¿Qué son las enfermedades autoinmunes?

Introducción

Las enfermedades autoinmunes son un grupo de enfermedades diferentes que tienen como origen el hecho del que sistema inmune pasa a producir anticuerpos contra los componentes de nuestro propio organismo. Por diversas razones y no siempre claras, nuestro cuerpo comienza a confundir sus propias proteínas con agentes invasores para atacarlas.

Por lo tanto, una enfermedad autoinmune es una enfermedad causada por nuestro sistema inmune, que pasa a trabajar de forma inapropiada.

¿Qué es el sistema inmunológico?

Para entender lo que es una reacción autoinmune, primero debes aprender un poco sobre nuestro sistema inmune. Intentaré ser breve y conciso en esta explicación, porque este tema es muy complejo y extenso,  haciéndolo muy difícil para la población laica.

Nuestro cuerpo tiene un complejo sistema de defensa contra las invasiones de agentes externos, sean estos bacterias, virus, hongos, parásitos, o cualquier otro ser o sustancia que no sea natural del cuerpo. Este sistema de defensa se llama sistema inmunológico.

El proceso evolutivo ha creado un mecanismo de defensa que es capaz de reconocer prácticamente cualquier tipo de invasión o agresión a nuestro cuerpo. La complejidad del sistema está exactamente en conseguir distinguir entre:

• Lo qué es perjudicial para el cuerpo, tales como virus y bacterias;
• Lo que hace parte de nuestro propio cuerpo, como células, tejidos y órganos;
• Lo que no es el naturalmente nuestro, pero no causa daños, como, por ejemplo, alimentos que entran en el cuerpo a través de la boca.

Cada vez que el sistema inmunológico se depara con cualquier sustancia extraña, que él interpreta como potencialmente dañina, pasa a producir células de defensa y anticuerpos para combatirla. Cualquier sustancia extraña capaz de desencadenar una respuesta inmune se llama antígeno.

Durante nuestra formación como feto, nuestro cuerpo comienza a construir el sistema inmunológico. La primera tarea es reconocer todo lo que es propio, para después ser capaz de reconocer lo que es raro.

El útero materno es un ambiente estéril, es decir, libre de agentes infecciosos. Tan pronto como nacemos inmediatamente estamos expuestos a un mundo hostil “con una gran cantidad de antígenos. Desde su nacimiento, el cuerpo empieza a reconocer, catalogar y atacar todo lo que no es “original” de fábrica. Este contacto con los antígenos en los primeros años de vida es importante para la formación de una “biblioteca de anticuerpos”.

El cuerpo puede montar una respuesta inmune mucho más rápida si ya existen datos sobre el invasor. Si el antígeno es completamente nuevo, toma algún tiempo hasta que el cuerpo descubra cuáles anticuerpos son los más adecuados para combatir aquél tipo de partícula.

Ésta es la lógica detrás de las vacunas. Exponemos al paciente a un antígeno, ya sea un virus o bacteria, muertos o débiles, con el fin de estimular el sistema inmune para crear anticuerpos contra estos gérmenes. Cuando la bacteria real nos invadir, ya tenemos un arsenal inmunológico para eliminarla rápidamente, antes de pueda causar alguna enfermedad.

¿Qué es una enfermedad autoinmune?

La enfermedad autoinmune se presenta cuando el sistema de defensa pierde la capacidad de reconocer lo que es “original” de fábrica, llevando a la producción de anticuerpos contra las células, tejidos u órganos del propio cuerpo.

→ Ejemplo 1: en la diabetes tipo 1 ocurre una inadecuada producción de anticuerpos contra las células del páncreas que producen insulina, llevando a su destrucción y a la aparición de la diabetes.

→ Ejemplo 2: en la esclerosis múltiple, el sistema inmunológico comienza a producir anticuerpos contra componentes de las neuronas, causando destrucción y problemas neurológicos severos.

→ Ejemplo 3: en la tiroiditis de Hashimoto, el cuerpo va a producir anticuerpos contra nuestra propia glándula tiroides, destruyéndola, llevando al paciente a desarrollar hipotiroidismo.

La severidad de una enfermedad autoinmune depende de los órganos afectados. Por ejemplo, la tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad prácticamente restringida a la glándula tiroides, que es un órgano importante, pero no es vital. Los pacientes con esa enfermedad autoinmune pueden llevar una vida normal solamente tomando una pastilla al día de la hormona tiroidea.

