Doença de Berger – Nefropatia por IgA

A doença de Berger é a glomerulopatia primária mais comum no mundo e o seu pico de incidência ocorre em pessoas de 20 e 40 anos.

Introdução

A nefropatia por IgA, também chamada de doença de Berger (se pronuncia “berjê”), é uma doença renal de origem imunológica que pode levar à insuficiência renal terminal.

Como sempre fazemos aqui no MD.Saúde, vamos começar explicando o básico para que vocês possam entender do que se trata a doença de Berger. Ao longo da explicação vamos indicar links para outros textos de modo a que seja possível adquirir uma grande quantidade de conhecimento sobre o assunto.

Vamos começar pelos conceitos:

→ Nefropatia significa doença dos rins.
→ IgA, ou imunoglobulina A, é um tipo de anticorpo produzido para defender as mucosas dos trato respiratório e gastrointestinal contra germes do exterior.

A nefropatia por IgA é uma doença renal causada por um mal funcionamento destes anticorpos, que, por motivos ainda desconhecido, passam a se depositar nos rins, causando lesão nos mesmos. Como é uma doença causada por um mal funcionamento do sistema imunológico, ela é pode ser considerada uma espécie de doença autoimune, apesar de não haver a produção de um anticorpo diretamente contra o rim.

A doença de Berger ataca preferencialmente os glomérulos (unidade funcional dos rins. O glomérulo está para os rins como o neurônio está para o cérebro), causando um quadro inflamatório chamado glomerulonefrite (para uma melhor compreensão deste texto, sugiro fortemente a leitura de GLOMERULONEFRITE – O que é, sintomas e tratamento).

Resumindo a história, a doença de Berger, ou nefropatia por IgA, é uma doença que ocorre quando anticorpos do tipo IgA, por motivos ainda desconhecidos, começam a se depositar nos glomérulos. Esta deposição é um evento anormal e inesperado, levando à ativação de células inflamatórias, que, em última análise, causarão lesão dos glomérulos. Como os glomérulos são as principais unidades responsáveis pela filtragem do sangue, a sua destruição leva à insuficiência renal crônica.

Fatores de risco para doença de Berger (nefropatia por IgA)

Na imensa maioria dos casos, a nefropatia por IgA é uma glomerulopatia primária, ou seja, não ocorre devido a nenhuma outra doença. Não existe uma causa conhecida.

A doença de Berger é a glomerulopatia primária mais comum no mundo. Pode ocorrer em qualquer idade, mais o pico de incidência ocorre em pessoas entre 20 e 40 anos; é duas vezes mais comum em homens que em mulheres, e é uma doença de brancos e asiáticos, sendo rara em negros.

Apesar de ser uma glomerulonefrite primária na imensa maioria dos casos, eventualmente, a nefropatia por IgA por ser causada por outras doenças. As mais comuns são:

A distinção é simples: a nefropatia por IgA primária é aquela em que só há doença nos rins. O paciente nada mais tem; a nefropatia por IgA secundária é aquela que surge junto com outra doença, fazendo com que o paciente tenha, por exemplo, além da cirrose, também uma glomerulonefrite por depósitos de IgA.

Sintomas da doença de Berger (nefropatia por IgA)

A presentação clínica da nefropatia por IgA pode ser bem variável.

– Em pelo menos 50% dos casos, os pacientes apresentam quadros intermitentes de sangue na urina (hematúria), que ocorrem sempre após uma infecção das vias respiratórias, como amigdalites, faringites ou rinossinusites.

Esse quadro ocorre porque toda vez que o paciente tem uma infecção respiratória há um estimulo à produção de IgA, o anticorpo responsável pelas defesas das vias aéreas. Como a IgA destes pacientes é defeituosa, ela acaba se depositando indevidamente nos glomérulos, causando hematúria, um sinal de irritação nos rins. Quando a infecção se cura, os níveis de IgA caem, e os sintomas de nefrite costumam desaparecer temporariamente.

