Vitíligo: causas, síntomas y tratamiento

¿Qué es el vitíligo?

El vitíligo es una enfermedad crónica, adquirida y de origen autoinmune, caracterizada por la aparición de manchas blancas en la piel debido a la pérdida de los melanocitos, las células responsables de la producción de melanina.

La melanina es el pigmento que da color a la piel, el cabello y los ojos y que ayuda a protegerlos de la radiación ultravioleta. Las diferencias entre los distintos tonos de piel dependen principalmente de la cantidad, el tipo, la producción y la distribución de la melanina. El número de melanocitos es relativamente similar entre las personas con distintos tonos de piel.

Cuando nos exponemos al sol, la piel se oscurece debido al aumento de la producción de melanina estimulado por los rayos UVA y UVB. Cuanto más oscura es la piel, mayor es la protección frente a los efectos perjudiciales de la radiación solar.

La melanina también es responsable del color del cabello y de los ojos. Las personas de ascendencia africana presentan una piel y un cabello más oscuros porque producen mucha melanina; las personas caucásicas tienen la piel y el cabello más claros porque producen menos melanina. Las personas con albinismo tienen la piel y el cabello muy claros porque no producen melanina o producen cantidades muy reducidas de este pigmento.

El vitíligo puede afectar a personas de cualquier edad, sexo o color de piel. Las manchas suelen ser más visibles en las personas de piel oscura debido al mayor contraste con las zonas despigmentadas.

La enfermedad no es contagiosa, no está causada por falta de higiene y no puede transmitirse mediante el contacto físico, las relaciones sexuales o el uso compartido de objetos.

Estimaciones recientes indican que el vitíligo afecta aproximadamente al 0,4 % de la población mundial, aunque su frecuencia varía según la región y el método utilizado para identificar los casos.

¿Cómo aparece el vitíligo?

La causa exacta del vitíligo no se conoce por completo. La enfermedad parece surgir de la combinación de una predisposición genética, alteraciones inmunológicas y factores ambientales.

En las zonas afectadas por el vitíligo, algunas células de defensa denominadas linfocitos T comienzan a reconocer erróneamente los melanocitos como si fueran una amenaza. Cuando estas células son atacadas y destruidas, la región pierde progresivamente su pigmentación y aparece la característica mancha blanca de la enfermedad.

Este ataque no se produce de forma aislada. Los linfocitos T liberan sustancias inflamatorias que atraen y activan otras células de defensa, manteniendo el proceso autoinmune. Una de las más importantes es el interferón gamma, que actúa como una señal de comunicación entre las células del sistema inmunitario.

Para que esta señal produzca sus efectos dentro de las células, utiliza una vía denominada JAK-STAT. De manera simplificada, la vía JAK-STAT funciona como una secuencia de transmisión de mensajes: el interferón gamma se une a la superficie de la célula, activa unas proteínas llamadas JAK y, a continuación, otras proteínas denominadas STAT. Estas proteínas llevan el mensaje hasta el núcleo celular y estimulan la producción de nuevas sustancias inflamatorias.

De este modo, se forma un ciclo que mantiene la enfermedad: los linfocitos T producen interferón gamma, la vía JAK-STAT amplifica la inflamación y se reclutan más células de defensa para atacar los melanocitos.

Este mecanismo ayuda a explicar por qué los medicamentos que bloquean las proteínas JAK pueden ser útiles en el tratamiento del vitíligo. Al interrumpir esta cadena de señales, estos medicamentos reducen la inflamación autoinmune y crean las condiciones necesarias para que los melanocitos restantes vuelvan a producir pigmento. Sin embargo, la repigmentación es gradual y también depende de la existencia de melanocitos preservados, especialmente alrededor de los folículos pilosos.

Si no comprende bien el concepto de enfermedad autoinmune, le recomendamos leer nuestro artículo: Enfermedades autoinmunes.

Tener familiares con vitíligo aumenta la probabilidad de desarrollar la enfermedad, pero la mayoría de las personas con antecedentes familiares no necesariamente padecerán vitíligo. Del mismo modo, muchos pacientes no tienen ningún familiar afectado.

Las personas con vitíligo presentan una mayor frecuencia de otras enfermedades autoinmunes, principalmente:

• Tiroiditis de Hashimoto.
• Enfermedad de Graves.
• Diabetes mellitus tipo 1.
• Lupus.
• Psoriasis.
• Alopecia areata.
• Anemia perniciosa.

