NEFROPATÍA POR IgA (Enfermedad de Berger)

La enfermedad de Berger es la glomerulopatia primaria más común en el mundo y su incidencia máxima se produce en personas de 20 y 40 años.

proteiLa nefropatía por IgA, llamada también enfermedad de Berger, es una enfermedad renal de origen inmunológico que puede llevar a la insuficiencia renal terminal.

Como siempre hacemos, vamos a empezar explicando los conceptos básicos para que puedas entender lo que se trata la enfermedad de Berger. A lo largo de la explicación indicamos enlaces a otros textos, por lo que es posible adquirir muchos conocimientos sobre el tema.

Vamos a empezar por los conceptos:

→ Nefropatía significa enfermedad de los riñones.
→ IgA, o inmunoglobulina A, es un tipo de anticuerpo producido para la defensa de las mucosas del tracto respiratorio y gastrointestinal contra gérmenes del ambiente externo.

La nefropatía por IgA es una enfermedad  renal causada por un mal funcionamiento de estos anticuerpos, que, por razones aún desconocidas, se depositan en los riñones, causando lesiones en los mismos. Cómo es una enfermedad causada por un mal funcionamiento del sistema inmune, puede considerarse un tipo de enfermedad autoinmune, aunque no hay la producción de un anticuerpo directamente contra el riñón.

La enfermedad de Berger ataca preferentemente a los glomérulos (unidad funcional de los riñones. El glomérulo está para los riñones como la neurona está para el cerebro), causando un cuadro inflamatorio llamado glomerulonefritis (para una mejor comprensión de este texto, sugiero la lectura de GLOMERULONEFRITIS – Qué es, síntomas y tratamiento).

Resumiendo la historia, la nefropatía por IgA es una enfermedad que se produce cuando los anticuerpos del tipo IgA, por razones aún desconocidas, comienzan a depositarse en los glomérulos. Este es un evento inusual e inesperado, llevando a la activación de células inflamatorias, que en última instancia causarán lesiones de los glomérulos. Como los glomérulos son las principales unidades responsables del filtrado de la sangre, su destrucción lleva a la insuficiencia renal crónica.

Factores de riesgo para la Nefropatía por IgA

En la mayoría de los casos, la nefropatía por IgA es una glomerulopatia primaria, es decir, no ocurre debido a otra enfermedad. No hay ninguna causa conocida.

La enfermedad de Berger es la glomerulopatia primaria más común en el mundo. Puede ocurrir a cualquier edad, más su máxima de incidencia ocurre en personas entre 20 y 40 años; es dos veces más común en hombres que en mujeres y es una enfermedad de blancos y asiáticos, siendo rara en negros.

A pesar de ser una glomerulonefritis primaria en la mayoría de los casos, eventualmente, la nefropatía por IgA puede ser causada por otras enfermedades. Las más comunes son:

La distinción es sencilla: la nefropatía por IgA primaria es aquella en que solamente hay enfermedad en los riñones. El paciente nada más tiene; la nefropatía por IgA secundaria es la que viene junto con otra enfermedad, haciendo que el paciente tenga, por ejemplo, además de cirrosis, una glomerulonefritis por depósitos de IgA.

Síntomas de la Nefropatía por IgA

La presentación clínica de la nefropatía por IgA puede ser muy variable.

→ Al menos 50% de los casos, los pacientes presentan cuadros intermitente de sangre en la orina (hematuria), que siempre se producen después de una infección respiratoria como amigdalitis, faringitis o rinosinusitis.

Ese cuadro ocurre porque toda vez que el paciente tiene una infección respiratoria hay uno estímulo a la producción de IgA, el anticuerpo responsable de las defensas de las vías aéreas. Como la IgA de estos pacientes es defectuosa, ella acaba depositándose indebidamente en los glomérulos, causando hematuria, una señal de irritación en los riñones. Cuando la infección se cura, los niveles de IgA caen, y los síntomas de nefritis suelen desaparecer temporalmente.

→ En el 40% de los casos, el paciente presenta una pérdida de sangre y de proteínas en la orina, en pequeñas cantidades, no siendo posible ser detectada a simple vista. Este sangrado imperceptible en la orina recibe el nombre de hematuria microscópica. Normalmente, el paciente permanece años con esta pérdida discreta de sangre, sin presentar ningún otro síntoma. El diagnóstico de la hematuria microscópica  generalmente ocurre por casualidad en pruebas de orina solicitadas sin motivo especial.

