SÍNDROME DE SJÖGREN – Causas, Síntomas y Tratamiento

Sjogren

El síndrome de Sjögren es una enfermedad de origen autoinmune que ataca a las glándulas y órganos del cuerpo. El síndrome de Sjögren afecta preferentemente a mujeres; a cada 10 pacientes con esta enfermedad, 9 son del sexo femenino.

En este artículo vamos a abordar los siguientes puntos acerca del síndrome de Sjögren:

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  • Qué es el síndrome de Sjögren.
  • Causas y factores de riesgo para el síndrome de Sjögren.
  • Síntomas del síndrome de Sjögren.
  • Diagnóstico del síndrome de Sjögren.
  • Tratamiento del síndrome de Sjögren.

Qué es el síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren es una enfermedad de origen autoinmune, es decir, una enfermedad en la cual el sistema inmunológico erróneamente pasa atacar a las células y los tejidos de nuestro propio cuerpo, como si ellos fuesen agentes invasores peligrosos para nuestra salud. El sistema inmune produce autoanticuerpos y estimula las células de defensas, como los linfocitos, a atacar y destruir partes de nuestro propio organismo (Lee: ENFERMEDAD AUTOINMUNE – Causas, Síntomas y Tratamiento).

En el caso específico del síndrome de Sjögren, los blancos principales son las glándulas lagrimales y salivales, causando síntomas tales como sequedad en la boca y los ojos. Sin embargo, la enfermedad no puede ser restringida a estas glándulas, siendo también posible el acometimiento de otros órganos, como articulaciones, riñones, pulmones, nervios, piel, hígado, páncreas, etc.

Causas y factores de riesgo para el síndrome de Sjögren

Como en casi todas las enfermedades de origen autoinmune, no sabemos exactamente por qué el sistema inmune de estos pacientes de repente pasa a actuar de forma equivocada, atacando a los tejidos y órganos del propio cuerpo.

Sin embargo, sabemos que hay un fuerte componente genético en su génesis ya que los pacientes con síndrome de Sjögren presentan algunos genes en común. Sin embargo, para el síndrome de Sjögren aparezca, no basta la herencia genética; algunos otros factores ambientales todavía no aclarados, cómo infecciones por ciertos virus o bacterias, parecen ser necesarios para que el sistema inmune de los pacientes  genéticamente susceptibles pase a actuar peligrosamente.

Cerca de la mitad de los pacientes con síndrome de Sjögren presenta también otra enfermedad autoinmune asociada, como lupus (Lee: LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO – Síntomas y Tratamiento), artritis reumatoide (Lee: ARTRITIS REUMATOIDE – Síntomas y Tratamiento), escleroderma o tiroiditis de Hashimoto (Lee: HIPOTIROIDISMO – Tiroiditis de Hashimoto). Por lo tanto, tener una enfermedad autoinmune es un factor de riesgo para tener el síndrome de Sjögren, así como tener el síndrome de Sjögren es un factor de riesgo para tener otras enfermedades autoinmunes.

Clasificamos como el síndrome de Sjögren primario los casos en que no hay ninguna otra enfermedad autoinmune asociada. Ya los pacientes que poseen el síndrome de Sjögren, además de otra enfermedad autoinmune, como lupus o artritis reumatoide, se consideran como portadores del síndrome de Sjögren secundario.

Otros factores de riesgo importantes para el síndrome de Sjögren son el sexo femenino, ya que más del 90% de los casos ocurren en mujeres, y la edad, pero, aunque la enfermedad pueda ocurrir en cualquier grupo de edad, es más común en personas con más de 40 años.

Síntomas del síndrome de Sjögren

La xeroftalmia (ojos secos) y xerostomía (boca seca) son síntomas típicos del síndrome de Sjögren. Sin embargo, la enfermedad suele ser insidiosa, con progresión lenta y síntomas inespecíficos, comunes a varias otras enfermedades reumatológicas, especialmente en los primeros años, haciendo con que se pueda hacer el diagnóstico correcto solamente después de años de investigación.

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La inflamación de las glándulas lagrimales disminuye la producción de lágrima e interfiere con la lubricación de los ojos, llevando a síntomas tales como ojos rojos, ojos resecos, ardor o sensación de cuerpo extraño, prurito (picazón) o visión borrosa. La falta de lubricación de los ojos aumenta el riesgo de infección en los ojos y lesiones de la córnea.

La inflamación de las glándulas salivales causa reducción de la producción de saliva, llevando a la boca seca, garganta seca, dificultades para tragar, cambios en el paladar, ronquera, aumento de la incidencia de caries y daños en los dientes, encías, lengua y labios. En los niños, la inflamación y la hinchazón de la glándula parótida son muy comunes, y el cuadro se puede confundir con la papera (Lee: PAPERAS – Síntomas, Transmisión, Tratamiento y Complicaciones).