Sin embargo, es importante destacar que algunos pacientes con vitíligo no tienen antecedentes familiares positivos ni otras enfermedades autoinmunes asociadas.

Independientemente de la causa, la enfermedad aparece debido a la destrucción de los melanocitos. Cuando se realiza una biopsia de una zona afectada de la piel, es posible observar la ausencia de estas células responsables de producir melanina, el pigmento natural de la piel.

Los traumatismos cutáneos, las quemaduras solares, el roce repetido y otros procesos inflamatorios pueden provocar nuevas manchas en algunas personas predispuestas. La aparición de lesiones en zonas traumatizadas se denomina fenómeno de Koebner.

Síntomas del vitíligo

El principal signo del vitíligo es la aparición de manchas blancas o completamente despigmentadas, generalmente de superficie lisa y bordes bien definidos. En la mayoría de los casos, no producen picor, dolor, descamación ni alteraciones de la sensibilidad.

Las zonas afectadas con mayor frecuencia por el vitíligo incluyen:

• El rostro y la región alrededor de los ojos y la boca.
• Las manos, los dedos, los pies, los codos y las rodillas.
• Las axilas, las ingles y los genitales.
• El ombligo y otras regiones sometidas a roce.
• El cuero cabelludo, las cejas, las pestañas y la barba.

El vello o el cabello situado dentro de las manchas también puede perder su pigmentación y volverse blanco, una alteración denominada leucotriquia.

Tipos de vitíligo

El vitíligo no segmentario es la forma más frecuente. Las manchas tienden a aparecer en ambos lados del cuerpo, a menudo de manera simétrica, y pueden aumentar de tamaño o aparecer en nuevas regiones con el paso del tiempo.

El vitíligo segmentario suele afectar solamente a un lado o a una región del cuerpo. Es más frecuente en niños y jóvenes, puede extenderse rápidamente durante los primeros meses y después permanecer estable durante periodos prolongados.

Algunos pacientes presentan características de ambas formas, una situación denominada vitíligo mixto.

El vitíligo universal es una forma poco frecuente en la que prácticamente toda la superficie de la piel pierde la pigmentación. Este término no debe utilizarse únicamente porque la persona tenga manchas en varias partes del cuerpo.

La evolución es impredecible. La enfermedad puede permanecer estable durante años, presentar periodos de rápida expansión o alternar fases de actividad y estabilidad. Puede producirse una repigmentación espontánea, pero generalmente es parcial.

¿Cómo se diagnostica el vitíligo?

El diagnóstico del vitíligo suele ser clínico y lo realiza el dermatólogo a partir del aspecto y la distribución de las manchas y de la historia de evolución del cuadro.

El examen con lámpara de Wood utiliza una luz ultravioleta especial para resaltar las zonas despigmentadas. Es especialmente útil cuando las manchas son discretas, cuando la persona tiene la piel clara o cuando es necesario evaluar regiones como las manos y los pies.

La dermatoscopia también puede ayudar a identificar signos de actividad y a evaluar la pigmentación alrededor de los folículos. La biopsia de piel rara vez es necesaria y suele reservarse para casos atípicos o para aquellos en los que el diagnóstico continúa siendo dudoso.

Entre las afecciones que pueden parecerse al vitíligo se encuentran la pitiriasis versicolor, la pitiriasis alba, la hipopigmentación posterior a procesos inflamatorios, el nevus despigmentado, la leucodermia química y algunas enfermedades inflamatorias de la piel.

Además de confirmar el diagnóstico, el médico evalúa si la enfermedad está activa, qué zonas están afectadas y cuál es su impacto emocional. Las fotografías tomadas a intervalos regulares ayudan a identificar la progresión o la repigmentación.

Tratamiento del vitíligo

El tratamiento del vitíligo tiene dos objetivos principales: detener la aparición de nuevas manchas y estimular la recuperación de la pigmentación en las zonas ya afectadas. La elección depende del tipo de vitíligo, de la actividad de la enfermedad, de la extensión y la localización de las manchas, de la edad del paciente, de los tratamientos anteriores y del impacto del cuadro en la calidad de vida.

La respuesta suele ser gradual y puede tardar varios meses. El rostro y el tronco generalmente responden mejor, mientras que las manos, los dedos y los pies tienden a presentar una mayor resistencia al tratamiento. Incluso después de lograr una buena repigmentación, algunas manchas pueden reaparecer tras suspender el tratamiento.

