos isoladamente, principalmente após os 50 anos de idade, não é um sinal de doença e não costuma provocar nenhuma repercussão clínica, diferentemente da doença policística, que pode levar à lesão dos rins e insuficiência renal crônica. É comum encontrarmos 1 ou 2 cistos nos rins de pessoas mais velhas, sem que isso tenha qualquer relevância clínica. (leia: CISTO RENAL | Significado, riscos e sintomas).

Ao contrário dos cistos simples, que costumam aparecer em pessoas acima de 50 anos, a doença policística renal inicia-se ainda quando jovem, com o aparecimento de múltiplos pequenos cistos (às vezes tão pequenos que podem inicialmente passar despercebidos pelo ultrassom), que vão crescendo e se multiplicando lentamente ao longo dos anos.

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Rins policísticos

Critérios e diagnóstico de rins policístico:

Para facilitar a distinção entre doença policística renal em fases iniciais e cistos simples, estabeleceu-se alguns critérios diagnósticos:

– Para indivíduos até os 30 anos é normal ter até 1 cisto em cada rim.
– Para indivíduos entre 30 e 60 anos é normal ter até 2 cistos em cada rim.
– Para indivíduos a partir dos 60 anos é normal ter até 4 cistos em cada rim.

Se o paciente tiver mais cistos do que o normal e houver história familiar positiva para rins policísticos, o diagnóstico de doença policística renal está feito. Se não houver parentes com rins policísticos, o próximo passo é a realização de tomografia computadorizada ou  ressonância magnética, exames que conseguem detectar cistos ainda muito pequenos, que podem passar despercebidos pelo ultrassom. Outra opção é realizar a investigação genética através do sangue, procurando identificar do genes PKD1 ou PKD2 mutantes, causadores da doença. Essa pesquisa genética, todavia, ainda é cara e não está disponível em todos os laboratórios.

Quando se faz o diagnóstico de doença renal policística é importante investigar os familiares de 1º grau maiores que 18 anos, para descobrir outros casos silenciosos precocemente.

Tratamento da doença policística renal

Infelizmente ainda não há cura nem tratamento eficaz contra a doença. O que se faz é tentar retardar o crescimento dos cistos e a evolução para insuficiência renal terminal. O passo mais importante é o controle da pressão arterial. Quanto mais alta for a pressão, mais rápido a doença se desenvolve. O ideal é mantê-la abaixo de 130 x 80 mmHg.

Os medicamentos mais indicados para tratar hipertensão na doença policística renal  são os inibidores da ECA (captopril, enalapril, ramipril, lisinopril…) ou antagonistas da angiotensina 2 (losartan, telmisartana, candesartan, irbesartan…) (leia: TRATAMENTO DA HIPERTENSÃO | Captopril, Losartan, Enalapril). Se não houver contra-indicações, deve-se dar preferência a este grupo de anti-hipertensivos.

Parece que beber bastante líquido retarda a progressão dos cistos, pois a desidratação seria um fator de estímulo ao crescimento dos cistos. Não adianta exagerar. Basta beber o suficiente para que a urina fique bem clarinha. O importante é evitar aquela urina bem amarelada e com odor forte (leia: URINA COM CHEIRO FORTE E MAL CHEIROSA). Em geral, 2 litros por dia conseguem esse objetivo.

Alguns trabalhos mostram que o consumo de cafeína também pode acelerar o crescimento dos cistos. Por isso, até que se prove sua segurança, aconselhamos os pacientes a evitar alimentos e bebidas ricos em cafeína.

Existem atualmente dois medicamentos sendo mais estudados para o tratamento da doença policística renal. Um deles é Tolvaptan, um inibidor dos receptores da vasopressina (hormônio antidiurético). O outro é a Rapamicina (Sirolimus) um imunossupressor muito usado no transplante renal. Ambos aprestam bons resultados preliminares, mas ainda não há estudos definitivos que comprovem sua eficácia e segurança em humanos com rins policísticos.

Nos pacientes que desenvolvem insuficiência renal crônica terminal há duas opções: hemodiálise ou transplante renal.

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281 Comentários

  1. Thereza Christina Maia

    Dr., Boa tarde!
    Como posso saber se o meu rim policístico é PKD1 ou PKD2? Tenho 34 anos de idade e já apresento hipertensão (faço uso de Losartana) e minha hemoglobina vive na faixa de 9.3
    Desde já agradeço.

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Existem testes genéticos para isso, mas, na maioria dos casos, na prática clínica, isso não é muito relevante, pois não muda em nada o tratamento.

  2. Caroline Souza

    Boa tarde, Dr. Pedro Pinheiro.

    Gostaria de saber quais os exercícios físicos uma pessoal com Doença Policística Renal pode fazer (Exercícios tipo Funcional). Desde já agradeço.

