Angioedema – Causas, Síntomas y Tratamiento

¿Qué es el angioedema?

Angioedema es una hinchazón que ocurre en las capas más profundas de la piel por extravasación de líquido de los vasos sanguíneos. Este edema habitualmente afecta a áreas que tienen un tejido más “flojo”, que sea más sensible a distanciarse, como la piel de la cara, los labios, los párpados y las mucosas de las vías aéreas, incluyendo faringe, laringe y úvula. Algunos tipos, como el angioedema hereditario, también pueden afectar la pared intestinal, provocando un cuadro de cólicos abdominales.

Los cuadros de angioedema suelen ser localizados, afectando solamente una parte del cuerpo, y autolimitados, con resolución espontánea incluso sin tratamiento. La hinchazón de uno o ambos labios, asociada al edema de la cara alrededor de la boca, es una de las presentaciones más típicas, principalmente en el angioedema provocado por los inhibidores de la ECA, un grupo de medicamentos muy utilizado en el tratamiento de la hipertensión arterial.

En la mayoría de los casos, los episodios de angioedema surgen de forma aislada, sin otras manifestaciones clínicas asociadas. El paciente no se siente más allá del edema localizado. Sin embargo, en los angioedemas de origen alérgico, el paciente también puede desarrollar un cuadro de urticaria y / o anafilaxis.

Aunque la mayoría de los casos tienen una evolución benigna, el angioedema puede ser potencialmente fatal si hay edema relevante de la laringe hasta el punto de obstruir el paso de aire hacia los pulmones.

Índice

Este artículo sobre angioedema se dividirá en los siguientes temas:

  • Cómo surge.
  • Tipos.
  • Causas.
  • Síntomas.
  • Tratamiento.

Cómo surge el angioedema

El angioedema surge cuando pequeños vasos sanguíneos, como arteriolas y vénulas, son expuestos a mediadores inflamatorios que provocan dilatación y aumento de su permeabilidad, permitiendo que parte del agua contenida en la sangre desborde hacia los tejidos. Esta acumulación de agua en el tejido subcutáneo es la que provoca las hinchazones típicas de la enfermedad.

La acción de estos mediadores inflamatorios suele ser localizada y, como ya se ha mencionado, tiende a acometer más la región de los labios, párpados y las vías respiratorias, que son áreas que distienden fácilmente, por lo que los edemas en estos locales suelen ser exuberantes.

Tipos de angioedema

La histamina y la bradicinina son los mediadores inflamatorios más asociados al surgimiento del angioedema. El primero está relacionado con procesos alérgicos y el segundo a los angioedemas hereditario, adquirido o relacionado a los inhibidores de la ECA.

1- Angioedema mediado por la histamina (origen alérgico)

La histamina es el principal mediador inflamatorio relacionado con las alergias. Esta sustancia es producida, principalmente, por los mastocitos y los basófilos, dos de las células de defensa de nuestro sistema inmunológico.

En los angioedemas de origen alérgica, la liberación de histamina suele ser provocada por ciertos tipos de alimentos o por picaduras de insectos. El cuadro habitualmente se inicia inmediatamente después del contacto con la sustancia alérgica y puede durar de 24 a 48 horas. Como la liberación de la histamina puede ser difusa por el organismo, es común que el paciente tenga otros signos y síntomas de un proceso alérgico, como urticaria.

2- Angioedema provocado por los inhibidores de la ECA

Los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) son un grupo de fármacos muy utilizados en el tratamiento de la hipertensión arterial, en la insuficiencia cardíaca y las enfermedades renales con proteinuria. Entre los IECA más prescritos están: captopril, enalapril, lisinopril, ramipril y perindopril.

La bradicinina es un mediador inflamatorio que ejerce varias funciones en el organismo, incluyendo acciones en el sistema vascular, en el árbol respiratorio y en los intestinos. Los IECA disminuyen la velocidad de degradación de la bradicinina, favoreciendo su acumulación en la sangre. Los estudios muestran que los pacientes con angioedema provocado por los IECA presentan niveles sanguíneos de bradicinina hasta 10 veces por encima de lo normal.

La mayoría de las personas que toman IECA no tienen angioedema porque tienen otras vías de degradación de la bradicinina que no sufren interferencia de estos medicamentos. El angioedema parece surgir exactamente en personas predispuestas, que presentan naturalmente una baja activación de esas vías alternativas.

Como esta forma de angioedema no tiene origen alérgico, no es habitual que haya picazón o urticaria asociados.

3- Angioedema hereditario

El angioedema hereditario también está relacionado con la bradicinina. Este caso, sin embargo, tiene una fisiopatología muy compleja, que es difícil de explicar sin utilizar muchos términos técnicos y nomenclaturas científicas. De forma bien resumida, podemos decir que estos pacientes tienen un defecto genético, de origen familiar, en el cual hay una deficiente producción de una proteína llamada inhibidor de C1. Entre las diversas funciones de este inhibidor de C1 está la inhibición de la producción de bradicinina. Sin esta proteína, el paciente produce más bradicinina que lo necesario, aumentando el riesgo de la aparición de angioedema.