Medidas generales para todos los pacientes

El primer paso del tratamiento consiste en cuidar la piel en la vida diaria. El protector solar debe aplicarse siempre que haya exposición al sol, porque las zonas sin pigmento se queman con mayor facilidad. Se recomienda utilizar productos con un factor de protección solar, o FPS, de 50 o superior y protección de amplio espectro, es decir, frente a los rayos UVB, más relacionados con las quemaduras, y los UVA, implicados en el envejecimiento y en otros daños causados por el sol.

Aplique una capa generosa, en promedio equivalente a una cucharadita para el rostro y el cuello, entre 15 y 30 minutos antes de la exposición. Cuando permanezca al aire libre, vuelva a aplicarlo cada dos horas y también después de nadar, bañarse o sudar intensamente. La ropa de tejido tupido, los sombreros de ala ancha, las gafas de sol y permanecer a la sombra complementan la protección.

Para comprender mejor cómo elegir y aplicar el protector solar, lea también: Protector solar: ¿cuáles son las mejores opciones?

Si las manchas son discretas, el maquillaje, los correctores dermatológicos, los autobronceadores y otros productos de camuflaje pueden reducir el contraste entre la piel normal y las zonas despigmentadas. Estos recursos no tratan la enfermedad, pero pueden mejorar el aspecto y la calidad de vida.

También es importante hablar desde el principio sobre el impacto emocional del vitíligo. Los resultados del tratamiento aparecen en meses, no en días, y no todas las zonas responden de la misma manera. Cuando el vitíligo provoca ansiedad, baja autoestima, vergüenza o aislamiento social, el apoyo psicológico puede formar parte del tratamiento.

Tratamientos tópicos

Las cremas y pomadas suelen ser la primera opción cuando el vitíligo está localizado o cuando las manchas se encuentran en zonas que pueden tratarse individualmente.

La decisión no depende únicamente del porcentaje de piel afectada. La localización, la actividad de la enfermedad, la edad del paciente, el tiempo transcurrido desde la aparición de las manchas y el impacto de las zonas visibles, como el rostro y las manos, también influyen en la elección.

Corticosteroides tópicos

Los corticosteroides tópicos reducen la inflamación autoinmune responsable del ataque contra los melanocitos. En general, las manchas recientes que todavía contienen algunos pelos pigmentados tienen más probabilidades de responder.

Para las lesiones del tronco y las extremidades, el dermatólogo puede prescribir corticosteroides potentes o muy potentes, como mometasona, betametasona o clobetasol, según la región y las características del paciente. Estos medicamentos suelen aplicarse una vez al día durante periodos controlados.

En el rostro, alrededor de los ojos, en los pliegues y en la región genital, la piel es más fina y el riesgo de efectos adversos es mayor. En estas zonas, los corticosteroides muy potentes suelen evitarse o utilizarse durante periodos cortos y mediante pautas intermitentes.

El uso prolongado y sin supervisión médica puede causar adelgazamiento de la piel, estrías, pequeños vasos sanguíneos visibles, acné y otras alteraciones locales. Por este motivo, el médico puede indicar periodos de descanso o alternar el corticosteroide con medicamentos que no producen atrofia cutánea.

La respuesta a los tratamientos tópicos suele reevaluarse cada tres a seis meses, preferentemente mediante fotografías tomadas en las mismas condiciones de iluminación.

Inhibidores de la calcineurina

El tacrolimus y el pimecrolimus son medicamentos tópicos que modulan la respuesta inmunitaria de la piel sin provocar el adelgazamiento asociado a los corticosteroides.

Son especialmente útiles en los párpados, el rostro, los labios, los pliegues y otras zonas de piel delicada. El tacrolimus es el medicamento de esta clase con mayor evidencia científica para el tratamiento del vitíligo.

Durante las primeras aplicaciones puede producirse ardor, sensación de calor o irritación local, que generalmente son transitorios. El tratamiento puede mantenerse durante periodos más prolongados bajo supervisión médica.

El tacrolimus y el pimecrolimus también pueden combinarse con fototerapia o excímer en casos seleccionados para aumentar las probabilidades de repigmentación.

Ruxolitinib en crema, inhibidor tópico de JAK

El ruxolitinib al 1,5 % es un inhibidor de JAK de uso tópico aprobado en algunos países para tratar el vitíligo no segmentario en adultos y adolescentes a partir de los 12 años. Su disponibilidad y los criterios exactos de indicación pueden variar según el país.

El medicamento bloquea las señales inflamatorias de la vía JAK-STAT que contribuyen a mantener el ataque del sistema inmunitario contra los melanocitos.