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Em geral, apenas os exercícios de alto impacto são contraindicados.

  3. Daniela

    Boa tarde Dr, quem tem rins ferradura pode ter filho?

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Sim, pode.

  4. Camila

    Olá, o paciente assintomático deve fazer alguma restrição alimentar? ( o consumo excessivo de alimentos ricos em proteína é contra indicado?)

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      O consumo excessivo de proteínas é desencorajado.

  5. Camila

    Boa tarde, pacientes com rins policísticos tendem a desenvolver AVC? Existe alguma precaução possível? Obrigada.

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Existe um maior risco de aneurisma cerebral. Dependendo do histórico clínico, o nefrologista pode sugerir a realização de uma ressonância magnética ou tomografia do crânio para investigar.

  6. Camila

    Olá, Dr, quem tem rins policísticos (ainda assintomático) pode consumir café ou deve evitar? Algum outro alimento proibido?

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Ainda não existe consenso, mas a maioria dos nefrologista sugere que o paciente com rins policísticos evite alimentos ricos em cafeína.

  7. Camila

    Boa tarde, Dr, minha mãe tem rins policísticos (eu tb) tem mais de 70 anos e ainda não precisou de diálise. Pode-se afirmar que o gene, no caso dela, seja o PKD2? Uma pessoa portadora desse gene pode ter filhos portadores do PKD1?

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      1- O mais provável é que seja o PDK2
      2- Sim, mas sendo ela PKD2, o mais provável é que você tenha o gene da forma mais branda também.

  8. flavio santos

    Olá Dr. quem tem a DRPAD, pode também participar do plano do governo que da descontos em certas coisas?

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Não sei que plano é esse. Eu não vivo no Brasil.

  9. gabriel

    pessoas com rim ferradura podem fazer academia?

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde

      A princípio, sim.

  10. Rodolfo Calvo

    Dr.assisti através do yutube uma entrevista de um nefrologista dizendo que nos Estados Unidos já é feito uso do tolvaptan( samsca) para controle dos cistos em rim policistico, disse que todas as pessoas afetadas deveriam se unirem para lutarem e ter o remédio aqui no Brasil ele disse que existe um grupo formado por pacientes no sul, mas não consegui encontrar ainda a medicação fica em torno de 20.000,00 mensais e pode ser comprado.

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Esse medicamento ainda está em estudos para doença policística renal. E mesmo assim, os resultados até o momento não são tão maravilhosos assim.

  11. Rodolfo Calvo

    Boa tarde! Tenho um filho de 7 anos ultrassonografia normal desde os 9 meses,o pai a avó paterna e muitos outros parentes tem rim policistico,sei que a doeça pode surgir mais tarde ,mas gostaria de saber não a teoria mas pratica se existem casos de nesta idade já aparecerem cistos pelo ultrason,ou seja existe a chance de ele não ter herdado, uma observação importante descobrimos este ano cisto aracnóide temporal um único cisto pode ter alguma relação, gostaria também de compartilhar com todos que é possível ter filhos sem a doença através da fertilização in vitro essa será nossa opção para um segundo filho através de seleção de embriões que carregam o gene anormal….muito obrigada desde já. Mara

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Sim, ele já poderia ter cistos, mas na maioria dos casos, os cistos só são detectáveis pelo ultrassom a partir da adolescência/ vida adulta jovem.

      O risco dele ter doença policística é de 50% se apenas um dos pais for portador da doença.

  12. Valmir cavalcante Lins

    Tenho rins policístcos e tomei conhecimento que existe um medicamento que vende nas farmarcias nos estados unidos e na europa desde 1989 e aqui no brasil ainda não vende esse medicamento. o nome dele é SAMISCA TOLVIPTAN. TEM ALGUMAS EMPRESAS AQUI NO BRASIL, QUE IMPORTA MAS PROCUREI SABER E O CUSTO É ALTÍSSIMO, QUE CHEGA Á CURTAR R$ 12.500,00 JÁ LÁ NO EXTERIOR NÃO CUSTA MAIS QUE $ 160,00 A CAIXA. MAS PARA COMPRAR ESSE MEDICAMENTO É PRECISO IR LÁ FAZER UMA CONSULTA NO MÉDICO PARA DAI ENTÃO CONSEGUIR A RECEIT

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Esse medicamento ainda não possui comprovação científica de que seja benéfico para rins policísticos. E ele pode provocar graves efeitos colaterais, como lesão do fígado. O Tolvaptan atualmente só está aprovado para o tratamento da hiponatremia.

  13. Lidiana

    Bom dia! Dr. Pedro Pinheiro, tenho 8 casos na familia de rins policisticos sendo 5 irmaos e 3 primos. Ontem em consulta com minha medica tive uma excelente noticia, faz mais ou mesnos um ano ela me disse que tinha uma remedio para casos de rins policisticos que diminui o tamanho dos cistos e prevenia o surgimento de outros. Ela participou do ultimo congresso que teve esse ano no Brasil e disse que o remedio foi liberado no Estados Unidos.

