Temblor Esencial – Qué es, Causas, Síntomas y Tratamiento

¿Qué es temblor esencial?

El temblor esencial (TE) es un trastorno neurológico que provoca temblores involuntarios, incontrolables y rítmicos. Este tipo de temblor puede afectar a varias partes del cuerpo, pero es más común en las manos y los brazos, especialmente cuando el paciente está realizando tareas simples con los miembros, tales como agarrar un vaso, amarrar los cordones o simplemente mantener los brazos estirados hacia delante contra la gravedad.

Aunque a menudo se confunde con la enfermedad de Parkinson, el temblor esencial es un trastorno neurológico completamente diferente. Y mucho más común. Hay 8 veces más pacientes con TE que con enfermedad de Parkinson.

A pesar de no ser tan grave como el Parkinson, el temblor esencial puede ser bastante intenso, a punto de afectar de forma relevante la calidad de vida del paciente. Muchos pacientes dejan de ser capaces de trabajar, comer solos y conducir vehículos. En la mayoría de los casos de temblor esencial benigno, la enfermedad es actualmente llamada solamente de temblor esencial debido, exactamente, a la existencia de estos casos más graves.

Cuando hay más de un caso de temblor esencial en la familia, decimos que el paciente tiene temblor esencial familiar o hereditario.

El TE acomete todas las edades, pero surge más a menudo a partir de los 40 años. En las formas familiares, el temblor puede surgir aún en la adolescencia. Esta forma de temblor afecta hasta el 5% de los individuos de más de 40 años y hasta el 10% de los que tienen más de 60 años, lo que hace que el temblor esencial sea el trastorno del movimiento más común de todos (hay más de 20 tipos diferentes de temblor).

Causas del temblor esencial

El mecanismo fisiopatológico detrás del temblor esencial aún no está bien elucidado. Hay fuertes evidencias, sin embargo, de que el TE tiene una importante base genética, al menos en los casos familiares. Cuando uno de los padres tiene temblor esencial existe una probabilidad de que el 50% de los hijos hereden la enfermedad.

Sin embargo, el componente genético no lo explica todo. Además de existir pacientes con TE sin historia familiar hay también casos de gemelos idénticos en los que solamente uno de los hermanos presenta temblor. Es probable, por lo tanto, que hay factores ambientales involucrados aún no esclarecidos.

Síntomas del temblor esencial

El temblor esencial es un temblor de acción y postural. O sea:

  • Temblor de acción: es desencadenado cuando el paciente hace algún movimiento activo, como utilizar las manos o los brazos para realizar ciertas tareas. Cuando el paciente se queda en reposo o duerme, el temblor tiende a desaparecer.
  • Temblor postural: es desencadenado cuando el paciente asume de forma voluntaria una posición en la cual necesita hacer algún esfuerzo para vencer la gravedad, como cuando deja los brazos extendidos o levantados.

Además de los miembros superiores, otro lugar común del temblor es la cabeza, que puede provocar leves movimientos horizontales (señal de no) o verticales (señal de sí). El temblor de la cabeza raramente ocurre de forma aislada, sin que las manos y los brazos también estén temblando. La laringe puede ser afectada, provocando alteraciones de la voz. Puede surgir tremor en el tronco y en las piernas, pero no son comunes.

El temblor esencial también suele presentar las siguientes características:

  • El temblor suele ser simétrico, pero puede ser ligeramente más intenso en uno de los brazos.
  • El cuadro suele agravarse con el paso de los años.
  • Inicialmente, el temblor es intermitente, pudiendo ser desencadenado o agravado por estrés, ansiedad, cansancio o cambios bruscos de temperatura.
  • El consumo de pequeña cantidad de bebida alcohólica puede disminuir la intensidad del temblor al inicio de la enfermedad.
  • Los temblores son ritmados, presentando una frecuencia de oscilaciones fija.
  • El tono muscular y los reflejos son normales.
  • No es habitual que haya cambios en la marcha.
  • No es habitual que haya cambios en el equilibrio.
  • No es habitual que el paciente presente bradicinesia (lentitud anormal de los movimientos).

Diferencias entre temblor esencial y enfermedad de Parkinson

A pesar de ser mucho más común, el TE es frecuentemente confundido con los temblores parkinsonianos. A continuación, enumeramos las principales diferencias entre las dos formas de temblor.

Amplitud y frecuencia

  • Parkinson: el temblor suele tener gran amplitud y baja frecuencia. Es habitualmente asimétrico (más intenso en uno de los lados).
  • TE: el temblor suele tener baja amplitud, pudiendo ser casi imperceptible al inicio de la enfermedad, y elevada frecuencia. Es habitualmente simétrico (diferencias mínimas entre los brazos).

Tipo de temblor

  • Parkinson: el temblor aparece normalmente durante el reposo. Mejora con el movimiento.
  • TE: el temblor es de acción y postural. Mejora con el reposo.

Regiones acometidas

  • Parkinson: común en los brazos y las piernas. Rara vez afecta a la cabeza o voz.
  • TE: común en los brazos y la cabeza. Menos común afectar a las piernas.

