MICROCEFALIA – Causas, Síntomas y Tratamiento

Famosa por causa del virus Zika, la microcefalia puede ser provocada por decenas de otros problemas.

La microcefalia es un trastorno de origen neurológico en el que la circunferencia del cráneo y, en consecuencia, el tamaño del cerebro son más pequeños de lo esperado para los bebés del mismo tamaño y edad. La microcefalia por sí misma no es una enfermedad, sino más bien una consecuencia común de varias enfermedades diferentes.

La microcefalia, que siempre ha sido un problema relativamente infrecuente y poco conocido por la población en general, recientemente ha ganado mucha notoriedad debido a su asociación con la infección del virus Zika durante el embarazo.

En este artículo vamos a explicar qué es la microcefalia, cuáles son sus principales causas, sus síntomas, métodos de diagnóstico y opciones de tratamiento.

Aquí, vamos a hablar de la microcefalia en general, relacionada con varias enfermedades diferentes, incluyendo la Zika. Si estás buscando informaciones específicas sobre la microcefalia de la fiebre Zika, accede al siguiente enlace: VIRUS ZIKA – Transmisión, Síntomas, Tratamiento y Complicaciones.

Qué es microcefalia

El tamaño de la cabeza de los niños está directamente relacionado con el tamaño del cerebro. Si el cerebro del bebé crece, el cráneo se expande al mismo ritmo.

Nuestro cráneo está conformado por seis huesos que al nacimiento están separados por fontanelas (molleras). Esta separación permite que el cráneo se expanda de acuerdo con el crecimiento del cerebro.

El cerebro literalmente empuja los huesos del cráneo, haciendo con que se expandan. Esta tasa de expansión es mayor en los primeros meses y disminuye gradualmente con el tiempo, conforme a las fontanelas se cierran, lo que limita la escalabilidad de expansión del cráneo.

Si por alguna razón el feto no desarrollar el cerebro correctamente dentro del útero, el va a nacer con un tamaño de cráneo menor de lo esperado. Estos casos se llaman microcefalia congénita.

La microcefalia también  puede ser adquirida. Un bebé puede haber tenido un desarrollo normal en la fase fetal, pero el cerebro puede parar de crecer después del nacimiento. Con el tiempo, el niño crecerá más rápido que su cráneo, haciendo que su cabeza quede menor de lo esperado. Los casos que se presentan después del nacimiento se llaman microcefalia adquirida.

El cierre prematuro de las fontanelas, llamado  craneosinostosis, es otra posible causa de la microcefalia. En este caso, el cerebro no crece porque hay una limitación del espacio físico.

En la mayoría de los casos, la microcefalia se relaciona con un retraso en el desarrollo intelectual. En alrededor del 15% de los pacientes, sin embargo, la microcefalia es leve y el niño puede tener nivel de inteligencia normal o bien cerca del normal.

Microcefalia

Como ya se mencionó, la microcefalia por sí mismo no es una enfermedad, es un signo de enfermedad. Cuando un niño tiene microcefalia es necesario tratar de identificar la causa responsable de esta alteración.

Vamos a específicamente de las causas más adelante.

Criterios para microcefalia

La definición de microcefalia en la introducción de este artículo es tan simple como sea posible: una cabeza cuya circunferencia es más pequeña que la circunferencia esperada para los niños con el mismo tamaño y edad.

En la práctica, sin embargo, necesitamos una definición un poco más detallada, que implique números o porcentajes para que  se pueda hacer esa comparación con el resto de la población.

Históricamente, la definición científica de la microcefalia siempre fue un poco compleja y difícil de entender para el público en general. Las dos definiciones más utilizadas son:

  • Circunferencia occipitofrontal (COF) menor que  2 desviaciones-estándar por debajo de la media, o menos del 3 percentil (microcefalia leve).
  • Circunferencia occipitofrontal (COF) menor que 3 desviaciones-estándar por debajo de la media (microcefalia grave).

Para utilizar los criterios anteriores, es necesario entender el concepto de desviación estándar y tener una tabla con las curvas de tamaño de la circunferencia occipitofrontal para las diferentes edades, teniendo en cuenta las características de la población en cuestión.

Con la aparición de los casos de Zika en los embarazos, la incidencia de microcefalia aumentó grandemente, y el diagnóstico necesitó simplificarse, al menos para los recién nacidos.

Pensando en facilitar y mejorar la detección de casos de microcefalia, la Organización Mundial de la Salud (OMS) llegó a recomendar como  criterio para microcefalia la simple medición con una cinta métrica del perímetro cefálico (circunferencia del cráneo), como se ilustra en la foto que abre el artículo.

Se consideran microcefálicos niños con  perímetro cefálico menor o igual a 31,9 cm o chicas con perímetro cefálico menor o igual a 31,5 cm.

Es importante señalar que este criterio se aplica solamente a niños recién nacidos y con parto a término, es decir, con más de 37 semanas de gestación.

Este criterio no sirve para el diagnóstico de microcefalia adquirida o de la microcefalia congénita en los bebés prematuros.

Causas de microcefalia

Varias enfermedades pueden causar microcefalia, desde problemas genéticos, uso de drogas o medicamentos durante el embarazo, infecciones y traumas.