Otras enfermedades autoinmunes, sin embargo, son más graves, especialmente aquellas que atacan a órganos y estructuras nobles del cuerpo, como el sistema nervioso central, corazón, pulmones y/o vasos sanguíneos.

Al final del texto se enumeran más de 100 ejemplos de enfermedades autoinmunes.

Síntomas

A pesar de que los pacientes con enfermedades autoinmunitarias pueden presentar algunos signos y síntomas inespecíficos, como fatiga, febrícula, desaliento, adelgazamiento y malestar general, la verdad es que el cuadro clínico de cada enfermedad autoinmune es muy diferente.

Enfermedades como la diabetes tipo 1, lupus y psoriasis atacan diferentes órganos, de formas distintas y, por lo tanto, presentan signos y síntomas propios. Son enfermedades tan distintas que son tratadas por diferentes especialistas, como endocrinólogo, reumatólogo y dermatólogo, respectivamente. La única similitud es el hecho de que tienen un origen autoinmune.

No existe, por lo tanto, un síntoma que sea específico de una enfermedad autoinmune. Cada enfermedad autoinmune tiene su propio cuadro clínico.

El diagnóstico de enfermedades autoinmunes se hace, generalmente, basado en el cuadro clínico y la investigación de auto anticuerpos en la sangre. El más común es el ANA (Anticuerpo antinuclear), que puede ser positivo en varios, pero no todas, las enfermedades autoinmunes.

Causas

No sabemos exactamente por qué ocurren las enfermedades autoinmunes. La teoría más aceptada actualmente es que el sistema inmune, después de ser expuesto a un antígeno, elige como blanco para producción de anticuerpos una proteína similar a otra ya existente en nuestro organismo.

Por ejemplo, sabemos que los pacientes con síndrome de Guillain-Barré suelen mostrar un cuadro de diarrea infecciosa causada por la bacteria Campylobacter jejuni semanas antes de la enfermedad se manifestar.

Se imagina que el sistema inmune puede crear anticuerpos contra algunas de las proteínas de las bacterias que son similares a las proteínas existentes en nuestras neuronas. Esta semejanza puede confundir a los anticuerpos, haciendo que los  mismos ataquen estructuras del sistema nervioso pensando que están atacando a la bacteria Campylobacter jejuni.

Tratamiento

El tratamiento de la mayoría de las enfermedades autoinmunes consiste en la inhibición del sistema inmune por fármacos inmunosupresores, como los corticoides (lee: Prednisona y Glucocorticoides – Para Que Se Toma y Efectos Secundarios), ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetilo, rituximab, azatioprina, etc.

El problema del tratamiento de las enfermedades autoinmunes con inmunodepresores es el hecho de que no hemos podido realizar una inmunosupresión selectiva en los anticuerpos indeseables. En otras palabras, no podemos inhibir el funcionamiento de los anticuerpos dañinos y crear, eventualmente, un estado de inmunosupresión general que predispone a los pacientes a la infección por bacterias, virus y hongos.

Generalmente cada enfermedad autoinmune tiene su propio esquema. Algunas de ellas, como diabetes mellitus tipo 1 y tiroiditis de Hashimoto, no se tratan con fármacos inmunosupresores. No existe tratamiento único para cualquier enfermedad autoinmune.

Lista de enfermedades autoinmunes

A continuación, enumeramos más de 120 ejemplos de enfermedades autoinmunes.

A

• Adiposis dolorosa.
• Alopecia areata.
• Anemia perniciosa.
• Anemia aplástica.
• Anemia hemolítica autoinmune.
• Angioedema autoinmune.
• Aplasia pura de células rojas.
• Arteritis celular gigante.
• Artritis juvenil.
• Artritis psoriásica.
• Artritis reumatoide.
• Artritis reactiva.

C

• Crioglobulinemia mixta esencial.
• Conjuntivitis Lignea.
• Colangitis esclerosante primaria.
• Cirrosis biliar primaria.
• Colitis microscópica.
• Corea de Sydenham.

D

• Dermatitis herpetiforme.
• Dermatosis IgA lineal.
• Dermatomiositis.
• Diabetes mellitus tipo 1.
• Dermatitis autoinmune por progesterona.
• Degeneración cerebelar paraneoplásica.

