¿Qué es el angioedema?
El angioedema es una hinchazón que se produce en las capas más profundas de la piel debido a la fuga de líquido de los vasos sanguíneos. Este edema suele afectar a zonas que tienen un tejido más “suelto” y más propenso a estirarse, como la piel de la cara, los labios, los párpados y las mucosas de las vías respiratorias, incluidas la faringe, la laringe y la úvula.
Algunos tipos, como el angioedema hereditario, también pueden afectar a la pared intestinal, provocando cólicos abdominales.
Los casos de angioedema suelen ser localizados, afectando solamente a una parte del cuerpo, y autolimitados, con resolución espontánea incluso sin tratamiento. La hinchazón de uno o ambos labios, asociada a edema de la cara alrededor de la boca, es una de las presentaciones más típicas, sobre todo en el angioedema causado por inhibidores de la ECA, un grupo de fármacos muy utilizados en el tratamiento de la hipertensión arterial.
En la mayoría de los casos, los episodios de angioedema aparecen de forma aislada, sin otras manifestaciones clínicas asociadas. El paciente no siente nada más que el edema localizado. Sin embargo, en los angioedemas de origen alérgico, el paciente puede desarrollar también urticaria y/o anafilaxia.
Aunque la mayoría de los casos tienen una evolución benigna, el angioedema puede ser potencialmente mortal si hay un edema laríngeo relevante hasta el punto de obstruir el paso del aire a los pulmones.
Cómo surge
El angioedema aparece cuando pequeños vasos sanguíneos, como arteriolas y vénulas, se exponen a mediadores inflamatorios que provocan su dilatación y aumentan su permeabilidad, permitiendo que parte del agua contenida en la sangre escape hacia los tejidos. Esta acumulación de agua en el tejido subcutáneo es lo que provoca las hinchazones típicas de la enfermedad.
La acción de estos mediadores inflamatorios suele ser localizada y, como ya se ha dicho, tiende a afectar más a los labios, los párpados y las vías respiratorias, que son zonas que se distienden con facilidad, por lo que los edemas en estos lugares suelen ser exuberantes.
Tipos
La histamina y la bradicinina son los mediadores inflamatorios más asociados a la aparición de angioedema. La primera está relacionada con procesos alérgicos y la segunda con el angioedema hereditario, adquirido o relacionado con inhibidores de la ECA.
Angioedema mediado por histamina (origen alérgico)
La histamina es el principal mediador inflamatorio relacionado con las alergias. Esta sustancia es producida principalmente por mastocitos y basófilos, dos de las células de defensa de nuestro sistema inmunitario.
En los angioedemas de origen alérgico, la liberación de histamina suele ser provocada por determinados tipos de alimentos o picaduras de insectos. La afección suele comenzar poco después del contacto con la sustancia alérgica y puede durar de 24 a 48 horas. Como la liberación de histamina puede ser difusa por todo el organismo, es frecuente que el paciente presente otros signos y síntomas de un proceso alérgico, como urticaria.
Angioedema provocado por los inhibidores de la ECA
Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) son un grupo de fármacos muy utilizados en el tratamiento de la hipertensión arterial, en la insuficiencia cardíaca y en las enfermedades renales con proteinuria. Entre los IECA más recetados están el captopril, el enalapril, el lisinopril, el ramipril y el perindopril.
La bradicinina es un mediador inflamatorio que ejerce varias funciones en el organismo, entre ellas acciones sobre el sistema vascular, el árbol respiratorio y los intestinos. Los inhibidores de la ECA disminuyen la velocidad de degradación de la bradicinina, favoreciendo su acumulación en la sangre. Los estudios demuestran que los pacientes con angioedema causado por inhibidores de la ECA tienen niveles sanguíneos de bradicinina hasta 10 veces superiores a los normales.
La mayoría de las personas que toman IECA no tienen angioedema porque tienen otras vías de degradación de la bradicinina que no sufren interferencias de estos fármacos. El angioedema parece surgir exactamente en personas predispuestas, que presentan de forma natural una baja activación de estas vías alternativas.