La crema se aplica en una capa fina dos veces al día, dejando un intervalo entre las aplicaciones, sobre una superficie total que no supere el 10 % de la superficie corporal. Como referencia aproximada, la palma de la mano junto con los dedos representa alrededor del 1 % de la superficie corporal.

La respuesta es gradual. Algunas personas comienzan a observar puntos de pigmentación después de cuatro a seis meses, pero una respuesta satisfactoria puede requerir más de 24 semanas de tratamiento. Si no se produce una repigmentación considerada significativa durante este periodo, el tratamiento debe reevaluarse.

En situaciones seleccionadas, el dermatólogo puede combinar el ruxolitinib con fototerapia UVB de banda estrecha. Esta combinación debe individualizarse y ser supervisada por un especialista.

En todos los tratamientos tópicos, el seguimiento sirve para ajustar la cantidad, la superficie y la duración de la aplicación, identificar efectos adversos y cambiar la estrategia cuando la respuesta no sea adecuada.

Fototerapia

La fototerapia utiliza radiación ultravioleta en dosis controladas para reducir el ataque inmunitario contra los melanocitos y estimular la repigmentación.

Es una de las principales opciones cuando el vitíligo es extenso, está progresando o no ha respondido adecuadamente a los medicamentos tópicos. También puede utilizarse de forma localizada en manchas de menor tamaño.

UVB de banda estrecha

La fototerapia con UVB de banda estrecha, también denominada NB-UVB, utiliza longitudes de onda de aproximadamente entre 311 y 313 nm. En la actualidad, es la modalidad de fototerapia más utilizada para el vitíligo porque ofrece una buena relación entre eficacia y seguridad.

Las sesiones suelen realizarse dos o tres veces por semana. El tratamiento es prolongado y con frecuencia dura entre seis y doce meses, aunque puede continuar durante más tiempo cuando existe una respuesta progresiva y una buena tolerancia.

El rostro y el tronco tienden a presentar una mejor repigmentación. Las manos, los dedos, los pies y otras zonas más alejadas del centro del cuerpo suelen responder menos.

La dosis de luz se aumenta gradualmente según la tolerancia de la piel. El enrojecimiento, el ardor, el picor y las quemaduras son posibles efectos adversos, especialmente cuando la dosis es excesiva.

La NB-UVB puede administrarse en una cabina de cuerpo entero o mediante dispositivos localizados. En algunos países pueden utilizarse aparatos domiciliarios en pacientes seleccionados, siempre que exista prescripción, formación y seguimiento médico.

PUVA

La PUVA combina una sustancia fotosensibilizante llamada psoraleno con una exposición controlada a los rayos UVA.

Esta modalidad se utilizaba con mucha frecuencia en el pasado, pero actualmente ocupa una posición secundaria porque exige más precauciones y presenta un mayor riesgo de efectos adversos inmediatos y acumulativos. El psoraleno puede administrarse en comprimidos o aplicarse directamente sobre la piel, dependiendo de la técnica utilizada.

La PUVA suele reservarse para adultos en situaciones seleccionadas, principalmente cuando la NB-UVB no está disponible o no ha producido una respuesta adecuada. Las náuseas, las quemaduras, las manchas, el envejecimiento de la piel y el aumento del riesgo de cáncer cutáneo con exposiciones acumuladas elevadas se encuentran entre sus limitaciones.

Excímer de 308 nm

La luz o el láser excímer de 308 nm concentra la radiación exclusivamente en las manchas de vitíligo y evita exponer la piel sana circundante.

Está especialmente indicado para lesiones pequeñas y bien delimitadas, sobre todo cuando no es necesario exponer todo el cuerpo a la fototerapia. Puede utilizarse en el rostro, el cuello, el tronco, las manos y otras regiones localizadas, aunque las manos y los pies generalmente presentan una respuesta inferior.

Las sesiones suelen realizarse dos o tres veces por semana. En algunos pacientes, el excímer se combina con tacrolimus u otro tratamiento tópico para aumentar la repigmentación.

En resumen:

• La NB-UVB es la principal opción para áreas extensas, enfermedad progresiva o respuesta insuficiente a las cremas.
• El excímer es más adecuado para manchas pequeñas y localizadas.
• La PUVA se reserva principalmente para adultos seleccionados cuando la NB-UVB no está disponible o no ha funcionado.

Control del vitíligo activo: minipulsos orales de corticosteroides

En algunas personas, el vitíligo entra en una fase activa en la que aparecen manchas nuevas o las lesiones antiguas aumentan de tamaño en pocas semanas o meses.