Además de las glándulas lagrimales y salivales, otras áreas del cuerpo también pueden ser atacadas. Ejemplos son las vías respiratorias, donde es posible tener tos seca, sinusitis (Lee: SINUSITIS – Síntomas y Tratamiento) y rinitis (Lee: RINITIS ALÉRGICA – Síntomas y Tratamiento), además del aumento de la incidencia de las infecciones pulmonares. La inflamación de las glándulas vaginales, responsables de la lubricación de la vagina, también es común, llevando a sequedad vaginal, dolor durante la relación sexual y la mayor frecuencia de infecciones ginecológicas, principalmente candidiasis (Lee: CANDIDIASIS VAGINAL – Causas, Síntomas y Tratamiento). Fatiga y cambios menstruales también son relativamente comunes.

Síntomas menos comunes del síndrome de Sjögren incluyen artritis, fenómeno de Raynaud, aumento de ganglios linfáticos, lesiones de los riñones, lesiones de los nervios y músculos. Una rara complicación es la inflamación de los vasos sanguíneos llamada vasculitis, que puede dañar los tejidos del cuerpo que son irrigados por los vasos inflamados.

Alrededor del 5% de los pacientes con síndrome de Sjögren desarrollan linfoma no Hodgkin (Lee: LINFOMA DE HODGKIN Y LINFOMA NO HODGKIN). Esta complicación se presenta, generalmente, 7 a 10 años después del diagnóstico del síndrome de Sjögren.

Diagnóstico del síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren es, frecuentemente, una enfermedad difícil de diagnosticar porque los signos y síntomas varían de persona a persona y pueden ser inicialmente similares a los causados por otras enfermedades como artritis reumatoide, lupus, sarcoidosis, amiloidosis, fibromialgia (Lee: FIBROMIALGIA – Síntomas y Tratamiento), etc. Además de eso, los síntomas clásicos de boca y ojos secos ocurren en varias otras enfermedades y también pueden ser un efecto secundario de algunos medicamentos. No es infrecuente, por lo tanto, el paciente recibir solamente la diagnosis correcta del síndrome de Sjögren, varios años después de la aparición de los primeros síntomas.

El experto más adecuado para llevar a cabo la investigación de cuadros sugestivos de Sjögren es el reumatólogo. No existe una prueba única que pueda definir el diagnóstico. Esto se hace generalmente a través de la evaluación conjunta de los signos y síntomas con pruebas de laboratorio.

La investigación de autoanticuerpos, como el ANA, el factor reumatoide, anti-SSA/Ro y anti-SSB/La pueden ayudar en el diagnóstico. Sin embargo, estos autoanticuerpos tienen una tasa elevada de falso positivo y falso negativo, no siendo suficientes para el diagnóstico sin otros datos clínicos y de laboratorio.

La biopsia de glándula salival puede ser recomendada para ayudar en la diagnosis. El procedimiento se hace quitando un pedazo pequeño de tejido de la parte interna del labio inferior. Una glándula llenada de linfocitos sugiere que la misma está siendo atacada por el sistema inmune, lo que habla fuertemente a favor del síndrome de Sjögren.

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Exámenes oftalmológicos para determinar si la producción de lágrimas está normal también son útiles:

– Prueba de Schirmer: en esta prueba, se inserta suavemente un trozo pequeño y delgado de papel de filtro entre el párpado y el canto interno del ojo. Se quita el papel después de varios minutos y se mide la humedad. La disminución de la cantidad de humedad es característica del síndrome de Sjögren, aunque la producción de lágrima reducida también pueda ocurrir con otras condiciones.

– Prueba de Rosa Bengala: esta prueba detecta lesiones oculares, especialmente en la conjuntiva y en la córnea, causadas por la sequedad crónica. Se realiza un examen ocular después del goteo del colirio con un tinte específico, llamado rosa bengala. Con una luz especial, el oftalmólogo puede detectar lesiones en los ojos.

Tratamiento del síndrome de Sjögren

Actualmente, no existe cura para el síndrome de Sjögren. Sin embargo, los tratamientos pueden mejorar los síntomas y prevenir las varias complicaciones de la enfermedad.

El tratamiento tiene como objetivo reducir los síntomas más incómodos. Ojos secos son tratados con lágrimas artificiales aplicadas regularmente durante el día o con  gel que se aplica por la noche. Colirios que reducen la inflamación en las glándulas lagrimal, como la ciclosporina (Restasis®), pueden ser utilizados para aumentar la producción de lágrimas.

Para aumentar la salivación, el uso de caramelos o goma de mascar sin azúcar es útil. Beber o solamente mojar la boca con sorbos de agua durante todo el día también es importante para mantenerse bien hidratado. Algunos pacientes se benefician del uso de drogas que estimulan el flujo de saliva, como pilocarpina  (Salagen®) o cevimuline (Evoxac®).

Cómo las caries son muy comunes, se debe cepillar los dientes después de cualquier comida. Ya existen en el mercado pasta de dientes específicas para pacientes con boca seca. Se debe hacer una visita al dentista 2 veces al año.

La hidroxicloroquina es un medicamento ampliamente utilizado en el lupus y en la artritis reumatoide y puede ser útil en algunos pacientes con síndrome de Sjögren y dolores articulares, musculares y/o lesiones de la piel. En pacientes con enfermedad sistémica, que afecta a varios órganos, puede ser necesario el uso de fármacos inmunosupresores, como los corticoides (Lee: PPrednisona y Glucocorticoides – Para Que Se Toma y Efectos Secundarios), azatioprina, metotrexato, rituximab y ciclofosfamida.

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