Granulomatosis de Wegener – Granulomatosis con Poliangeítis

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis poco frecuente que afecta a solamente 1 en cada 30.000 personas.

La granulomatosis de Wegener, también llamada  granulomatosis con poliangeítis, es una vasculitis de origen autoinmune, es decir, una enfermedad que cursa con una inflamación difusa de los vasos sanguíneos del cuerpo, causada por una producción inadecuada de autoanticuerpos y, finalmente, lleva a una restricción del flujo sanguíneo en los órganos afectados.

Si no estás familiarizado con los conceptos de enfermedades autoinmunes y vasculitis, sugerimos también la lectura del texto: ENFERMEDAD AUTOINMUNE.

¿Qué es la granulomatosis de Wegener?

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad infrecuente, que afecta 1 a cada 30.000 personas, involucrando todo el cuerpo y atacando, principalmente, los vasos sanguíneos de los riñones, pulmones y vías respiratorias.

La inflamación causada por la enfermedad produce un tipo de tejido inflamatorio, llamado granuloma, una especie de tumor microscópico en forma de gránulos. Por lo tanto, el nombre granulomatosis de Wegener. Los granulomas destruyen los vasos, impendiendo el aporte de sangre a los órganos y causando necrosis de los tejidos afectados

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad autoinmune, es decir, la inflamación de los vasos sanguíneos es causada por una alteración en nuestro sistema inmune que termina atacando inadecuadamente nuestros vasos. La razón por la que se produce esta desregulación del sistema inmune, haciendo que nuestro cuerpo comience a autodestruirse, sigue siendo desconocida.

Síntomas de la granulomatosis de Wegener

La granulomatosis de Wegener puede ocurrir a cualquier edad, pero afecta principalmente a individuos entre 30 y 50 años. Es más común en blancos que en negros y ocurre más en hombres que en mujeres.

La granulomatosis de  Wegener es una enfermedad muy grave y, si no se trata, presenta una altísima tasa de mortalidad. Antes de la llegada de los tratamientos más modernos  con inmunosupresores, el promedio de supervivencia era de solamente 5 meses y el 90% de los pacientes fallecían con menos de 1 año de diagnóstico.

El cuadro clínico varía considerablemente de paciente a paciente. Algunos tienen enfermedad restringida a un solo órgano, mientras que otros pueden cursar con un cuadro multisistémico muy dramático.

La granulomatosis de Wegener usualmente se inicia de forma indolente, con síntomas leves y no específicos como cansancio, pérdida de apetito, fiebre baja y desaliento. Los primeros síntomas específicos ocurren generalmente en las vías aéreas superiores con rinitis y sinusitis. El cuadro puede recordar una gripe, sin embargo, con una duración mucho mayor de los síntomas.

Después de comenzar de forma branda, la vasculitis presenta un rápido empeoramiento de los síntomas. La sinusitis empeora y no responde al tratamiento convencional. La rinorrea puede ser sangrienta y pueden surgir deformaciones y ulceraciones dentro y fuera de la cavidad nasal.

Lesión pulmonar de Wegener

El ataque a los pulmones en la granulomatosis de Wegener es típico. Hasta 1/3 de los pacientes con lesión pulmonar presenta un cuadro brando. Los otros 2/3, sin embargo, sufren de una enfermedad más severa.

Los principales síntomas de vasculitis pulmonar por Wegener son tos, disnea y esputo con estrías de sangre. En un 5% a 10% de los casos, la vasculitis de las vías respiratorias es muy grave y causa una gran hemorragia pulmonar con un masivo esputo de sangre.

En la foto al lado  se puede ver un pulmón con úlceras necróticas causadas por vasculitis de la granulomatosis de Wegener.

Si no se trata, la lesión pulmonar puede ser fatal.

Lesión renal de Wegener

Los riñones son otros órganos afectados frecuentemente por la granulomatosis de Wegener. La lesión típica es una glomerulonefritis necrotizante (Lee: GLOMERULONEFRITIS – Qué es, qué causa, síntomas y tratamiento).

El cuadro clínico de glomerulonefritis por Wegener se caracteriza por insuficiencia renal aguda, manifestada por una elevación súbita y rápida de la creatinina asociada a la hipertensión arterial y hematuria (sangre en orina).

La vasculitis renal lleva a la destrucción de tejido funcionante de los riñones y si no se trata a tiempo, hace que el paciente dependa de hemodiálisis.

No es inusual el acometimiento simultáneo de los riñones y de los pulmones, llamados síndrome pulmón-riñón. Cuando un paciente presenta un moco con sangre asociado a hematuria o elevación repentina de la creatinina, la granulomatosis de Wegener es uno de los principales diagnósticos diferenciales.

Otras lesiones de la granulomatosis de Wegener

Además de los síntomas respiratorios y renales, la granulomatosis de Wegener todavía puede afectar a muchos otros órganos:

  • La vasculitis de la piel puede manifestarse como ampollas, erupciones, úlceras y hemorragias.
  • Artritis.
  • Lesiones neurológicas del sistema nervioso central y  de los nervios periféricos.
  • El acometimiento de los oídos también es común y puede llevar a otitis media y pérdida de la audición.
  • Los ojos también pueden verse afectados, cursando con conjuntivitis, lesión del nervio ocular, obstrucción de la arteria retiniana y otras lesiones.

De hecho, cualquier órgano o sistema puede ser afectado por la vasculitis. Lo que se describió anteriormente son las manifestaciones más comunes.

Diagnóstico de la granulomatosis de Wegener

A través de pruebas de sangre no se puede detectar un autoanticuerpo típico de Wegener, llamado anticuerpo anti-citoplasma de neutrófilo, o simplemente ANCA. La presencia de autoanticuerpos es importante para el diagnóstico puesto que está presente en hasta un 90% de los casos, sin embargo, sola, no es suficiente.

Para cerrar la diagnosis de Wegener se hace necesaria una biopsia, extracción de un trozo del tejido afectado para evaluación microscópica. Las biopsias de la nasofaringe o de la piel son más fáciles de llevarse a cabo, pero no siempre hay lesión visible para obtener las muestras. A menudo es necesario hacer uso de un procedimiento más invasivo para la realización de las biopsias pulmonares o renales.

Tratamiento de la granulomatosis de Wegener

Ya que se trata de una enfermedad de origen inmunológico y potencialmente muy severa, el tratamiento es hecho con inmunosupresores fuertes. No existe curación para la granulomatosis de Wegener; sin embargo, la historia natural de la enfermedad ha cambiado mucho en los últimos 20-30 años.

Los principales fármacos utilizados son los corticoides en dosis altas y la ciclofosfamida. Otros fármacos que también pueden utilizarse son azatioprina, leflunomida, metotrexato o rituximab.

El uso del antibiótico Bactrim, por razones todavía no claras, también parece ayudar en el control de la enfermedad, además de prevenir las infecciones oportunistas por la inmunosupresión.

En casos severos con rápida pérdida de la función renal y hemorragia pulmonar, se indica la realización de plasmaféresis para la remoción inmediata del exceso del autoanticuerpo circulante.

Con los fármacos inmunosupresores actuales, alrededor del 75% de los pacientes alcanzaron la remisión completa de la enfermedad. De éstos, 30% tienen recidivas con el tiempo, haciendo necesario el regreso de la inmunosupresión. Si antiguamente más del 90% de pacientes fallecían en el primer año, actualmente la mortalidad en 5 años es menor que el 20%.

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