– Em 40% dos casos, o paciente apresenta uma perda de sangue e de proteínas na urina, em pequenas quantidades, não sendo possível ser detectada ao olho nu. Este sangramento imperceptível na urina recebe o nome de hematúria microscópica. Normalmente, o paciente permanece anos com esta perda discreta de sangue, sem apresentar nenhum outro sintoma. O diagnóstico da hematúria microscópica  geralmente ocorre por acaso em exames de urina solicitados sem motivo especial.

– Em 10 % dos casos, a nefropatia por IgA se apresenta como uma nefrite mais grave, com grandes perdas de proteínas na urina, chamada de proteinúria, podendo causar síndrome nefrótica. Estes pacientes podem também apresentar elevações na sua creatinina sanguínea, que é um sinal de insuficiência renal. A hipertensão arterial é outro achado comum, que também sugere lesão renal mais grave.

As duas primeiras apresentações clínicas descritas acima, que envolvem quase 90% dos casos, são de uma doença crônica, com progressão ao longo de 15-20 anos. No caso de nefrite mais grave, como no último exemplo, a doença é mais aguda, podendo evoluir para insuficiência renal crônica avançada em menos de 5 anos.

Diagnóstico da doença de Berger (nefropatia por IgA)

O diagnóstico da doença de Berger deve ser sempre suspeitado em pacientes com hematúria microscópica ou macroscópica persistentes ou recorrentes, que se agravam após quadros de infecção respiratória.

O diagnóstico definitivo, porém, só pode ser feito através da biópsia renal, um procedimento onde um pequeno pedaço do tecido renal é extraído para avaliação microscópica. Através dela é possível detectar os anticorpos IgA depositados nos glomérulos e avaliar o grau de inflamação e destruição que eles estão provocando.

Prognóstico da doença de Berger (nefropatia por IgA)

O prognóstico da nefropatia por IgA é muito variável. Os casos mais leves podem até apresentar cura espontânea. Nos mais graves, o paciente acaba por desenvolver insuficiência renal crônica avançada, necessitando de hemodiálise.

Na maioria dos casos, a doença de Berger costuma ser uma doença de progressão muito lenta. Em 20 anos, menos de 30% dos paciente vão precisar entrar em hemodiálise. Algum dados podem predizer a evolução clínica. São fatores de mau prognóstico:

  • Apresentar creatinina elevada no momento do diagnóstico.
  • Apresentar progressiva elevação da creatinina ao longo do tempo, apesar dos tratamentos.
  • Apresentar proteinúria importante persistentemente, normalmente acima de 1,5g por dia.
  • Apresentar hipertensão têm maior risco de evoluírem para insuficiência renal crônica.
  • Apresentar na biópsia renal avançado grau de fibrose e atrofia das estruturas dos rins, como túbulos, vasos sanguíneos e glomérulos.

Ao contrário do que possa parecer, a simples presença de hematúria macroscópica recorrente (sem os fatores listados acima) não indica um pior prognóstico.

Tratamento da doença de Berger (nefropatia por IgA)

1. O tratamento da nefropatia por IgA varia de acordo com o prognóstico estimado. Os casos mais benignos, com apenas uma discreta hematúria, sem hipertensão, sem proteinúria e sem elevação da creatinina, não precisam de tratamento e devem apenas ser seguidos a cada 6 meses. Nestes casos, a maioria dos nefrologista sequer pedem a biópsia renal, já que dificilmente seu resultado servirá para alterar a conduta.

2. Nos pacientes que apresentam proteinúria leve, abaixo de 1 grama por dia, ou hipertensão, está indicado o tratamento com 2 classes de anti-hipertensivos: Inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECA) ou Antagonistas do receptor da angiotensina II (ARA-2). São medicamentos que controlam a pressão arterial, diminuem a perda de proteínas e protegem os rins.

Nestes casos também se pode usar comprimidos de óleo de peixe (Ômega 3), que possui atividade anti-inflamatória.

3. Nos casos mais graves, com proteinúria importante ou elevação da creatinina, o tratamento com drogas imunossupressoras está indicado. O principal é o corticoide, normalmente prednisona ou prednisolona.

Se não houver melhora, a ciclofosfamida está indicada.

A não resposta ao tratamento indica que o paciente provavelmente evoluirá com perda irreversível da função renal e necessidade de hemodiálise a curto prazo.

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