ESCLERODERMIA – Causas, Síntomas y Tratamiento

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esclerodermia
La esclerodermia, cuyo nombre deriva del griego (sklēródermos “piel endurecida”), es una enfermedad de la piel de origen autoinmune que se caracteriza, como su nombre indica, por un progresivo endurecimiento de la piel.

Cuando, además de las lesiones características de la piel, el paciente también es afectado en los vasos y órganos internos, llamamos la enfermedad de esclerosis sistémica. Muchos médicos, sin embargo, usan los términos esclerodermia y esclerosis sistémica de forma intercambiable.

El hecho es que se puede considerar la esclerodermia como un conjunto de enfermedades que se caracterizan por manifestaciones clínicas distintas, pero están relacionadas por la presencia de la rigidez de la piel.

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En este artículo vamos a explicar lo que es esclerodermia, cuáles son los subtipos, los síntomas característicos y cuáles son las opciones de tratamiento.

Qué es esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad relativamente rara, que afecta a cerca de 200 a 300 personas de cada 1 millón de habitantes. Su origen es autoinmune, es decir, es una enfermedad en la cual nuestro sistema inmunológico ataca inadecuadamente nuestras propias células (para obtener más información acerca de enfermedades autoinmunes (lee: ENFERMEDAD AUTOINMUNES – Causas, Síntomas y Tratamiento). El mecanismo exacto de cómo se desarrolla la enfermedad es muy complejo y aún no totalmente clarificado. Sin embargo, sabemos que la enfermedad es el resultado de tres  procesos patológicos diferentes:

  1. Lesiones inflamatorias de las pequeñas arterias y arteriolas.
  2. Anomalías en la respuesta inmune frente a estas lesiones vasculares.
  3. Producción excesiva de colágeno, que se deposita en la piel y órganos internos, llevando a su engrosamiento y rigidez.

No sabemos todavía el motivo por lo que aparece la esclerodermia, pero la susceptibilidad genética parece jugar un papel importante. El problema es que solamente la genética no es suficiente para que la enfermedad se presente. La teoría actualmente más aceptada es que las personas genéticamente susceptibles, es decir, personas que tienen ciertos genes, cuando se exponen a ciertos factores ambientales, ya sean sustancias químicas o infecciones, activan el gatillo que dispara los procesos patológicos que llevan, en última instancia, a la esclerodermia sistémica.

Algunas bacterias y virus pueden presentar proteínas que son similares a las presentes en nuestro cuerpo. En personas susceptibles, el sistema inmune puede tratar de crear anticuerpos contra estas proteínas virales o bacterianas, pero de forma equivocada, creando anticuerpos contra nuestras propias proteínas. Infecciones por citomegalovirus, parvovirus B19 y herpes virus 5 son algunos de los disparadores sugeridos.

El mismo proceso puede ser desencadenado por la exposición ocupacional a ciertas sustancias químicas tales como sílice o productos derivados del petróleo (cloruro de vinilo, tricloroetileno, tolueno, resinas, benceno o tetracloruro de carbono). Hay también informes del desarrollo de  esclerodermia en pacientes sometidos a quimioterapia con bleomicina.

Clasificación de la esclerodermia

La escleroderma se divide, generalmente, en dos formas, según el grado de afectación de los órganos internos

1- ESCLERODERMIA LOCALIZADA

La esclerodermia localizada es una enfermedad que se limita a la piel y en algunos casos puede extenderse a los músculos, articulaciones y huesos. La esclerodermia localizada no tiene implicación con órganos internos  ni lesiones vasculares severas.

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La esclerodermia localizada se subdivide en:

a) Escleroderma linear – es una forma común en los niños, caracterizada por lesiones de engrosamiento de la piel en bandas o líneas, que se encuentran en el tronco o miembros y tienden a limitarse a solamente la mitad del cuerpo. Una esclerodermia lineal típica es la llamada lesión en “golpe de sable”, que es un engrosamiento de la piel que generalmente se presenta en la región del cráneo y parece haber sido hecho por un golpe de  espada.

b) Morfea – es la forma clínica más común y se presenta como áreas de piel engrosada, generalmente ovales, con el centro más blanco y bordes violáceos. Con el tiempo, las lesiones pueden volverse más parduscas. Estas lesiones aparecen más a menudo en el tronco y en los miembros.