E

• Enfermedad de Addison.
• Enfermedad autoinmune del oído interno.
• Enfermedad celiaca.
• Enfermedad de Crohn.
• Enfermedad de Graves.
• Enfermedad de Still.
• Enfermedad mixta del tejido conectivo.
• Enfermedad de Lyme crónica.
• Enfermedad de Mucha-Habermann.
• Enfermedad de Behçet.
• Enfermedad de Ménière.
• Enfermedad de Kawasaki.
• Enfermedades desmielinizantes inflamatorias idiopáticas.
• Enfermedad sistémica relacionada con IgG4.
• Entesitis.
• Esclerodermia sistémica.
• Esclerosis múltiple.
• Esofagitis eosinofílica.
• Epidermolisis bullosa.
• Eritema nodoso.
• Encefalomielitis diseminada aguda.
• Esclerosis concéntrica de Balo.
• Encefalitis de Bickerstaff.
• Espondilitis anquilosante.
• Enteropatía autoinmune.

F

• Fasciitis eosinofílica.
• Fenómeno de Raynaud.
• Fibrosis retroperitoneal.
• Fiebre reumática.

G

• Glomerulonefritis membranosa.
• Granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliageítis).

H

• Hepatitis autoinmune.

I

• Inmunodeficiencia primaria.

L

• Lichen planus.
• Liquen escleroso.
• Lupus eritematoso sistémico.

M

• Morfea.
• Miosite del cuerpo de inclusión.
• Miastenia gravis.
• Mielitis transversa.

N

• Neuromelitis optica.
• Nefropatía por IgA (Enfermedad de Berger).
• Neuromiotonía.
• Neuropatía axonal motora aguda.
• Neuropatía inflamatoria progresiva.
• Neuritis óptica.
• Neutropenia autoinmune.

O

• Ooforitis autoinmune.
• Orquitis autoinmune.
• Oftalmia simpática.
• Oftalmopatía de Graves.

P

• PANDAS (trastorno pediátrico neuropsiquiátrico autoinmune asociado a estreptococo).
• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
• Penfigoide cicatricial.
• Penfigoide bulloso.
• Pénfigo gestacional.
• Purpura trombocitopénica idiopática.
• Pénfigo vulgar.
• Pancreatitis autoinmune.
• Pitiriasis lichenoides y varioliformis acuta.
• Poliarteritis nodosa.
• Polimialgia reumática.
• Polimiositis.
• Psoriasis.
• Poliquondritis recidivante.
• Pioderma gangrenoso.
• Purpura de Henoch-Schonlein.
• Poliangeítis microscópica.

R

• Reumatismo palidrómico.
• Retinopatía autoinmune.
• Retocolitis ulcerativa.

S

• Sarcoidosis.
• Síndrome antifosfolípido.
• Síndrome de Goodpasture.
• Síndrome de Felty.
• Síndrome de Schnitzler.
• Síndrome de fatiga crónica.
• Síndrome de Sjögren.
• Síndrome de la persona rígida.
• Síndrome de Susac.
• Síndrome de opsoclonus-mioclonus.
• Síndrome de Parry Romberg.
• Síndrome de Parsonage-Turner.
• Síndrome de Churg-Strauss.
• Síndrome de Tolosa-Hunt.
• Síndrome de Evans.
• Síndrome de Cogan.
• Síndrome de dolor regional complejo.
• Síndrome de polimorfeno autoinmune.
• Síndrome linfoproliferativo autoinmune.
• Síndrome POEMS.
• Síndrome de Guillain-Barré.
• Síndrome miasténico Lambert-Eaton.

T

• Trombocitopenia.
• Tireoiditis de Ord.
• Tireoiditis autoinmune.
• Tireoiditis de Hashimoto.

U

• Urticaria autoinmune.
• Uveítis autoinmune.
• Úlcera de Mooren.

V

• Vasculitis.
• Vitiligo.

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Referencias

• Autoimmune Disease List –  American Autoimmune Related Diseases Association.
• Review Article: Autoimmune Diseases – New England Journal of Medicine.
• Autoimmune Diseases – National Institute of Environmental Health Sciences.
• Autoimmune Diseases – U.S. National Library of Medicine.
• Firestein, G. Kelley’s Textbook of Rheumatology, W.B. Saunders Company, 2008.
• Overview of autoimmunity – UpToDate.

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