En esta situación, el objetivo inmediato es detener la progresión de la enfermedad. La repigmentación puede tratarse simultáneamente, pero evitar la destrucción de nuevos melanocitos se convierte en la prioridad.

Una estrategia utilizada por los dermatólogos consiste en administrar minipulsos orales de corticosteroides. El tratamiento se basa en el uso de dexametasona, betametasona u otro corticosteroide de acción similar durante dos días consecutivos de la semana, sin administrarlo durante los demás días.

Esta pauta intermitente intenta reducir la actividad del sistema inmunitario con una exposición menor que la producida por un tratamiento diario continuo. Sin embargo, esto no significa que esté exenta de riesgos.

El dermatólogo determina la dosis según el peso, la edad, la intensidad de la progresión y las condiciones de salud del paciente. El tratamiento generalmente dura varios meses y requiere reevaluaciones periódicas.

Incluso administrados en minipulsos, los corticosteroides pueden provocar un aumento de la glucosa, elevación de la presión arterial, alteraciones del sueño y del estado de ánimo, aumento del apetito, incremento de peso, retención de líquidos y una mayor susceptibilidad a las infecciones. El riesgo depende de la dosis, de la duración del tratamiento y de las características de cada paciente.

Los minipulsos suelen considerarse principalmente en casos de vitíligo rápidamente progresivo y pueden combinarse con NB-UVB para intentar detener la actividad de la enfermedad y, al mismo tiempo, estimular la repigmentación.

No es un tratamiento indicado para la automedicación ni suele utilizarse únicamente para repigmentar manchas antiguas y estables.

Procedimientos quirúrgicos

Los tratamientos quirúrgicos pueden considerarse cuando el vitíligo ha permanecido estable durante al menos 12 meses, sin aparición de nuevas lesiones ni crecimiento de las manchas antiguas, y no ha respondido adecuadamente a los tratamientos clínicos.

La estabilidad de la mancha específica que se pretende tratar también es importante. En algunos pacientes, determinadas lesiones permanecen estables mientras que otras zonas todavía presentan actividad.

Las técnicas incluyen injertos de pequeñas porciones de piel, injertos obtenidos mediante ampollas por succión y la transferencia de suspensiones celulares que contienen melanocitos y queratinocitos.

Estos procedimientos reintroducen células capaces de producir pigmento en la región despigmentada. Los mejores resultados suelen obtenerse en lesiones localizadas y estables, especialmente en el vitíligo segmentario.

La selección adecuada del paciente, la localización de las manchas y la experiencia del equipo influyen directamente en las probabilidades de éxito. Después del procedimiento puede utilizarse fototerapia para estimular la distribución del pigmento.

Despigmentación

En casos poco frecuentes y muy específicos, cuando el vitíligo afecta a la mayor parte del cuerpo y los tratamientos de repigmentación no han producido resultados satisfactorios, puede considerarse la despigmentación de las zonas que todavía conservan su color.

El objetivo es reducir el contraste y conseguir que el tono de la piel sea más uniforme mediante la eliminación progresiva del pigmento restante.

El medicamento más utilizado es la monobenzona, también denominada éter monobencílico de la hidroquinona. No es el mismo producto que la hidroquinona común empleada en las cremas aclaradoras.

La monobenzona destruye los melanocitos y produce una despigmentación que generalmente es permanente e irreversible. El aclaramiento puede producirse no solo en la zona de aplicación, sino también en regiones alejadas.

El proceso puede durar muchos meses y no garantiza que toda la piel adquiera exactamente el mismo tono. Durante el tratamiento pueden producirse irritación, picor, dermatitis y despigmentación irregular.

La decisión requiere una evaluación cuidadosa, un consentimiento plenamente informado, expectativas realistas y, con frecuencia, apoyo psicológico. Una vez producida la despigmentación, no existe un método fiable para recuperar el color original.

Después del tratamiento, la piel pierde gran parte de la protección proporcionada por la melanina y se vuelve mucho más susceptible a las quemaduras y a los daños causados por el sol. Por este motivo, el uso de protector solar con FPS 50 o superior, ropa protectora, sombrero y la reducción de la exposición solar directa se convierten en medidas permanentes.

Para algunas personas con vitíligo muy extenso, la reducción del contraste entre las distintas zonas puede proporcionar alivio emocional. Aun así, la despigmentación es una opción con indicaciones muy restringidas, que solo se considera después de una evaluación cuidadosa y cuando las alternativas de repigmentación no son adecuadas o no han sido eficaces.

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