La  morfea generalizada es la forma más severa, con varias placas engrosadas que afectan extensas áreas de la piel,  y que pueden tener una coloración más blanquecina o amarillenta, siendo generalmente más claras que las áreas de piel sana.

2- ESCLEROSIS SISTÉMICA

La esclerosis sistémica es la forma más severa de la enfermedad, que no sólo acomete la piel, sino también los vasos sanguíneos y órganos internos. La esclerosis sistémica puede subdividirse en tres formas:

a) Esclerosis sistémica cutánea difusa – Además del acometimiento de la piel, que generalmente es bastante difuso, sin embargo restricto a las regiones céntricas del cuerpo, como tronco e inicio de los miembros, esta forma de esclerodermia también puede afectar varios órganos internos, como pulmones, corazón, sistema gastrointestinal y riñones. Este tipo de esclerodermia es bien severo y, si no es tratada, suele ser fatal.

b) Esclerosis sistémica cutánea limitada – En esta forma de esclerodermia, el  acometimiento de la piel suele ser más periférico, quedando restricto a las manos, antebrazos, piernas, vertiente y cuello. Partes céntricas, como tronco, brazos y muslos, generalmente son ahorrados.

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El acometimiento de los órganos internos suele ser más tardío y tiende a limitarse, casi siempre, al tubo digestivo y a los pulmones. La esclerosis sistémica cutánea limitada generalmente causa el llamado síndrome CREST, que es un acrónimo en inglés para las siguientes complicaciones: Calcinosis (depósitos de calcio en la piel); fenómeno de Raynaud (alteraciones vasculares que provocan isquemia y cambios temporales en el color de los dedos), Esófago (alteraciones en la motilidad del esófago), esclerodactilia (Sclerodactyly en inglés – engrosamiento y rigidez de la piel de los dedos, como en la foto que abre este artículo) y Telangiectasias (vasos capilares delgados, rojos o violáceos que se aglomeran en la superficie de la piel).

c) Esclerosis sistémica sine esclerodermia – Es una forma rara, en la cual el paciente tiene el cuadro de esclerose sistémica, pero sin el acometimiento de la piel.

Síntomas de esclerodermia

Los síntomas de la esclerodermia dependen de la forma de  enfermedad que el paciente tiene.

1- Síntomas de esclerodermia localizada

En la esclerodermia localizada, los síntomas prácticamente se restringen a la piel. La mayoría de los pacientes con morfea desarrolla solamente una o dos lesiones, que consisten en engrosamiento, rigidez y cambio de color de la piel. Estos cambios pueden durar años, pero tienden a mejorar. Esta forma de esclerodermia es anodina y el pronóstico a largo plazo es muy bueno, porque la enfermedad se vuelve inactiva, con el paciente se quedando curado.

esclerodermia localizada
Fuente: Scleroderma Foundation

En la morfea generalizada, el número de lesiones de piel es mayor y ellas tienden a fusionarse,  afectando a grandes áreas del cuerpo. Pueden ocurrir lesiones que causan desfiguración e,  inclusive cuando hay mejoría espontánea después de algunos años, las manchas tienden a ser persistentes.

La escleroderma linear es más común en niños y adolescentes. Alrededor del 80% de los pacientes tienen menos de 20 años. A cada 5 personas acometidas, 4 son mujeres.

La escleroderma linear tiene un potencial de complicaciones mayor que la morfea. El engrosamiento de la piel puede ser profundo, lo que en los niños puede afectar al crecimiento de los huesos y las articulaciones. La escleroderma linear generalmente permanece activa durante dos a cinco años, pero en algunos pacientes puede durar más tiempo. La esclerodermia en golpe de espada es la forma que tiene el mayor potencial para causar lesiones deformantes, ya que afecta a la cara y al cráneo.

A diferencia de la morfea, la esclerodermia lineal puede volver inclusive después de un largo período de inactividad.