Como esta forma de angioedema no tiene origen alérgico, no es habitual que haya picazón o urticaria asociadas.
Angioedema hereditario
El angioedema hereditario también está relacionado con la bradicinina. Este caso, sin embargo, tiene una fisiopatología muy compleja, que es difícil de explicar sin utilizar muchos términos técnicos y nomenclaturas científicas.
En pocas palabras, podemos decir que estos pacientes tienen un defecto genético, de origen familiar, en el que hay una producción deficiente de una proteína llamada inhibidor de C1. Entre las diversas funciones de este inhibidor de C1 está la inhibición de la producción de bradicinina. Sin esta proteína, el paciente produce más bradicinina que la necesaria, lo que aumenta el riesgo de angioedema.
Angioedema adquirido
El angioedema adquirido es un trastorno muy raro. En este caso, la deficiencia del inhibidor de C1 no tiene origen genético, surge a lo largo de la vida provocada por un cáncer, como linfoma, o por enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso sistémico o dermatomiositis.
Angioedema idiopático
El angioedema idiopático es el que aparece sin causa aparente y los mecanismos fisiopatológicos no están claros. Se sospecha que parte de estos cuadros pueden deberse a una activación inespecífica de los mastocitos, sin origen alérgico. Los desencadenantes habituales de este tipo de angioedema son el calor, el frío, el estrés emocional y el ejercicio.
Causas
Las causas de los angioedemas mediados por la bradicinina son muy claras y se explicaron en el tópico anterior. En los casos mediados por la histamina, existen varios desencadenantes conocidos. Los más descritos son:
- Reacciones alérgicas a alimentos: cacahuete, nueces, crustáceos, leche, huevo, colorantes y especias.
- Alergia al látex.
- Medicamentos: antibióticos, opioides, aspirina o antiinflamatorios.
- Picaduras de insectos.
- Contrastes radiológicos.
- Alergia al semen.
Síntomas
La presentación clínica de los distintos tipos de angioedema es similar, pero pueden darse algunas particularidades en función del mediador inflamatorio implicado.
Síntomas del angioedema mediado por la histamina
El angioedema mediado por histamina suele ser de origen alérgico. Los primeros signos suelen aparecer a los pocos minutos de la exposición al alérgeno. Los síntomas progresan en pocas horas y la afección tiende a desaparecer por completo en 24-48 horas.
Los signos típicos son hinchazón de los labios y de la cara alrededor de la boca. También puede producirse hinchazón de los párpados. Son frecuentes otros síntomas de alergia, sobre todo la urticaria, que se manifiesta como una erupción roja y pruriginosa por todo el cuerpo. También pueden hincharse las manos, los pies y los genitales.
Aunque benigna en la mayoría de los casos, la reacción alérgica provocada por el angioedema también puede afectar a las vías respiratorias, sobre todo a la laringe, causando obstrucción del paso de aire. La ronquera, la hinchazón de la lengua, la dificultad para tragar y la opresión en la garganta son signos de alarma que sugieren un edema laríngeo (también llamado edema de glotis).
Síntomas del angioedema mediado por la bradicinina
La hinchazón de los labios y la cara también son los signos más frecuentes en los casos de angioedema mediado por bradicinina. Puede aparecer edema laríngeo, aunque no es muy frecuente. Los signos alérgicos, como la urticaria, no suelen aparecer en esta forma de angioedema.
El edema de la pared intestinal es típico del angioedema mediado por bradicinina y es más frecuente en la forma hereditaria que en la causada por inhibidores de la ECA. Los síntomas más frecuentes de afectación intestinal son cólicos y diarrea.
El angioedema inducido por inhibidores de la ECA aparecer al cabo de unos días de empezar a tomar el fármaco, pero puede tardar semanas o incluso meses. Las hinchazones se producen episódicamente, y cada una dura de dos a cinco días. Las hinchazones desaparecen espontáneamente, aunque el paciente no interrumpa el uso del inhibidor de la ECA.