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde

      Infelizmente, ainda não há nada de novo, além daquilo que eu já cito no texto. Ainda não existe um medicamento para o tratamento da doença policística que seja realmente empolgante.

  14. Fernanda Michelle

    Boa noite,
    Minha mãe tem rins policísticos , faz hemodiálise . Qual médico q eu posso consultar para saber se sou portadora da doença. E se caso eu for, terei algo que eu possa fazer para evitar que a doença aumente? Pois as vezes penso que preferia não saber do diagnostico se não possa fazer. E também gostaria de saber se o consumo de álcool aumentam as chaces de desenvolver a doença. Cumprimentos e obrigada.

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD. Saúde

      Nefrologista.
      Não há o que fazer, mas saber da doença precocemente pode ajudar a retardar o processo de perda da função renal.
      Álcool não altera o risco.

  15. Rui Sérgio

    Quem tem rins poliquisticos pode fazer fotodepilacao na zona dos rins?

  16. Glaucia Rezende

    Olá, Dr. Pedro!

    Tenho 43 anos e recentemente descobri que meu rim esquerdo está coberto de cistos.

    Ter múltiplos cistos em apenas um rim configura doença policística?
    Posso evoluir até insuficiência renal?

  17. Erisvaldo Gomes

    Ola dr.
    O consumo moderado de vitamina D pode acelerar uma insuficiência renal para uma pessoa com rins policístico?

  18. Alenise Brava

    verifiquei que em alguns editais para a polícia constam o rim policistico como doença incapacitante para o exercício da função. Com relações aos portadores da doença que possuam funções renais normais, existe algum impedimento, do ponto de vista médico, ao desempenho da função?

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde

      Se o cistos forem muito grandes, atividade física intensa pode levar ao rompimentos de alguns. Além disso, os pacientes com rins policísticos, mesmo com função renal normal, têm elevado risco de evoluir para estágios mais avançados de insuficiência renal a médio prazo.

  19. Alenise Brava

    Gostaria de saber se portadores de rim policísticos possuem alguma contraindicação para esportes de contato, lutas, etc??

  20. Ana

    Bom dia dr Pedro..tenho 33 anos e aos 28 descobri q herdei os rins policisticos da minha mãe,faço acompanhamento com nefrologista,mais gostaria de saber se esses medicamentos q retardam o crescimento dos cistos,estão á venda,como adquiri-los?e se tem alguma contra-indicação..desde já grata,Ana

    1. Dr. Pedro Pinheiro - MD.Saúde

      Ainda não há nada provado contra o crescimento dos cistos na doença polícistica renal. Nenhum dos tratamento é comprovadamente eficaz.

  21. Maria José

    bom dia,
    poderiam dizer-m se a doença poqliquistica é ou não considerada uma doença grave e crónica

  22. Elane Oitabem

    Tenho rins policísticos, posso engravidar? Obrigada

  23. ANNY

    ola dr.estou com 28 semanas de gravidez e descobri com 20 semanas que meu bebe tem rins policísticos, os médicos só deram de 10 a 15 dias de vida a ele ,e agora estamos esperando ate eu fazer 32 semanas de gravidez pra tomar uma vacina p o pulmão dele amadurecer , quando ele nascem e se sobreviver eu ou meu esposo podemos fazer a doação de rins a ele ?

    att;.

    anny

    obg.

    1. Yara

      Ola anny! Estou de 24 semanas e acabei de descobrir que o meu bebê tem o mesmo problema. Gostaria de saber como foi o seu caso! Desde já agradeço.

      Abraço!

  24. Luiz Rodrigo Hoffmann

    Doutor, rins policisticos é uma doença exclusivamente hereditária?

    1. Pedro Pinheiro

      É predominantemente, mas não exclusivamente.

  25. Carina

    Dr, Boa tarde, primeiramente obrigada pelo seu trabalho.
    estou gravida e tenho rins policisticos porém estão controlados, gostaria de saber quais ações devo tomar durante a gravidez … obrigada desde já…. Deus te abençoe
    ass Carina

  26. nelso lima

    Um doente com fístula pode praticar ginásio, levantementos de pesos??haverá problemas da fístula arrebentar.???

  27. Heliomário Marques

    Olá Doutor, boa tarde !
    Gostaria de saber como faço para saber como andam os testes dos medicamentos Tolvaptan e Rapamicina?
    O senhor conhece alguma associação de portadores de rins policísticos?
    Obrigado!

    1. Pedro Pinheiro

      Só conheço associações internacionais. Não sei se há alguma aí no Brasil. Deve haver.
      Se souber inglês: https://www.pkdcure.org/