→ En el 10% de los casos, la nefropatía por IgA se presenta como una nefritis más severa, con gran pérdida de proteínas en la orina, que se llama proteinuria y síndrome nefrótico. Estos pacientes pueden presentar también elevaciones en su creatinina sanguínea, que es un signo de insuficiencia renal. La hipertensión arterial es otro hallazgo frecuente, que también sugiere un daño renal más severo.

Las dos primeras presentaciones clínicas descritas anteriormente, que involucran casi el 90% de los casos, son de una enfermedad crónica, con progresión a lo largo de 15-20 años. En el caso de la nefritis más severa, como en el ejemplo anterior, la enfermedad es más grave y puede evolucionar para la insuficiencia renal crónica avanzada en menos de 5 años.

Diagnóstico de la enfermedad de Berger

Se debe sospechar del diagnóstico de la enfermedad de Berger en pacientes con hematuria microscópica o macroscópica, persistente o recurrente, que empeoran después de cuadros de infección respiratoria.

Sin embargo, el diagnóstico definitivo solamente puede ser hecho a través de la biopsia renal, un procedimiento donde se extrae un pequeño trozo de tejido del riñón para la evaluación microscópica. A través de ella es posible detectar los anticuerpos de IgA depositados en glomérulos y evaluar el grado de inflamación y destrucción que están causando.

Pronóstico de la Nefropatía por IgA

El pronóstico de la nefropatía por IgA es muy variable. Los casos más leves pueden inclusive presentar la curación espontánea. En los más graves, el paciente eventualmente desarrolla insuficiencia renal crónica avanzada, necesitando de hemodiálisis.

En la mayoría de los casos, la enfermedad de Berger es generalmente una enfermedad de progresión muy lenta. En 20 años, menos del 30% de los pacientes tendrá que ir a hemodiálisis. Algunos datos pueden predecir la evolución clínica. Son factores de mal pronósticos:

  • Pacientes que exhiban creatinina alta en el momento del diagnóstico.
  • Pacientes que presentan  elevación progresiva de creatinina al largo del tiempo, a pesar de los tratamientos.
  • Pacientes que presentan proteinuria significativa persistente, generalmente por encima de 1, 5 g al día.
  • Pacientes con hipertensión tienen mayor riesgo de evolucionar para  insuficiencia renal crónica.
  • Pacientes que en la biopsia renal cuentan con avanzado grado de fibrosis y atrofia de las estructuras de los riñones tales como túbulos, vasos sanguíneos, los túbulos y glomérulos.

Contrario a lo que pueda parecer, la mera presencia de hematuria macroscópica recurrente (sin los factores mencionados anteriormente) no indica un peor pronóstico.

Tratamiento de la enfermedad de Berger

1. El tratamiento de la nefropatía por IgA varía según el pronóstico estimado. Los casos más benignos, con solamente una hematuria discreta, sin hipertensión, sin proteinuria y ninguna elevación de la creatinina, no necesitan tratamiento y deben ser seguidos a cada 6 meses. En estos casos, la mayoría de los nefrólogos inclusive pide la biopsia renal, ya que difícilmente su resultado no va a cambiar la conducta.

2. En pacientes que presentan proteinuria leve, por debajo de 1 gramo al día, o hipertensión, se indica el tratamiento con 2 clases de antihipertensivos: Inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (ECA) o Antagonistas del receptor de angiotensina II (ARA-2). Son medicamentos que controlan la presión arterial, reducen la pérdida de proteínas y protegen a los riñones.

En estos casos también se pueden utilizar pastillas de aceite de pescado (Omega 3), que tiene actividad antiinflamatoria

3. En los casos más graves, con proteinuria significativa o elevación de la creatinina, se indica tratamiento con fármacos inmunosupresores. Lo principal es el corticoesteroides, generalmente prednisona o prednisolona.

Si no ocurrir mejora, la ciclofosfamida está indicada.

La falta de respuesta al tratamiento indica que el paciente probablemente evolucionará con pérdida irreversible de la función renal y necesidad de hemodiálisis a corto plazo.

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