2- Síntomas de esclerosis sistémica

También en la esclerosis sistémica, los síntomas cutáneos son los más comunes. Entre ellos, uno que está presente en casi todos los casos se llama fenómeno de Raynaud.

El fenómeno de Raynaud es un trastorno vascular, definido como cambios de color secuenciales que se producen en los dedos, generalmente precipitados por el frío, estrés o simplemente cambios en la temperatura ambiente. Los cambios de color siguen el siguiente orden:

  1. Palidez: la mano se queda blanca por una repentina vasoconstricción arterial, que disminuye la cantidad de sangre.
  2. Acrocianosis: la mano se queda  azulada o violácea, conforme la falta de sangre va  prolongándose.
  3. Hiperemia de  reperfusión: la mano se queda enrojecida y cálida debido a una vasodilatación repentina y la restauración de la circulación sanguínea normal.

El fenómeno de Raynaud puede presentarse varios años antes del inicio de los síntomas de la esclerosis sistémica cutánea limitada. Ya en la esclerosis sistémica cutánea difusa, su aparición ocurre generalmente junto con el resto del cuadro clínico. En algunos casos, la fase de isquemia puede ser grave y llevar a la necrosis de las yemas de los dedos.

Es importante destacar que el fenómeno de Raynaud  también puede ocurrir en personas que no tienen escleroderma.

Además del Raynaud, otros cambios de la piel en la esclerosis sistémica son:

  • Engrosamiento y endurecimiento de la piel, creando un aspecto de piel lisa, brillante y dura.
  • Picazón – más común en las primeras etapas de la enfermedad.
  • Hinchazón–también más común en las primeras etapas de la enfermedad
  • Hiperpigmentación o despigmentación de la piel (piel en “sal y pimienta”).
  • Pérdida del cabello.
  • Esclerodactilia.
  • Úlceras en los dedos.
  • Dolor en la punta de los dedos.
  • Telangiectasias.
  • Calcinosis cutánea.

Además de la lesión de la piel, que es prácticamente universal para todos los tipos de esclerodermia, el paciente con esclerosis sistémica también presenta una gama de otros síntomas. Entre los más común son:

  • Fatiga (76%).
  • Rigidez de las articulaciones (74%).
  • Pérdida de fuerza (68%).
  • Dolor (67%).
  • Dificultad para dormir (66%).

Con respecto al acometimiento  de los órganos, los más comunes son:

  • Cambios  de la motilidad del esófago, con dificultad para tragar.
  • Esofagitis.
  • Reflujo gastroesofágico.
  • Diarrea.
  • Estreñimiento.
  • Incontinencia fecal.
  • Hemorragia digestiva.
  • Enfermedad intersticial pulmonar.
  • Hipertensión pulmonar.
  • Cáncer de pulmón.
  • Insuficiencia renal aguda.
  • Hipertensión maligna.
  • Arritmias cardíacas.

Tratamiento de la esclerodermia

No hay tratamiento que lleve a la cura de la esclerodermia. Como ya se mencionó, las formas limitadas a  la piel pueden tener regresión espontánea después de algunos años.

Ya la esclerosis sistémica es una enfermedad de evolución lenta, pero permanente. El tratamiento tiene como objetivo aliviar los síntomas y reducir la actividad de la enfermedad.

Los fármacos utilizados dependen de los síntomas que el paciente tiene, por ejemplo:

  • Vasodilatadores, como la nifedipina, se suele utilizar para tratar el fenómeno de Raynaud.
  • Inhibidores de la bomba de protones como el omeprazol, ayudan en los síntomas gástricos y  del reflujo.
  • Antiinflamatorios y corticoides en dosis bajas ayudan en el dolor y en la rigidez de las articulaciones.
  • Medicamentos inmunosupresores como metotrexato o micofenolato  mofetil, ayudan a reducir el daño de la piel y órganos causados por el sistema inmune.
  • Antihipertensivos para tratar la hipertensión.

No hay tratamiento que sea universal para todos los tipos de esclerodermia. Cada tratamiento debe ser establecido de forma individual, según los síntomas y el tipo de compromiso del órgano existente en cada paciente.

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