A continuación, enumeramos algunas de las posibles causas:

  • Trastornos genéticos o cromosómicos como los síndromes de Down, Poland, Edward, Patau, Rett, microcefalia relacionada al cromosoma X y muchas otros.
  • Complicaciones en el parto o durante el embarazo que causa la falta de oxígeno al cerebro del bebé (encefalopatía hipóxica).
  • Craneosinostosis (fusión prematura de los huesos del cráneo).
  • Infecciones durante el embarazo, tales como rubéola, citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis, varicela, VIH o Zika.
  • Meningitis.
  • Uso de medicamentos teratogénicos durante el embarazo.
  • Desnutrición materna
  • Uso de alcohol en el embarazo.
  • Uso de drogas en el embarazo, tales como heroína, marihuana o cocaína.
  • Fumar durante el embarazo.
  • Exposición a la radiación.
  • Deficiencia de folato materno.
  • Enfermedades metabólicas maternas, como fenilcetonuria.
  • Intoxicación por plomo o mercurio.
  • Diabetes mellitus mal controlada durante el embarazo.
  • ACV en recién nacido.

A pesar de la lista anterior ser grande y no estar completa, muchos casos de microcefalia terminan sin el diagnóstico de su causa. Esto ocurre generalmente porque son causados por anomalías genéticas cuya investigación no está disponible en su local de residencia, o por  exposición accidental a sustancias nocivas o por infecciones prenatales que no fueron diagnosticadas durante el embarazo.

Síntomas de microcefalia

La señal presente en todos los casos de microcefalia es una cabeza pequeña, desproporcionada para el tamaño del cuerpo. Las microcefalias capaces de causar un retraso en el desarrollo intelectual suelen ser bastante evidentes en el examen físico.

Algunos pacientes con microcefalia leve no presentan más ninguna otra señal o síntoma además de una cabeza que es menor que la media de la población. En estos casos, se llama microcefalia aislada o microcefalia  vera, las capacidades intelectuales pueden ser casi o totalmente preservadas.

En la mayoría de los casos, sin embargo, la microcefalia viene acompañada de otros signos y síntomas, que son derivados del mal desarrollo del cerebro o de sus propios síndromes que impidieron el crecimiento apropiado del cerebro y del cráneo.

Dependiendo de la severidad del síndrome acompañante, los niños con microcefalia pueden presentar:

  • Retraso en el desarrollo intelectual.
  • Retraso en el desarrollo del lenguaje.
  • Retardo en los cuadros del desarrollo de los bebés (sentar, ponerse de pie, gatear, caminar)
  • Falta de coordinación motora.
  • Rigidez  muscular (espasticidad).
  • Desequilibrio.
  • Distorsiones faciales
  • Cambios físicos típicos del síndrome genético en el cual el paciente es portador (como síndrome de Down, por ejemplo).
  • Estatura baja.
  • Hiperactividad.
  • Crisis convulsiva.
  • Déficits visuales o auditivos.

Diagnóstico de microcefalia

Se puede hacer el diagnóstico se puede hacer durante el embarazo, a través de la ultrasonido fetal, que es capaz de medir el tamaño del cráneo del feto. La mejor época para esta evaluación es al final del segundo trimestre, durante el examen que se llama generalmente «ultrasonido morfológico”.

Incluso cuando el ultrasonido fetal es normal, se debe medir el perímetro cefálico del bebé después de 24 horas de su nacimiento. Si es normal, el pediatra debe mantener las mediciones durante las consultas de rutina hasta que el niño tenga 2 años y sus fontanelas se cierren.

Si en cualquier momento el pediatra sospechar de microcefalia, el niño debe ser encaminado a un pediatra especializado.

Algunas pruebas de imagen, como resonancia magnética, pueden proporcionar informaciones importantes acerca de la estructura del cerebro del bebé, ayudando a confirmar la microcefalia además de dar consejos sobre sus posibles causas.

¿La microcefalia tiene cura?

Por desgracia, la microcefalia no tiene cura. Porque la gran mayoría de los casos es causada por defectos genéticos o malformaciones, que causan daños cerebrales que no se puede revertir. Excepto en los casos de craneosinostosis, no hay tratamiento o cirugía que haga con que el cerebro o cráneo vuelvan a crecer adecuadamente.

Tratamiento de la microcefalia

Aunque no exista cura, hay tratamientos que ayudan a minimizar los problemas causados por la microcefalia.

Como ya se mencionó, los bebés con microcefalia generalmente no presentan otros problemas además de una pequeña cabeza. Estos casos sólo necesitan de supervisión, no requieren la implementación de cualquier tipo de tratamiento específico.

Para los bebés con craneosinostosis, hay cirugías que ayudan a despegar los huesos del cráneo, permitiendo que el cerebro pueda crecer sin restricciones.

Ya en los niños con los casos más severos, el tratamiento está orientado en el control de los signos y síntomas asociados, tales como rigidez muscular, convulsiones, retraso del desarrollo del lenguaje, etc.

El pronóstico neurológico está directamente relacionado con el grado de microcefalia, siendo peor en los pacientes con circunferencia occipitofrontal menor que 3 desviaciones-estándar por debajo del promedio y con microcefalia inducida por infecciones o síndromes genéticos más severos durante el embarazo.

¿Encontraste un error de traducción? Háganos saber por correo electrónico: pedro@mdsaude.com

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