Síntomas asociados

  • Parkinson: además de los temblores, el paciente también suele tener bradicinesia, rigidez muscular, cambios en la marcha y problemas de equilibrio.
  • TE: el temblor suele ser el único síntoma relevante.

Historia familiar

  • Parkinson: presente en solamente el 10% de los casos.
  • TE: presente en el 50% de los casos.

Edad

  • Parkinson: común después de 50-60 años. Raro en jóvenes.
  • TE: común después de los 40 años, pero puede surgir incluso en niños.

Consumo de alcohol

  • Parkinson: no hay mejora.
  • TE: puede mejorar después del consumo de pequeñas dosis de alcohol.

Es importante resaltar que algunos pacientes pueden tener ambos diagnósticos, y algunos estudios sugieren que los pacientes con temblor esencial presentan un riesgo mayor de desarrollar la enfermedad de Parkinson.

Para más información sobre los síntomas de la enfermedad de Parkinson, lee: Enfermedad de Parkinson – Síntomas, Causas y Tratamiento.

Pronóstico a largo plazo

El curso habitual del temblor esencial es de progresión lenta y gradual, pudiendo, en una minoría de los casos, permanecer estable a lo largo de los años. Sin embargo, un curso estable debe levantar la sospecha de un diagnóstico alternativo, como temblor fisiológico o temblor inducido por medicamentos.

Aunque el riesgo de muerte no está aumentado de forma relevante, el TE puede causar una importante caída en la calidad de vida y en las capacidades motoras. Cerca del 85% de los pacientes reportan cambios significativos en las funciones profesionales y sociales, y el 15% relatan estar seriamente incapacitados por la condición.

Los temblores, además de dificultar la realización de tareas simples, como comer, beber, escribir, dirigir y usar el ordenador, todavía pueden provocar aislamiento social, pues los pacientes se sienten constreñidos por los temblores incontrolables. Muchos dejan de asistir a fiestas o eventos sociales, abandonan el empleo, dejan de usar el transporte público y dejan de practicar actividades físicas. Este aislamiento social aumenta el riesgo de depresión y crisis de ansiedad.

Diagnóstico del temblor esencial

El diagnóstico del temblor esencial se basa en los datos clínicos. No hay un examen de imagen o de laboratorio que establezca el diagnóstico. Los exámenes complementarios pueden ser pedidos para descartar otras causas de temblores, como enfermedades de la tiroides, alcoholismo, enfermedades metabólicas, abuso de sustancias u otras enfermedades neurológicas.

El diagnóstico se puede realizar a través de tres criterios primarios y secundarios. Son ellos:

Criterios primarios:

  • Temblor de acción bilateral de las manos y antebrazos (con ausencia de temblor en reposo).
  • Ausencia de otros signos y síntomas neurológicos.
  • Temblor de cabeza aislado, sin señales de distonía.

Criterios secundarios:

  • Duración del temblor por más de 3 años.
  • Historia familiar positiva.
  • Respuesta positiva al bajo consumo de alcohol.

Cuanto más criterio el paciente llene, principalmente los primarios, mayor es la probabilidad de que él también tenga temblor esencial.

Tratamiento del temblor esencial

Aunque todavía no existe cura para el TE, el tratamiento con medicamentos puede ayudar a mejorar la calidad de vida.

Si los temblores son leves y no molestan al paciente, ningún tratamiento se hace necesario. Por otro lado, si los temblores causan vergüenza o molestan en las actividades diarias, el tratamiento debe ser considerado. Como no hay cura, el objetivo debe ser reducir la gravedad del temblor para permitir que el paciente sea capaz de regresar a sus actividades regulares de vida, tales como comer, beber, escribir y digitar.

Los medicamentos más utilizados son el propranolol y la primidona, que se pueden utilizar solos o en combinación. La intensidad de los temblores puede reducirse hasta en un 70% con estos fármacos.

Otros medicamentos, como gabapentina, clonazepam, topiramato, pregabalina, alprazolam, fenobarbital y toxina botulínica presentan resultados conflictivos en los estudios científicos y no deben utilizarse como tratamiento de primera línea.

Cirugía para temblor esencial – estimulación cerebral profunda

La estimulación cerebral profunda puede ser una opción para los pacientes cuyos temblores son discapacitantes y que no mejoran con el tratamiento farmacológico.

En la estimulación cerebral profunda, los médicos implantan una sonda eléctrica en el cerebro, específicamente en la región del tálamo. Esta sonda se conecta a un dispositivo que se encuentra implantado en la región del tórax, de forma muy parecida a la que ocurre con el marcapaso cardíaco. El dispositivo transmite pulsos eléctricos indoloros para interrumpir las señales del tálamo que pueden estar causando los temblores.

Los ajustes frecuentes en el programa del dispositivo son necesarios hasta que se logre la configuración óptima para controlar los temblores. Este proceso puede tardar unos meses. Una vez alcanzadas las configuraciones correctas, las visitas regulares de seguimiento se pueden hacer cada 6 a 12 meses. La batería del dispositivo dura de 3 a 5 años.

La estimulación cerebral profunda es capaz de alcanzar una reducción de un 60 a un 90% en la intensidad de los temblores

Referencias


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