4- Angioedema adquirido

El angioedema adquirido es un trastorno muy raro. En este caso, la deficiencia del inhibidor de C1 no tiene origen genético, surge a lo largo de la vida provocada por un cáncer, como linfoma, o por enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso sistémico o dermatomiositis.

5- Angioedema idiopático

El angioedema idiopático es el que surge sin causa aparente y los mecanismos fisiopatológicos no son claros. Hay una sospecha de que parte de esos cuadros puede ser provocada por activación inespecífica de mastocitos, sin origen alérgico. Los disparadores comunes para este tipo de angioedema incluyen calor, frío, estrés emocional y ejercicio.

Causas de angioedema

Las causas de los angioedemas mediados por la bradicinina son muy claras y se explicaron en el tópico anterior. En los casos mediados por la histamina, existen varios desencadenantes conocidos. Los más descritos son:

Síntomas del angioedema

La presentación clínica de los diversos tipos de angioedema es parecida, pero algunas particularidades pueden estar presentes de acuerdo con el mediador inflamatorio involucrado.

Síntomas del angioedema mediado por la histamina

El angioedema mediado por histamina suele tener origen alérgico. Las primeras señales suelen aparecer minutos después de la exposición al alérgeno. Los síntomas van evolucionando dentro de algunas horas y el cuadro tiende a desaparecer por completo después de cerca de 24 a 48 horas.

Los signos típicos son la hinchazón de los labios y de la cara alrededor de la boca. La hinchazón del párpado también puede ocurrir. Otros síntomas de alergia son comunes, principalmente la urticaria, que se manifiesta con rash rojizo y picazón por el cuerpo. Las manos, los pies y los genitales también pueden presentar edema.

A pesar de ser benigno en la mayoría de los casos, la reacción alérgica que provoca el angioedema también puede afectar las vías aéreas, principalmente la laringe, provocando obstrucción del paso de aire. La ronquera, el edema de la lengua, la dificultad para tragar y la sensación de aprieto en la garganta son signos de alerta que sugieren edema de laringe (también llamado edema de glotis).

Síntomas del angioedema mediado por la bradicinina

La hinchazón de los labios y de la cara también son los signos más comunes en los casos de angioedema mediado por la bradicinina. El edema de laringe puede surgir, aunque no es muy común. Los signos de alergia, como la urticaria, no suelen suceder en esta forma de angioedema.

Angioedema por inhibidores ECA
Angioedema por inhibidores de la ECA

El edema de la pared de los intestinos es típico del angioedema mediado por la bradicinina, siendo más común en la forma hereditaria que en la provocada por los inhibidores de la ECA. Los síntomas más comunes del acometimiento intestinal son cólicos y diarrea.

El angioedema inducido por el inhibidor de la ECA generalmente aparece después de algunos días del inicio del medicamento, pero puede tardar semanas o incluso meses. Las hinchazones se producen de forma episódica, cada uno de ellos con dos a cinco días de duración. Las inflamaciones desaparecen espontáneamente, aunque el paciente no suspenda el uso del inhibidor de la ECA. Con el tiempo, sin embargo, si el paciente mantiene la medicación, los episodios de angioedema van a ser cada vez más frecuentes y de mayor intensidad, aumentando el riesgo de que haya edema de glotis y riesgo de muerte.

En el angioedema hereditario, los primeros episodios suelen surgir en la infancia. La severidad del cuadro varía mucho de caso a caso, incluso entre parientes. Hay casos con episodios de angioedema casi semanales y otros en los que el paciente presenta sólo uno o dos episodios al año. El estrés, los medicamentos y los procedimientos dentales son los desencadenantes más comunes de las crisis en el angioedema hereditario.

Tratamiento del angioedema

Los pacientes con angioedema, no importa el tipo, que presenten una crisis con edema de las vías aéreas o signos de anafilaxia (hipotensión, torpor y dificultad respiratoria) deben ser tratados en un servicio de emergencia, debido al riesgo de muerte. Intubación orotraqueal, administración de sueros intravenosos y de adrenalina intramuscular suelen ser las medidas de emergencia.

En los pacientes con angioedema de origen alérgico, los glucocorticoides y antihistamínicos son los fármacos más utilizados durante las crisis.

En los angioedemas provocados por los inhibidores de la ECA, no hay un tratamiento específico para la fase aguda. En general, si el paciente no tiene signos de afectación de las vías aéreas, la única orientación es suspender el medicamento. Como el cuadro no tiene origen alérgico, los antialérgicos no surten efecto.

Si el IECA es un medicamento importante para el paciente, puede ser intercambiado por un antagonista de los receptores de la angiotensina II (ARA2), como losartán, telmisartán u olmesartán, que presentan acciones y beneficios similares a los IECA.

En los angioedemas hereditarios existen algunos medicamentos que pueden ser utilizados en las crisis, como inhibidor de C1 purificado, Icatibant o Ecallantide.


Referencias:


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