Con el tiempo, sin embargo, si el paciente sigue tomando la medicación, los episodios de angioedema serán más frecuentes y de mayor intensidad, aumentando el riesgo de edema de glotis y el riesgo de muerte.
En el angioedema hereditario, los primeros episodios suelen aparecer en la infancia. La gravedad de la afección varía de un caso a otro, incluso entre familiares. Hay casos con episodios de angioedema casi semanales y otros en los que el paciente solamente tiene uno o dos episodios al año. El estrés, los medicamentos y los procedimientos dentales son los desencadenantes más frecuentes de los ataques de angioedema hereditario.
Diagnóstico
Los casos de angioedema deben ser evaluados por un alergólogo/inmunólogo.
El diagnóstico del angioedema es bastante sencillo y puede realizarlo cualquier médico, basándose en los hallazgos clínicos y en los antecedentes del paciente.
El diagnóstico de la causa y del tipo de angioedema es más complicados y las pruebas no siempre dan resultados positivos.
A menudo se realizan pruebas genéticas, investigación de infecciones y tumores, análisis de sangre, pruebas de la función hepática, pruebas de alergia y otras pruebas para identificar la causa.
Tratamiento
Los pacientes con angioedema, sea del tipo que sea, que presenten un ataque de edema de las vías respiratorias o signos de anafilaxia (hipotensión, torpor y dificultad respiratoria) deben ser tratados en un servicio de urgencias debido al riesgo de muerte. La intubación orotraqueal, la administración de sueros de intervención y la adrenalina intramuscular suelen ser las medidas de urgencia.
En los pacientes con angioedema de origen alérgico, los glucocorticoides y los antihistamínicos son los fármacos más utilizados durante las crisis.
En el angioedema causado por inhibidores de la ECA, no existe un tratamiento específico para la fase aguda. En general, si el paciente no presenta signos de afectación de las vías respiratorias, la única orientación es suspender la medicación. Como la afección no tiene un origen alérgico, los fármacos antialérgicos no surten efecto.
Si el IECA es una medicación importante para el paciente, puede sustituirse por un antagonista de los receptores de la angiotensina II (ARA2), como losartán, telmisartán u olmesartán, que presentan acciones y beneficios similares a los del IECA.
En los angioedemas hereditarios hay algunos fármacos que pueden utilizarse en las crisis, como el inhibidor de C1 purificado, el Icatibanto o el Ecallantide.
Referencias
- Angioedema – Medscape.
- Consensus Statement on the Diagnosis, Management, and Treatment of Angioedema Mediated by Bradykinin. Part I. Classification, Epidemiology, Pathophysiology, Genetics, Clinical Symptoms, and Diagnosis – JIACI.
- Consensus Statement on the Diagnosis, Management, and Treatment of Angioedema Mediated by Bradykinin. Part II. Treatment, Follow-up, and Special Situations – JIACI.
- Urticaria and angioedema – Allergy, Asthma & Clinical Immunology.
- A focused parameter update: Hereditary angioedema, acquired C1 inhibitor deficiency, and angiotensin-converting enzyme inhibitor–associated angioedema – JIACI.
- Multicenter study of patients with angiotensin-converting enzyme inhibitor-induced angioedema who present to the emergency department – Annals of Allergy, Asthma & Immunology.
- An overview of angioedema: Clinical features, diagnosis, and management – UpToDate.
- Hereditary angioedema: Epidemiology, clinical manifestations, exacerbating factors, and prognosis – UpToDate.
- Acquired C1 inhibitor deficiency: Management and prognosis – UpToDate.
Autor(es)
Médico licenciado por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ), con títulos de especialista en Medicina Interna por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ) y de Nefrología por la Universidad Estadual de Río de Janeiro (UERJ) y por la Sociedad Brasileña de Nefrología (SBN). Actualmente vive en Lisboa, Portugal, tiene títulos reconocidos por la Universidad de Oporto y por el Colegio de Nefrología de Portugal.
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